Abstract Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X-linked progressive muscle disorder resulting in muscle weakness and cardiomyopathy. MicroRNAs have been shown to play essential roles in muscle development, metabolism, and disease pathologies. We demonstrated that miR-486 expression is reduced in DMD muscles and its expression levels correlate with dystrophic disease severity. MicroRNA-486 knockout mice developed disrupted myofiber architecture, decreased myofiber size, decreased locomotor activity, increased cardiac fibrosis, and metabolic defects that were exacerbated on the dystrophic mdx 5cv background. We integrated RNA-sequencing and chimeric eCLIP-sequencing data to identify direct in vivo targets of miR-486 and associated dysregulated gene signatures in skeletal muscle. In comparison to our DMD mouse muscle transcriptomes, we identified several of these miR-486 muscle targets including known modulators of dystrophinopathy disease symptoms. Together, our studies identify miR-486 as a driver of muscle remodeling in DMD, a useful biomarker for dystrophic disease progression, and highlight chimeric eCLIP-sequencing as a useful tool to identify direct in vivo microRNA target transcripts. Abstract Figure

The search for effective and highly selective photocatalysts for CO2 transformation is exceptionally desirable yet challenging. Herein, a novel BiVO4 @PCN-224(Cu) heterostructure was constructed by growing BiVO4 nanosheets on the surface of PCN-224(Cu) rods for visible-light-driven CO2 photoreduction. The obtained BiVO4 @PCN-224(Cu) heterostructure could selectively reduce CO2 into CO in the absence of sacrificial reagents. The CO yield over the optimized sample reached 70.5 μmol g−1 h−1 (corresponding to an apparent quantum yield of 0.42% at 450 nm), a 5.1-fold increase over pristine PCN-224(Cu). The boosted activity of the hybrid could be credited to the S-scheme heterojunction formed at the interface of PCN-224(Cu) and BiVO4, which facilitated the separation of photogenerated charges and ameliorated the redox capability. In-situ XPS and hydroxyl radical determination confirmed the S-scheme charge transfer mode. This study provides a new strategy for constructing S-scheme heterojunctions involving metalloporphyrin-based metal-organic frameworks for high-performance CO2 conversion.