Background: Understanding the mechanisms that regulate hair cell (HC) differentiation in the organ of Corti (OC) is essential to designing genetic therapies for hearing loss due to HC loss or damage. We have previously identified Fibroblast Growth Factor 20 (FGF20) as having a key role in HC and supporting cell differentiation in the mouse OC. To investigate the genetic landscape regulated by FGF20 signaling in OC progenitors, we employ Translating Ribosome Affinity Purification combined with Next Generation mRNA Sequencing (TRAPseq) in the Fgf20 lineage. Results: We show that TRAPseq targeting OC progenitors effectively enriched for mRNA within this rare cell population. TRAPseq identified differentially expressed genes downstream of FGF20, including Etv4, Etv5, Etv1, Dusp6, Hey1, Hey2, Heyl, Tectb, Fat3, Cpxm2, Sall1, Sall3, and cell cycle regulators such as Cdc20. Analysis of Cdc20 conditional-null mice identified decreased cochlea length, while analysis of Sall1-ΔZn2-10 mice, which harbor a mutation that causes Townes-Brocks syndrome, identified a decrease in outer hair cell number. Conclusions: We present two datasets: genes with enriched expression in OC progenitors, and genes regulated by FGF20 in the embryonic day 14.5 cochlea. We validate select differentially expressed genes via in situ hybridization and in vivo functional studies in mice.### Competing Interest StatementThe authors have declared no competing interest.

Low nephron endowment at birth is a risk factor for chronic kidney disease. The prevalence of this condition is increasing due to higher survival rates of preterm infants and children with multi-organ birth defect syndromes that affect the kidney and urinary tract. We created a mouse model of congenital low nephron number due to deletion of Mta2 in nephron progenitor cells. Mta2 is a core component of the Nucleosome Remodeling and Deacetylase (NuRD) chromatin remodeling complex. These mice developed albuminuria at 4 weeks of age followed by focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) at 8 weeks, with progressive kidney injury and fibrosis. Our studies reveal that altered mitochondrial metabolism in the post-natal period leads to accumulation of neutral lipids in glomeruli at 4 weeks of age followed by reduced mitochondrial oxygen consumption. We found that NuRD cooperated with Zbtb7a/7b to regulate a large number of metabolic genes required for fatty acid oxidation and oxidative phosphorylation. Analysis of human kidney tissue also supported a role for reduced mitochondrial lipid metabolism and ZBTB7A/7B in FSGS and CKD. We propose that an inability to meet the physiological and metabolic demands of post-natal somatic growth of the kidney promotes the transition to CKD in the setting of glomerular hypertrophy due to low nephron endowment.