Background— Anderson-Fabry disease (AFD) is a rare but underdiagnosed intracellular lipid disorder that can cause left ventricular hypertrophy (LVH). Lipid is known to shorten the magnetic resonance imaging parameter T1. We hypothesized that noncontrast T1 mapping by cardiovascular magnetic resonance would provide a novel and useful measure in this disease with potential to detect early cardiac involvement and distinguish AFD LVH from other causes. Methods and Results— Two hundred twenty-seven subjects were studied: patients with AFD (n=44; 55% with LVH), healthy volunteers (n=67; 0% with LVH), patients with hypertension (n=41; 24% with LVH), patients with hypertrophic cardiomyopathy (n=34; 100% with LVH), those with severe aortic stenosis (n=21; 81% with LVH), and patients with definite amyloid light-chain (AL) cardiac amyloidosis (n=20; 100% with LVH). T1 mapping was performed using the shortened modified Look-Locker inversion sequence on a 1.5-T magnet before gadolinium administration with primary results derived from the basal and midseptum. Compared with health volunteers, septal T1 was lower in AFD and higher in other diseases (AFD versus healthy volunteers versus other patients, 882±47, 968±32, 1018±74 milliseconds; P <0.0001). In patients with LVH (n=105), T1 discriminated completely between AFD and other diseases with no overlap. In AFD, T1 correlated inversely with wall thickness ( r =−0.51; P =0.0004) and was abnormal in 40% of subjects who did not have LVH. Segmentally, AFD showed pseudonormalization or elevation of T1 in the left ventricular inferolateral wall, correlating with the presence or absence of late gadolinium enhancement (1001±82 versus 891±38 milliseconds; P <0.0001). Conclusions— Noncontrast T1 mapping shows potential as a unique and powerful measurement in the imaging assessment of LVH and AFD.

AimsTo assess the prognostic value of myocardial pre-contrast T1 and extracellular volume (ECV) in systemic amyloid light-chain (AL) amyloidosis using cardiovascular magnetic resonance (CMR) T1 mapping.

Coronary angiography and viability testing are the cornerstones of diagnosing and managing ischemic cardiomyopathy. At present, no single test serves both needs. Coronary wave intensity analysis interrogates both contractility and microvascular physiology of the subtended myocardium and therefore has the potential to fulfil the goal of completely assessing coronary physiology and myocardial viability in a single procedure. We hypothesized that coronary wave intensity analysis measured during coronary angiography would predict viability with a similar accuracy to late-gadolinium-enhanced cardiac magnetic resonance imaging.Patients with a left ventricular ejection fraction ≤40% and extensive coronary disease were enrolled. Coronary wave intensity analysis was assessed during cardiac catheterization at rest, during adenosine-induced hyperemia, and during low-dose dobutamine stress using a dual pressure-Doppler sensing coronary guidewire. Scar burden was assessed with cardiac magnetic resonance imaging. Regional left ventricular function was assessed at baseline and 6-month follow-up after optimization of medical-therapy±revascularization, using transthoracic echocardiography. The primary outcome was myocardial viability, determined by the retrospective observation of functional recovery.Forty participants underwent baseline physiology, cardiac magnetic resonance imaging, and echocardiography, and 30 had echocardiography at 6 months; 21/42 territories were viable on follow-up echocardiography. Resting backward compression wave energy was significantly greater in viable than in nonviable territories (-5240±3772 versus -1873±1605 W m-2 s-1, P<0.001), and had comparable accuracy to cardiac magnetic resonance imaging for predicting viability (area under the curve 0.812 versus 0.757, P=0.649); a threshold of -2500 W m-2 s-1 had 86% sensitivity and 76% specificity.Backward compression wave energy has accuracy similar to that of late-gadolinium-enhanced cardiac magnetic resonance imaging in the prediction of viability. Coronary wave intensity analysis has the potential to streamline the management of ischemic cardiomyopathy, in a manner analogous to the effect of fractional flow reserve on the management of stable angina.

Background

 Invasive coronary angiography and non-invasive viability testing are the cornerstones of diagnosing and managing ischemic left ventricular dysfunction. At present there is no single test which serves both needs but, if developed, could revolutionise investigation of this condition. Coronary wave intensity analysis (cWIA) interrogates both contractility and microvascular physiology of the subtended myocardium and therefore has the potential to fulfil this goal.ObjectivesWe hypothesised that cWIA measured during coronary angiography would predict functional recovery with a similar accuracy to late gadolinium enhanced cardiac magnetic resonance imaging (LGE-CMR). 

Methods

 Patients with a left ventricular ejection fraction ≤ 40% and extensive coronary disease were enrolled. cWIA, fractional flow reserve and microvascular resistance were assessed with a simultaneous coronary Doppler and pressure-sensing guidewire during cardiac catheterisation at rest, during hyperaemia and during low-dose dobutamine stress. Viability was assessed using LGE-CMR for scar burden. Regional left ventricular function was assessed at baseline and 6-month follow up after optimisation of medical therapy +/- revascularisation, using transthoracic echocardiography. The primary outcome was regional functional recovery. 

Results

 Forty participants underwent baseline physiology, LGE-CMR and echocardiography and thirty had echocardiography at 6 months (table 1); 21/42 territories demonstrated functional recovery. Resting backward compression wave energy was significantly greater in recovering than non-recovering territories (-5240 ± 3772 vs. -1873 ± 1605 W.m-2.s-1, p = 0.099, figure 1), and had comparable diagnostic accuracy to CMR (area under the curve 0.812 vs. 0.757, p = 0.649, figure 2); a threshold of -2500 W.m2.s-1 had 86% sensitivity and 76% specificity at predicting recovery. Backward expansion wave energy did not predict recovery. FFR was numerically higher in recovering territories (0.81 ± 0.17 vs. 0.71 ± 0.16, p = 0.058), whilst hyperaemic microvascular resistance did not differentiate recovering from non-recovering territories (1.97 ± 0.73 vs. 2.29 ± 1.00, p = 0.287). The likelihood of functional recovery was similar in revascularised and non-revascularised territories (15/29 vs. 6/13 respectively, p = 0.739). Low-dose dobutamine stress increased the energy of all waves, but did not improve the accuracy of cWIA in predicting recovery. In a regression model, resting backward compression wave energy and optimisation of medical therapy predicted functional recovery; fractional flow reserve and revascularisation with PCI did not. 

Conclusions

 Backward compression wave energy has similar accuracy to late gadolinium enhanced CMR in the prediction of functional recovery. cWIA has the potential to revolutionise the management of ischaemic left ventricular dysfunction, in a manner analogous to the effect of fractional flow reserve on the management of stable angina. 

Conflict of Interest

 None

Introduction

 Heart Failure with Preserved Ejection Fraction (HFpEF) is the predominant form of heart failure (HF) in older adults. HFpEF is considered a clinically heterogeneous syndrome and thus poses a significant diagnostic challenge. Race and ethnicity-based disparities exist across a range of cardiovascular diseases and addressing these differences is important to achieve equitable healthcare. We sought to investigate how the clinical presentation of HFpEF and the performance of current HFpEF diagnostic tools differ between ethnic groups. 

Methods

 A validated Natural Language Processing (NLP) algorithm was applied to the electronic health records of King's College Hospital, a large tertiary cardiology centre, to identify patients meeting the current European Society of Cardiology (ESC) criteria for a diagnosis of HFpEF between 2010–2022. This includes HF mentioned in the clinical notes, a Left Ventricular Ejection Fraction (LVEF) ≥ 50%, and evidence of structural or functional abnormalities consistent with diastolic dysfunction and/or raised LV filling pressures. NLP extracted information including patient demographics (including self-reported ethnicity and socioeconomic status), co-morbidities, investigation results (NT-proBNP levels, H2FPEF scores and echocardiogram reports) and mortality. Analyses were stratified by ethnicity, age, sex and socioeconomic status where appropriate. 

Results

 1261 (64%) White, 578 (29%) Black and 134 (7%) Asian patients met the ESC HFpEF diagnostic criteria. White patients were older and more likely to have atrial fibrillation (30% versus 13%, p <0.001) and coronary artery disease, but less likely than Black patients to have obesity (41% versus 54%, p<0.001), type 2 diabetes (20% versus 38%, p < 0.001) and hypertension (table 1). White patients had a higher median NT-proBNP (1244 pg/ml IQR 419–3497) compared to Black patients (460 pg/ml IQR 127–1634) (p < 0.001) and a higher frequency of H2FPEF scores ≥ 6, indicative of likely HFpEF (44% versus 26%, p < 0.0001) (figures 1 and 2). 

Conclusions

 Established markers systematically underdiagnose HFpEF in Black patients. Using the H2FPEF score, Black patients are less likely than white patients to be diagnosed with HFpEF, even when diagnostic clinical criteria are present. This may be due to differences in the underlying comorbidity patterns, particularly the rates of atrial fibrillation. Further research is required to address the mismatch between current diagnostic criteria and published diagnostic prediction models, whilst recalibration may be required to account for ethnicity-based differences in HFpEF. 

Conflict of Interest

 None

Abstract Background Invasive coronary angiography and non-invasive viability testing are the cornerstones of diagnosing and managing ischemic left ventricular dysfunction. At present there is no single test which serves both needs but, if developed, could revolutionise investigation of this condition. Coronary wave intensity analysis (cWIA) interrogates both contractility and microvascular physiology of the subtended myocardium [1,2] and therefore has the potential to fulfil this goal. Objectives We hypothesized that cWIA measured during coronary angiography would predict functional recovery with a similar accuracy to late gadolinium enhanced cardiac magnetic resonance imaging (LGE-CMR). Methods Patients with a left ventricular ejection fraction ≤40% and extensive coronary disease were enrolled. cWIA, fractional flow reserve and microvascular resistance were assessed with a simultaneous coronary Doppler and pressure-sensing guidewire during cardiac catheterization at rest, during hyperaemia and during low-dose dobutamine stress. Viability was assessed using LGE-CMR. Regional left ventricular function was assessed at baseline and 6-month follow up after optimization of medical therapy +/− revascularization, using transthoracic echocardiography. The primary outcome was regional functional recovery. Results Forty participants underwent baseline physiology, LGE-CMR and thirty had echocardiography at baseline and 6 months; 21/42 territories demonstrated functional recovery. Resting backward compression wave energy was significantly greater in recovering than non-recovering territories (−5240±3772 vs. −1873±1605 W m–2 s–1, p=0.099, Figure 1), and had comparable diagnostic accuracy to CMR (area under the curve 0.812 vs. 0.757, p=0.649, Figure 2); a threshold of −2500 W mm–2 s–1 had 86% sensitivity and 76% specificity at predicting recovery. Backward expansion wave energy did not predict recovery. FFR was numerically higher in recovering territories (0.81±0.17 vs. 0.71±0.16, p=0.058), whilst hyperaemic microvascular resistance did not differentiate recovering from non-recovering territories (1.97±0.73 vs. 2.29±1.00, p=0.287). The likelihood of functional recovery was similar in revascularised and non-revascularised territories (15/29 vs. 6/13 respectively, p=0.739). Low-dose dobutamine stress increased the energy of all waves, but did not improve the accuracy of cWIA in predicting recovery. In a regression model, resting backward compression wave energy and optimization of medical therapy predicted functional recovery; fractional flow reserve and hyperemic microvascular resistance did not. Conclusions Backward compression wave energy has similar accuracy to LGE-CMR in the prediction of functional recovery. cWIA has the potential to revolutionise the management of ischaemic left ventricular dysfunction, in a manner analogous to the effect of fractional flow reserve on the management of stable angina. Funding Acknowledgement Type of funding sources: Foundation. Main funding source(s): The British Heart Foundation Clinical Research Training Fellowship