The ESC Guidelines represent the views of the ESC and were produced after careful consideration of the scientific and medical knowledge and the evidence available at the time of their publication.The ESC is not responsible in the event of any contradiction, discrepancy and/or ambiguity between the ESC Guidelines and any other official recommendations or guidelines issued by the relevant public health authorities, in particular in relation to good use of healthcare or therapeutic strategies.Health professionals are encouraged to take the ESC Guidelines fully into account when exercising their clinical judgment, as well as in the determination and the implementation of preventive, diagnostic or therapeutic medical strategies; however, the ESC Guidelines do not override, in any way whatsoever, the individual responsibility of health professionals to make appropriate and accurate decisions in consideration of each patient's health condition and in consultation with that patient and, where appropriate and/or necessary, the patient's caregiver.Nor do the ESC Guidelines exempt health professionals from taking into full and careful consideration the relevant official updated recommendations or guidelines issued by the competent public health authorities, in order to manage each patient's case in light of the scientifically accepted data pursuant to their respective ethical and professional obligations.It is also the health professional's responsibility to verify the applicable rules and regulations relating to drugs and medical devices at the time of prescription.

Abstract Cardiac amyloidosis is a serious and progressive infiltrative disease that is caused by the deposition of amyloid fibrils at the cardiac level. It can be due to rare genetic variants in the hereditary forms or as a consequence of acquired conditions. Thanks to advances in imaging techniques and the possibility of achieving a non-invasive diagnosis, we now know that cardiac amyloidosis is a more frequent disease than traditionally considered. In this position paper the Working Group on Myocardial and Pericardial Disease proposes an invasive and non-invasive definition of cardiac amyloidosis, addresses clinical scenarios and situations to suspect the condition and proposes a diagnostic algorithm to aid diagnosis. Furthermore, we also review how to monitor and treat cardiac amyloidosis, in an attempt to bridge the gap between the latest advances in the field and clinical practice.

Background— Colchicine is effective and safe for the treatment and prevention of recurrent pericarditis and might ultimately serve as the initial mode of treatment, especially in idiopathic cases. The aim of this work was to verify the safety and efficacy of colchicine as an adjunct to conventional therapy for the treatment of the first episode of acute pericarditis. Methods and Results— A prospective, randomized, open-label design was used. A total of 120 patients (mean age 56.9±18.8 years, 54 males) with a first episode of acute pericarditis (idiopathic, viral, postpericardiotomy syndromes, and connective tissue diseases) were randomly assigned to conventional treatment with aspirin (group I) or conventional treatment plus colchicine 1.0 to 2.0 mg for the first day and then 0.5 to 1.0 mg/d for 3 months (group II). Corticosteroid therapy was restricted to patients with aspirin contraindications or intolerance. The primary end point was recurrence rate. During the 2873 patient-month follow-up, colchicine significantly reduced the recurrence rate (recurrence rates at 18 months were, respectively, 10.7% versus 32.3%; P =0.004; number needed to treat=5) and symptom persistence at 72 hours (respectively, 11.7% versus 36.7%; P =0.003). After multivariate analysis, corticosteroid use (OR 4.30, 95% CI 1.21 to 15.25; P =0.024) was an independent risk factor for recurrences. Colchicine was discontinued in 5 cases (8.3%) because of diarrhea. No serious adverse effects were observed. Conclusions— Colchicine plus conventional therapy led to a clinically important and statistically significant benefit over conventional treatment, decreasing the recurrence rate in patients with a first episode of acute pericarditis. Corticosteroid therapy given in the index attack can favor the occurrence of recurrences.

Colchicine is effective for the treatment of recurrent pericarditis. However, conclusive data are lacking regarding the use of colchicine during a first attack of acute pericarditis and in the prevention of recurrent symptoms.

Colchicine seems to be a good drug for treating recurrences of pericarditis after conventional treatment failure, but no clinical trial has tested the effects of colchicine as first-line drug for the treatment of the first recurrence of pericarditis.A prospective, randomized, open-label design was used to investigate the safety and efficacy of colchicine therapy as adjunct to conventional therapy for the first episode of recurrent pericarditis. Eighty-four consecutive patients with a first episode of recurrent pericarditis were randomly assigned to receive conventional treatment with aspirin alone or conventional treatment plus colchicine (1.0-2.0 mg the first day and then 0.5-1.0 mg/d for 6 months). When aspirin was contraindicated, prednisone (1.0-1.5 mg/kg daily) was given for 1 month and then was gradually tapered. The primary end point was the recurrence rate. Intention-to-treat analyses were performed by treatment group.During 1682 patient-months (mean follow-up, 20 months), treatment with colchicine significantly decreased the recurrence rate (actuarial rates at 18 months were 24.0% vs 50.6%; P = .02; number needed to treat = 4.0; 95% confidence interval 2.5-7.1) and symptom persistence at 72 hours (10% vs 31%; P = .03). In multivariate analysis, previous corticosteroid use was an independent risk factor for further recurrences (odds ratio, 2.89; 95% confidence interval, 1.10-8.26; P = .04). No serious adverse effects were observed.Colchicine therapy led to a clinically important and statistically significant benefit over conventional treatment, decreasing the recurrence rate in patients with a first episode of recurrent pericarditis.

Background— The clinical search for indicators of poor prognosis of acute pericarditis may be useful for clinical triage of patients at high risk of specific causal conditions or complications. The aim of the present article is to assess the relationship between clinical features at presentation and specific causes or complications. Methods and Results— A total of 453 patients aged 17 to 90 years (mean age 52±18 years, 245 men) with acute pericarditis (post–myocardial infarction pericarditis was excluded) were prospectively evaluated from January 1996 to August 2004. A specific cause was found in 76 of 453 patients (16.8%): autoimmune in 33 patients (7.3%), neoplastic in 23 patients (5.1%), tuberculous in 17 patients (3.8%), and purulent in 3 patients (0.7%). In multivariable analysis, women (hazard ratio [HR] 1.67, 95% confidence interval [CI] 1.03 to 2.70; P =0.036) and patients with fever >38°C (HR 3.56, 95% CI 1.82 to 6.95; P <0.001), subacute course (HR 3.97, 95% CI 1.66 to 9.50; P =0.002), large effusion or tamponade (HR 2.15, 95% CI 1.09 to 4.23; P =0.026), and failure of aspirin or of nonsteroidal anti-inflammatory drugs (HR 2.50, 95% CI 1.28 to 4.91; P =0.008) were at increased risk of specific causal conditions. After a mean follow-up of 31 months, complications were detected in 95 patients (21.0%): recurrences in 83 patients (18.3%), tamponade in 14 patients (3.1%), and constriction in 7 patients (1.5%). In multivariable analysis, women (HR 1.65, 95% CI 1.08 to 2.52; P =0.020) and patients with large effusion or tamponade (HR 2.51, 95% CI 1.37 to 4.61; P =0.003) and failure of aspirin or of nonsteroidal anti-inflammatory drugs (HR 5.50, 95% CI 3.56 to 8.51; P <0.001) were at increased risk of complications. Conclusions— Specific clinical features (fever >38°C, subacute course, large effusion or tamponade, and aspirin or NSAID failure) may be useful to identify higher risk of specific causal conditions and complications.

Background Colchicine is effective for the treatment of acute pericarditis and first recurrences. However, conclusive data are lacking for the efficacy and safety of colchicine for treatment of multiple recurrences of pericarditis. Methods We did this multicentre, double-blind trial at four general hospitals in northern Italy. Adult patients with multiple recurrences of pericarditis (≥two) were randomly assigned (1:1) to placebo or colchicine (0·5 mg twice daily for 6 months for patients weighing more than 70 kg or 0·5 mg once daily for patients weighing 70 kg or less) in addition to conventional anti-inflammatory treatment with aspirin, ibuprofen, or indometacin. Permuted block randomisation (size four) was done with a central computer-based automated sequence. Patients and all investigators were masked to treatment allocation. The primary outcome was recurrent pericarditis in the intention-to-treat population. This trial is registered with ClinicalTrials.gov, number NCT00235079. Findings 240 patients were enrolled and 120 were assigned to each group. The proportion of patients who had recurrent pericarditis was 26 (21·6%) of 120 in the colchicine group and 51 (42·5%) of 120 in the placebo group (relative risk 0·49; 95% CI 0·24–0·65; p=0·0009; number needed to treat 5). Adverse effects and discontinuation of study drug occurred in much the same proportions in each group. The most common adverse events were gastrointestinal intolerance (nine patients in the colchicine group vs nine in the placebo group) and hepatotoxicity (three vs one). No serious adverse events were reported. Interpretation Colchicine added to conventional anti-inflammatory treatment significantly reduced the rate of subsequent recurrences of pericarditis in patients with multiple recurrences. Taken together with results from other randomised controlled trials, these findings suggest that colchicine should be probably regarded as a first-line treatment for either acute or recurrent pericarditis in the absence of contraindications or specific indications. Funding Azienda Sanitaria 3 of Torino (now ASLTO2).

Background: Recurrence is the most common complication of pericarditis, affecting 10% to 50% of patients. Objective: To evaluate the efficacy and safety of colchicine for the secondary prevention of recurrent pericarditis. Design: Prospective, randomized, double-blind, placebo-controlled multicenter trial. (ClinicalTrials.gov registration number: NCT00128414) Setting: 4 general hospitals in urban areas of Italy. Patients: 120 patients with a first recurrence of pericarditis. Intervention: In addition to conventional treatment, patients were randomly assigned to receive either placebo or colchicine, 1.0 to 2.0 mg on the first day followed by a maintenance dose of 0.5 to 1.0 mg/d, for 6 months. Measurements: The primary study end point was the recurrence rate at 18 months. Secondary end points were symptom persistence at 72 hours, remission rate at 1 week, number of recurrences, time to first recurrence, disease-related hospitalization, cardiac tamponade, and rate of constrictive pericarditis. Results: At 18 months, the recurrence rate was 24% in the colchicine group and 55% in the placebo group (absolute risk reduction, 0.31 [95% CI, 0.13 to 0.46]; relative risk reduction, 0.56 [CI, 0.27 to 0.73]; number needed to treat, 3 [CI, 2 to 7]). Colchicine reduced the persistence of symptoms at 72 hours (absolute risk reduction, 0.30 [CI, 0.13 to 0.45]; relative risk reduction, 0.56 [CI, 0.27 to 0.74]) and mean number of recurrences, increased the remission rate at 1 week, and prolonged the time to subsequent recurrence. The study groups had similar rates of side effects and drug withdrawal. Limitation: Multiple recurrences and neoplastic or bacterial causes were excluded. Conclusion: Colchicine is safe and effective for secondary prevention of recurrent pericarditis. Primary Funding Source: Maria Vittoria Hospital, Torino, Italy.

InvestigatorsIMPORTANCE Postpericardiotomy syndrome, postoperative atrial fibrillation (AF), and postoperative effusions may be responsible for increased morbidity and health care costs after cardiac surgery.Postoperative use of colchicine prevented these complications in a single trial.OBJECTIVE To determine the efficacy and safety of perioperative use of oral colchicine in reducing postpericardiotomy syndrome, postoperative AF, and postoperative pericardial or pleural effusions. DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTSInvestigator-initiated, double-blind, placebo-controlled, randomized clinical trial among 360 consecutive candidates for cardiac surgery enrolled in 11 Italian centers between March 2012 and March 2014.At enrollment, mean age of the trial participants was 67.5 years (SD, 10.6 years), 69% were men, and 36% had planned valvular surgery.Main exclusion criteria were absence of sinus rhythm at enrollment, cardiac transplantation, and contraindications to colchicine.INTERVENTIONS Patients were randomized to receive placebo (n=180) or colchicine (0.5 mg twice daily in patients Ն70 kg or 0.5 mg once daily in patients <70 kg; n=180) starting between 48 and 72 hours before surgery and continued for 1 month after surgery. MAIN OUTCOMES AND MEASURESOccurrence of postpericardiotomy syndrome within 3 months; main secondary study end points were postoperative AF and pericardial or pleural effusion. RESULTSThe primary end point of postpericardiotomy syndrome occurred in 35 patients (19.4%) assigned to colchicine and in 53 (29.4%) assigned to placebo (absolute difference, 10.0%; 95% CI, 1.1%-18.7%;number needed to treat = 10).There were no significant differences between the colchicine and placebo groups for the secondary end points of postoperative AF (colchicine, 61 patients [33.9%]; placebo, 75 patients [41.7%]; absolute difference, 7.8%; 95% CI, -2.2% to 17.6%) or postoperative pericardial/pleural effusion (colchicine, 103 patients [57.2%]; placebo, 106 patients [58.9%]; absolute difference, 1.7%; 95% CI, -8.5% to 11.7%), although there was a reduction in postoperative AF in the prespecified on-treatment analysis (placebo, 61/148 patients [41.2%]; colchicine, 38/141 patients [27.0%]; absolute difference, 14.2%; 95% CI, 3.3%-24.7%).Adverse events occurred in 21 patients (11.7%) in the placebo group vs 36 (20.0%) in the colchicine group (absolute difference, 8.3%; 95% CI; 0.76%-15.9%;number needed to harm = 12), but discontinuation rates were similar.No serious adverse events were observed.CONCLUSIONS AND RELEVANCE Among patients undergoing cardiac surgery, perioperative use of colchicine compared with placebo reduced the incidence of postpericardiotomy syndrome but not of postoperative AF or postoperative pericardial/pleural effusion.The increased risk of gastrointestinal adverse effects reduced the potential benefits of colchicine in this setting.