The prevalence of congenital heart disease (CHD) in adult patients has risen with advances in diagnostic and surgical techniques. Surgical modifications and hemodynamic changes increase the susceptibility to arrhythmias, impacting morbidity and mortality rates, with arrhythmias being the leading cause of hospitalizations and sudden deaths. Patients with CHD commonly experience both supraventricular and ventricular arrhythmias, with each CHD type associated with different arrhythmia patterns. Macroreentrant atrial tachycardias, particularly cavotricuspid isthmus-dependent flutter, are frequently reported. Ventricular arrhythmias, including monomorphic ventricular tachycardia, are prevalent, especially in patients with surgical scars. Pharmacological therapy involves antiarrhythmic and anticoagulant drugs, though data are limited with potential adverse effects. Catheter ablation is preferred, demanding meticulous procedural planning due to anatomical complexity and vascular access challenges. Combining imaging techniques with electroanatomic navigation enhances outcomes. However, risk stratification for sudden death remains challenging due to anatomical variability. This article practically reviews the most common tachyarrhythmias, treatment options, and clinical management strategies for these patients.

Introducción y objetivos: El índice multiparamétrico de los desfibriladores automáticos implantables HeartLogic predice adecuadamente las descompensaciones de insuficiencia cardiaca (IC). Se evaluó el impacto de un protocolo de seguimiento estandarizado, implementado por enfermería y basado en la gestión a distancia de las alertas. Métodos: El algoritmo se activó en pacientes con IC de 19 centros españoles. Los datos se analizaron a distancia y se contactó por teléfóno con los pacientes si estaban en alerta. Las acciones clínicas se implementaron a distancia o en consulta. El objetivo primario fueron las hospitalizaciones por IC o la mortalidad total; el objetivo secundario, las descompensaciones ambulatorias de IC. Se compararon los periodos de 12 meses anteriores y posteriores a la adopción del protocolo. Resultados: Se analizó a 392 pacientes (edad, 69 ± 10 años; el 76% varones; el 50% con miocardiopatía isquémica) con desfibriladores automáticos implantables (20%) o desfibriladores con terapia de resincronización cardiaca (80%). El objetivo primario ocurrió 151 veces en 86 pacientes (22%) durante los 12 meses anteriores a la adopción del protocolo, y 69 veces en 45 pacientes (11%) durante los 12 meses posteriores (p < 0,001). La media de hospitalizaciones por paciente fue de 0,39 ± 0,89 antes y 0,18 ± 0,57 después de la adopción (p < 0,001). Las consultas externas por IC fueron 185 en 96 pacientes (24%) antes de la adopción y 64 en 48 pacientes (12%) después de la adopción (p < 0,001). La media de visitas por paciente fue de 0,47 ± 1,11 antes y 0,16 ± 0,51 después de la adopción (p < 0,001). Conclusiones: Un protocolo de seguimiento estandarizado, basado en la gestión a distancia de alertas del HeartLogic, redujo significativamente las hospitalizaciones por IC y las descompensaciones ambulatorias. Introduction and objectives: The multiparametric implantable cardioverter-defibrillator HeartLogic index has proven to be a sensitive and timely predictor of impending heart failure (HF) decompensation. We evaluated the impact of a standardized follow-up protocol implemented by nursing staff and based on remote management of alerts. Methods: The algorithm was activated in HF patients at 19 Spanish centers. Transmitted data were analyzed remotely, and patients were contacted by telephone if alerts were issued. Clinical actions were implemented remotely or through outpatient visits. The primary endpoint consisted of HF hospitalizations or death. Secondary endpoints were HF outpatient visits. We compared the 12-month periods before and after the adoption of the protocol. Results: We analyzed 392 patients (aged 69 ± 10 years, 76% male, 50% ischemic cardiomyopathy) with implantable cardioverter-defibrillators (20%) or cardiac resynchronization therapy defibrillators (80%). The primary endpoint occurred 151 times in 86 (22%) patients during the 12 months before the adoption of the protocol, and 69 times in 45 (11%) patients (P < .001) during the 12 months after its adoption. The mean number of hospitalizations per patient was 0.39 ± 0.89 pre- and 0.18 ± 0.57 postadoption (P < .001). There were 185 outpatient visits for HF in 96 (24%) patients before adoption and 64 in 48 (12%) patients after adoption (P < .001). The mean number of visits per patient was 0.47 ± 1.11 pre- and 0.16 ± 0.51 postadoption (P < .001). Conclusions: A standardized follow-up protocol based on remote management of HeartLogic alerts enabled effective remote management of HF patients. After its adoption, we observed a significant reduction in HF hospitalizations and outpatient visits.

Abstract Aims The aim is to describe the rationale, design, delivery, and baseline characteristics of the Stroke prevention and rhythm control Treatment: Evaluation of an Educational programme of the European society of cardiology in a cluster-Randomized trial in patients with Atrial Fibrillation (STEEER-AF) trial. Methods and results STEEER-AF is a pragmatic trial designed to objectively and robustly determine whether guidelines are adhered to in routine practice and evaluate a targeted educational programme for healthcare professionals. Seventy centres were randomized in six countries (France, Germany, Italy, Poland, Spain, and UK; 2022–23). The STEEER-AF centres recruited 1732 patients with a diagnosis of atrial fibrillation (AF), with a mean age of 68.9 years (SD 11.7), CHA2DS2-VASc score of 3.2 (SD 1.8), and 647 (37%) women. Eight hundred and forty-three patients (49%) were in AF at enrolment and 760 (44%) in sinus rhythm. Oral anticoagulant therapy was prescribed in 1543 patients (89%), with the majority receiving direct oral anticoagulants (1378; 89%). Previous cardioversion, antiarrhythmic drug therapy, or ablation was recorded in 836 patients (48.3%). Five hundred fifty-one patients (31.8%) were currently receiving an antiarrhythmic drug, and 446 (25.8%) were scheduled to receive a future cardioversion or ablation. The educational programme engaged 195 healthcare professionals across centres randomized to the intervention group, consisting of bespoke interactive online learning and reinforcement activities, supported by national expert trainers. Conclusion The STEEER-AF trial was successfully deployed across six European countries to investigate guideline adherence in real-world practice and evaluate if a structured educational programme for healthcare professionals can improve patient-level care. Clinical Trial Registration Clinicaltrials.gov, NCT04396418.

Abstract Background The possible benefit in terms of cardiac resynchronization therapy (CRT) response using a dynamic automatic algorithm designed to provide triple fusion as compared to conventional optimized biventricular pacing (CBP) is not known. Methods In this randomized, doble blinded, multicentric (13 centers) clinical trial we assigned patients with heart failure, reduced left ventricular ejection fraction and left bundle branch block, who underwent CRT implantation to be optimized using the SyncAV dynamic algorithm or through a conventional method. The primary endpoint was the rate of echocardiographic CRT responders at 6-month follow-up defined as a reduction of the left ventricular end diastolic volume (LVEDV) &gt;15%. Results The study had to be stopped for slow recruitment in the context of the COVID-19 pandemic after enrolling 56 patients; 54 patients were finally analyzed. Patients’ basal characteristics are shown in TABLE. Patients assigned to the SyncAV group presented a narrowest paced QRS (128±16 ms vs. 145±19 ms; p &lt;0.01) and a greater reduction in QRS duration (FIGURE A). Furthermore, more patients in the SyncAV group achieved a paced QRSd &lt;120 mseg (7% vs 35%, p = 0.02). 21 (81%) patients in the SyncAV group and 19 (68%) in the CBP group were classified as CRT responders (OR = 1.99; 95% CI 0.57–7). While patients in the SyncAV group demonstrated a trend towards superior reverse remodeling across all secondary endpoints, statistical significance was not reached (FIGURE B). In the SyncAV group, 2 (8%) patients were categorized as negative responders, and 4 (16%) in the CBP group. A total of 43% of patients improved by at least one category in the NYHA functional classification, while 2 patients experienced worsening, both in the CBP group (clinical negative responders) (FIGURE C). No adverse events directly associated with device programming or the activation of the SyncAV algorithm were reported. Conclusions In this multicenter randomized controlled trial comparing CRT with triple fusion pacing using the SyncAV algorithm to conventional optimized biventricular pacing, there was not reached adequate statistical power to draw a conclusion regarding a potential increase in the CRT response rate. Nevertheless, the use of the SyncAV algorithm resulted in a high proportion of CRT responders. A significant greater reduction of the QRS duration was observed when employing the SyncAV algorithm, leading to a high percentage of cases achieving QRS width normalization. Nonetheless, further investigations are warranted to thoroughly assess the possible clinical benefits associated with triple fusion of LV pacing, RV pacing and intrinsic conduction in HF patients with LBBB.FIGURE

Abstract Background Among patients with non-ischemic dilated cardiomyopathy (DCM) with indication for cardiac resynchronization therapy (CRT), there are no clear recommendations about who should receive a CRT-defibrillator (CRT-D) and who should have CRT-pacemaker (CRT-P). Absence of late gadolinium enhancement (LGE) at cardiac magnetic resonance (CMR) has a high negative predictive value for ventricular arrhythmias (VA) and sudden death (SD) in DCM and is a predictor of reverse remodelling in several scenarios. Purpose To evaluate the association between absence of LGE and VA/SD or echocardiographic response to CRT in DCM patients treated with CRT. Methods Multicenter retrospective observational cohort study including consecutive DCM patients with de-novo CRT implant and with available CMR. The primary endpoints were: 1) a combined arrhythmic endpoint including appropriate defibrillator therapies, sustained VA and sudden death. 2) echocardiographic response to CRT, intended as an increase ≥10% in left ventricular ejection fraction (LVEF). Results We included 167 patients, 55% males, with median QRS duration of 160ms and median LVEF of 25%. LGE was present in 46% of cases (LGE+). A CRT-D was implanted in 73% of patients. Median follow-up was 63 months. Of note, among patients without LGE (LGE-) we did not record any event of the combined arrhythmic endpoint. The cumulative incidence of the arrhythmic endpoint was significantly higher in LGE+ than in LGE- patients (25% vs 0%, p&lt;0.001) and LGE was an independent predictor of this endpoint (adjusted HR 42, p&lt;0.001). The proportion of responders to CRT was significantly higher in LGE- than in LGE+ cases (81% vs 53%, p&lt;0.001); absence of LGE was the strongest predictor of echocardiographic response to CRT at multivariate analysis (adjusted OR 4.1, p=0.001). Super-responders (i.e. those with LVEF≥50% at follow-up) were also more frequent among LGE- than LGE+ patients (46% vs 21%, p=0.001) and absence of LGE was an independent predictor of LVEF normalization (HR 2.6, p=0.03). Conclusions Among DCM patients who receive CRT, those without LGE have an extremely low (or null in this case) arrhythmic risk and, at the same time, they have a high probability of echocardiographic response to CRT. Thus, LGE- patients could be ideal candidates for CRT-P instead of CRT-D.

Abstract Introduction Patients with D- transposition of the great arteries (TGA) treated with Senning or Mustard surgeries have high incidence of supraventricular tachycardias (SVTs). Accessing to the pulmonary venous atrium (PVAt) is frequently required to perform the ablation, however it can be challenging. Aim To investigate the differences between a retrograde aortic approach (Re-Aa) and transbaffle approach (TBa) for PVAt ablation in this set of patients. Methods Prospective observational study in a third level hospital since April 2018 until October 2022, with a medium-term follow-up. All consecutive patients (pt) with history of SVT and atrial switch surgery that underwent electrophysiologic study (EP) and electroanatomic mapping using a high-density Grid mapping catheter and a contact-force ablation catheter were included. Results A total of 25 EPs were performed in 20 pt (13 (52%) Female, median age 37 y.o [IQR 34-41], median follow-up time 13 month [IQR 10-37]). In 14 pt the PVAt was mapped and ablated via Re-Aa, and in 11 with TBa. Table 1 shows basal patients characteristics, note that no significant differences between groups were found. In 19 pt (76%) a CTI-dependent flutter was documented (10 (71%) in Re-Aa group and 9 (82%) in TBa, p=0.6). Furthermore, in 7 pt other tachycardia circuits were found. Accurate mapping of all the CTI walls were achieved with both strategies, however, the posterior PVAt wall and the pulmonary veins were suboptimal mapped with Re-Aa due to a lack of catheter contact. Acute ablation success was 83% in Re-Aa and 100% in TBa (p=0.5). Despite a higher recurrence rate in the Re-Aa in the first months (20% vs 0%), no significant differences in recurrences were found between groups within 1 year of follow-up (HR 1.3 [95%CI: 0,2-7], p=0.8) (FIGURE). Complication rate was 20% in Re-Aa and 0% in TBa. All complications were directly related to the arterial vascular access (1 femoral pseudoaneurysm, 1 iliac dissection, 1 mediastinal hematoma), and were successfully treated. Conclusion In D-TGA treated with atrial switch surgery, PVAt mapping and ablation is feasible with both strategies with a high acute success rate and without significant differences in recurrences at mid-term follow up. However, TBa is associated with a lower complications rate and also with a better catheter contact and accurate mapping in the PVAt posterior wall.

Abstract Background Determining the optimal HV interval cutoff for predicting the need for pacemaker (PM) implantation has been a recent focus of research. Current ESC guidelines recommend HV &gt; 70 msec based on initial studies; however, new data suggest that a cutoff of &gt;60 msec could appropriately identify patients at high risk for requiring PM implantation. While previous studies have indicated that women with bundle branch block (BBB) have a lower risk of AV block (AVB), gender differences in the optimal cutoff for considering a positive EPS have not been thoroughly investigated. Methods This cohort study included consecutive patients with unexplained syncope and BBB, enrolled from January 2010 to October 2021, with a median follow-up time of 3 years. Patients underwent a stepwise workup protocol involving an electrophysiological study (EPS) and long-term follow-up with an implantable cardiac monitor (ICM). Results Of the 503 patients in the study, 185 (38%) were women. The median age was 78 years (IQR 71-83), the median LVEF was 58% (IQR 50-62), and 110 (22%) had ischemic heart disease. The ECG showed LBBB in 194 (39%) patients and RBBB in 287 (57%). Among these, 177 (35%) also had left anterior hemiblock. The median HV interval was 60 msec (IQR 52-73), and EPS was diagnostic in 252 (50%) patients, with the majority (221, 44%) for AVB. In 91 patients with initially negative EPS, a diagnosis was made during follow-up with an ICM, and in 35, AVB was documented. In patients with negative EPS, an HV interval &gt;60 msec was associated with an increased risk of AVB during follow-up (HR 2.5, 95% CI 1.6-4). However, significant gender differences were found. The risk of AVB was 2.5 times higher in men (95% CI 1-6) (Figure 1). Furthermore, sensitivity, specificity, PPV, and NPV for the cutoff of 60 msec were 47%/84%/51%/82% in men and 21%/78%/21%/78% in women. The AUC to predict AVB was 0.72 (95% CI 0.6-0.8) in men and 0.51 (95% CI 0.4-0.6) in women (Figure 2). Conclusions In patients with initially negative EPS, an HV interval &gt;60 msec was associated with a higher risk of AVB during follow-up; however, significant gender differences were observed in diagnostic accuracy. In women, a cutoff of HV interval &gt;60 msec presented poor diagnostic accuracy compared to men. Moreover, the HV interval did not adequately predict the development of AVB in women with a basal HV interval &lt;70 msec, suggesting it may not be suitable for considering PM implantation in female patients.FIGURE 1FIGURE 2