Chronic Intestinal Failure (CIF) is the long-lasting reduction of gut function, below the minimum necessary for the absorption of macronutrients and/or water and electrolytes, such that intravenous supplementation is required to maintain health and/or growth. CIF is the rarest organ failure. Home parenteral nutrition (HPN) is the primary treatment for CIF. No guidelines (GLs) have been developed that address the global management of CIF. These GLs have been devised to generate comprehensive recommendations for safe and effective management of adult patients with CIF.The GLs were developed by the Home Artificial Nutrition & Chronic Intestinal Failure Special Interest Group of ESPEN. The GRADE system was used for assigning strength of evidence. Recommendations were discussed, submitted to Delphi rounds, and accepted in an online survey of ESPEN members.The following topics were addressed: management of HPN; parenteral nutrition formulation; intestinal rehabilitation, medical therapies, and non-transplant surgery, for short bowel syndrome, chronic intestinal pseudo-obstruction, and radiation enteritis; intestinal transplantation; prevention/treatment of CVC-related infection, CVC-related occlusion/thrombosis; intestinal failure-associated liver disease, gallbladder sludge and stones, renal failure and metabolic bone disease. Literature search provided 623 full papers. Only 12% were controlled studies or meta-analyses. A total of 112 recommendations are given: grade of evidence, very low for 51%, low for 39%, moderate for 8%, and high for 2%; strength of recommendation: strong for 63%, weak for 37%.CIF management requires complex technologies, multidisciplinary and multiprofessional activity, and expertise to care for both the underlying gastrointestinal disease and to provide HPN support. The rarity of the condition impairs the development of RCTs. As a consequence, most of the recommendations have a low or very low grade of evidence. However, two-thirds of the recommendations are considered strong. Specialized management and organization underpin these recommendations.

Background & aimsIntestinal failure (IF) is not included in the list of PubMed Mesh terms, as failure is the term describing a state of non functioning of other organs, and as such is not well recognized. No scientific society has yet devised a formal definition and classification of IF. The European Society for Clinical Nutrition and Metabolism guideline committee endorsed its “home artificial nutrition and chronic IF” and “acute IF” special interest groups to write recommendations on these issues.MethodsAfter a Medline Search, in December 2013, for “intestinal failure” and “review”[Publication Type], the project was developed using the Delphi round methodology. The final consensus was reached on March 2014, after 5 Delphi rounds and two live meetings.ResultsThe recommendations comprise the definition of IF, a functional and a pathophysiological classification for both acute and chronic IF and a clinical classification of chronic IF. IF was defined as “the reduction of gut function below the minimum necessary for the absorption of macronutrients and/or water and electrolytes, such that intravenous supplementation is required to maintain health and/or growth”.ConclusionsThis formal definition and classification of IF, will facilitate communication and cooperation among professionals in clinical practice, organization and management, and research.

Background

 The indications for intestinal transplantation (ITx) are still debated. Knowing survival rates and causes of death on home parenteral nutrition (HPN) will improve decisions. 

Methods

 A prospective 5-year study compared 389 non-candidates (no indication, no contraindication) and 156 candidates (indication, no contraindication) for ITx. Indications were: HPN failure (liver failure; multiple episodes of catheter-related venous thrombosis or sepsis; severe dehydration), high-risk underlying disease (intra-abdominal desmoids; congenital mucosal disorders; ultra-short bowel), high morbidity intestinal failure. Causes of death were defined as: HPN-related, underlying disease, or other cause. 

Results

 The survival rate was 87% in non-candidates, 73% in candidates with HPN failure, 84% in those with high-risk underlying disease, 100% in those with high morbidity intestinal failure and 54%, in ITx recipients (one non-candidate and 21 candidates) (p<0.001). The primary cause of death on HPN was underlying disease-related in patients with HPN duration ≤2 years, and HPN-related in those on HPN duration >2 years (p=0.006). In candidates, the death HRs were increased in those with desmoids (7.1; 95% CI 2.5 to 20.5; p=0.003) or liver failure (3.4; 95% CI 1.6 to 7.3; p=0.002) compared to non-candidates. In deceased candidates, the indications for ITx were the causes of death in 92% of those with desmoids or liver failure, and in 38% of those with other indications (p=0.041). In candidates with catheter-related complications or ultra-short bowel, the survival rate was 83% in those who remained on HPN and 78% after ITx (p=0.767). 

Conclusions

 HPN is confirmed as the primary treatment for intestinal failure. Desmoids and HPN-related liver failure constitute indications for life-saving ITx. Catheter-related complications and ultra-short bowel might be indications for pre-emptive/rehabilitative ITx. In the early years after commencing HPN a life-saving ITx could be required for some patients at higher risk of death from their underlying disease.

Hospitalized patients often have acute kidney disease (AKD) or chronic kidney disease (CKD), with important metabolic and nutritional consequences. Moreover, in case kidney replacement therapy (KRT) is started, the possible impact on nutritional requirements cannot be neglected. On this regard, the present guideline aims to provide evidence-based recommendations for clinical nutrition in hospitalized patients with KD.