We aimed to study the clinical characteristics, myocardial injury, and longitudinal outcomes of COVID-19 vaccine-associated myocarditis (C-VAM).

Aortic dilation is seen in pediatric/young adult patients with bicuspid aortic valve (BAV), and hemodynamic markers to predict aortic dilation are necessary for monitoring. Although promising hemodynamic metrics, such as abnormal wall shear stress (WSS) magnitude, have been proposed for adult BAV patients using 4D flow cardiovascular magnetic resonance, those for pediatric BAV patients have less frequently been reported, partly due to scarcity of data to define normal WSS range. To circumvent this challenge, this study aims to investigate if a recently proposed 4D flow-based hemodynamic measurement, abnormal flow directionality, is associated with aortic dilation in pediatric/young adult BAV patients.

Motivation: Acute rejection is the leading cause of death in pediatric heart transplant (PHTx) recipients. Endomyocardial biopsy is currently required to monitor for rejection. Quantitative cardiac magnetic resonance (CMR) is a potential non-invasive monitoring tool, with T2, T1, and ECV mapping providing information about fibrosis and edema. However, measurements vary between sites. Goal(s): To measure inter-site/temporal variability and calibrate multisite PHTx CMR data. Approach: We investigated manganese-chloride solution cardiac phantom T2 and T1 repeatability and inter-site variation, and impact of calibration on PHTx data. Results: Calibration reduced inter-site variability in phantom and PHTx measurements. Impact: Our preliminary results illustrating inter-site variation in CMR-relevant phantom T2 and T1 measurements support the need for inter-site calibration when multi-center trials are conducted using CMR parametric imaging (T2, T1, and calculated ECV).

Background/Aim: We previously reported that late gadolinium enhancement (LGE) on cardiac MRI (CMR) was as high as 82% in pediatric patients with COVID-19 vaccine-associated myocarditis (C-VAM) despite mild clinical symptoms and normal left ventricular function. As LGE can be a harbinger for future adverse events including arrhythmias, heart failure or sudden cardiac death, we sought to identify predictors for LGE in C-VAM, specifically assessing troponin as a screening marker for C-VAM patients at risk for myocardial scarring who could then be referred for a confirmatory CMR with LGE. Methods: In this longitudinal multicenter retrospective observational study across 38 U.S. member institutions of the M yocarditis A fter C OVID V accination (MACiV) study network, 333 patients with C-VAM based on CDC criteria were included from April 2021 to November 2022. Data collected included demographics, laboratory values, clinical and cardiac imaging characteristics and outcomes. Using logistic regression, troponin levels at presentation were assessed as a log transformed continuous variable and categorized into tertiles. Results: The C-VAM patients were predominantly white (67%) adolescent males (91%, 15.7± 2.8 years). There were 216/333 (65%) patients who had both a reported troponin value and had a CMR. On univariate analysis, elevated troponin increased the probability of having LGE (OR=1.29, 95% CI: 1.06, 1.58, p=0.012). Even after controlling for age, race, sex, number of vaccine doses and left ventricular ejection fraction (OR=1.32, 95% CI: 1.06, 1.65, p=0.013). Patients >15 years compared to those ≤15 years of age were 2.94 (95% CI: 1.28, 6.75, p=0.011) times more likely to have LGE at presentation. Patients with troponin levels in the highest tertile compared to lowest tertile were 2.66 times (95% CI: 1.04, 6.83, p=0.042) more likely to have LGE along with a greater involvement > 4 AHA myocardial segments with LGE (p=0.004) Conclusions: Higher troponin values are associated with presence of late gadolinium enhancement on cardiac MRI in patients with COVID-19 vaccine-associated myocarditis. Troponin levels at presentation may facilitate risk stratification and function as a screening tool to identify those C-VAM patients with the greatest likelihood of myocardial scarring, who may benefit from undergoing CMR for tissue characterization.

Background: Pediatric pulmonary hypertension (PH) is diagnosed and monitored using echocardiography and right heart catheterization. Recently, non-invasive measurements using cardiac MRI have also been investigated for patient monitoring. A promising measurement is MRI-based septal curvature, which has excellent correlation with mean pulmonary arterial pressure (mPAP). However, this approach requires significant manual interaction and is subject to observer-dependent measurement variability. Hypothesis: Automated septal curvature computation can predict mPAP and is less observer-dependent than the manual approach. Aims: To develop an automated approach to measure septal curvature and compare its performance with a manual approach in pediatric PH patients. Methods: Pediatric PH patients (mPAP≥25mmHg) who had both a clinical cardiac MR exam and right heart catheterization were retrospectively enrolled. From the mid-slice of short-axis stack images for the ventricles, time-resolved contours for both ventricles were automatically generated with cvi42, and imported to a custom MATLAB tool to automatically compute normalized septal curvature (Fig.1). The minimum normalized curvature (a 7-point average around the minimum value in a cardiac cycle) was computed to investigate its association with mPAP and a composite outcome (death or referral for heart/lung transplant). The new and manual approaches were conducted by two observers to test interobserver agreement. Pearson correlation, univariable logistic regression, receiver-operating characteristic curve, area under the curve (AUC), and intraclass correlation coefficients (ICC) were conducted. P<0.05 was considered statistically significant. Results: Twenty-seven patients (14.3±5.4 years; mPAP, 44 [35.5–57] mmHg) were enrolled. Minimum normalized curvature was correlated with mPAP (r=0.78, p<0.001; Fig.2A). Logistic regression found significant association between outcomes and minimum curvature (AUC, 0.88; 95% CI, 0.74–1.00; p<0.001; Fig.3AC). The proposed approach found excellent interobserver agreement (ICC, 0.98; 95% CI, 0.96-0.99) and was similar or superior to the manual one in all performance metrics (manual: correlation with mPAP: r=0.67, p<0.001; AUC: 0.84, 95% CI, 0.69–0.99, p=0.004; ICC: 0.89, 95% CI, 0.81-0.94; Figs.2B,3BD). Conclusion: The proposed automated approach to compute septal curvature is less observer dependent than the manual approach and could be a robust tool to follow up pediatric PH patients.

Background: Repaired tetralogy of Fallot (rTOF) patients require pulmonary valve replacement (PVR). Indexed right ventricular systolic/diastolic volumes are currently used to determine PVR timing, but there are recognized limitations. Unique hemodynamic features in the pulmonary arteries of these patients have been found using 4D flow cardiovascular magnetic resonance (CMR), which we hypothesize may inform PVR timing. Hypothesis: Hemodynamic alterations in the pulmonary arteries of rTOF patients may inform timing of PVR. Aims: To compare pulmonary arterial hemodynamics for rTOF patients who were/were not indicated for PVR after the exams using 4D flow CMR. Methods: Clinical 4D flow CMR exams of rTOF patients were accessed retrospectively with IRB approval. Patients were classified into two groups depending on whether they underwent PVR after the CMR exam. Age-matched controls’ 4D flow data were also included. After pre-processing of 4D flow, the right ventricular outflow tract, main, left and right pulmonary arteries (RVOT, MPA, LPA and RPA) were manually segmented from phase-contrast magnetic resonance angiography. In addition to basic flow metrics such as regurgitant fraction, systolic and diastolic averages of helicity, vorticity, and viscous energy loss were computed for the four subdomains using an automated pipeline (Fig.1). Indexed end-systolic/diastolic right ventricular volumes were obtained from clinical CMR reports. P<0.05 was considered statistically significant. Results: Eighteen controls (age, 14.9 [11.7-17.0] years) and 21 rTOF patients, consisting of 8 without PVR (noPVR; age, 14.7 [9.6-23.4] years) and 13 indicated for PVR after the exam (PVR; age, 16.1 [8.7 -20.3 years]; days between CMR and PVR, 134 [59.5 – 189.3] days), were included. The PVR group had significantly larger indexed right ventricular volume than the noPVR group (P=0.002; Table 1). Regurgitant fraction and diastolic vorticity at the LPA were significantly larger in the PVR group (P=0.007 for regurgitant fraction; P=0.02 for vorticity; Fig.2AB). Although not statistically significant, diastolic helicity at the MPA showed borderline significance (P=0.05; Fig.2C). Conclusion: In addition to right ventricular dilatation and larger regurgitant fraction, patients indicated for PVR had larger vorticity in the LPA. This preliminary result could be used for future longitudinal study to determine hemodynamic markers that inform PVR timing. A larger cohort is under evaluation.

Motivation: There is currently limited data examining longitudinal changes in hemodynamics and vascular properties in Fontan patients living at altitude. Goal(s): We aimed to assess hemodynamic parameters and vessel morphology in Fontan patients at a single high-altitude surgical center and assess correlations between these parameters and post-Fontan outcomes. Approach: We retrospectively reviewed patients undergoing Fontan operation from 1999 to 2021. We analyzed data from cardiac magnetic resonance imaging and cardiac catheterization. Results: Our findings highlight post-Fontan changes in flow, pressure, and area. The changes in systemic and caval flow, along with pressure variations, offer insights into the effects of Fontan circulation. Impact: This study advances our understanding of Fontan circulation at high-altitude, paving the way for improved prognostic information and long-term outcomes in this patient population.