Chronic rejection (CR) is a progressive immunological injury that frequently leads to long-term liver allograft dysfunction and loss. Although CR remains an important indication for re-transplantation, as transplant immunosuppression has evolved, its prevalence in adults undergoing liver transplantation (LT) has declined. However, the incidence and factors that lead to CR in pediatric LT are poorly defined. Therefore, we sought to systematically measure CR's incidence and assess both the risk factors for developing CR and outcomes in a large cohort of pediatric LT recipients. In this single center study, we retrospectively analyzed and compared relevant recipient characteristics, surgical details, immunosuppression, graft, and patient survival in the CR and control groups over a 17-year period. After a median time of 1.9 years post-LT, 19/356 LT recipients (5.3%) developed CR in our cohort. Post-transplant lymphoproliferative disorder (p=0.01), infections (p=0.02), autoimmune liver diseases (HR 7.3, p=<0.01), Black race (HR11.5, p=0.01) and two or more episodes of acute cellular rejection (HR 5.1, p=<0.01) were associated with CR development. The re-transplantation rate among CR cases was 15.8% at a median follow-up time of 4.1 years. Overall, patient survival was lower in the CR group (78.9%) versus controls (91.1%). While CR incidence in our pediatric cohort was lower than previously reported rates of ˃12%, the CR group had a higher graft failure rate that required re-transplantation and lower overall patient survival. Thus, identifying risk factors may warrant specialized immunosuppression protocols and closer post-transplantation monitoring to reduce the risk of morbidity and mortality from CR.

ABSTRACT Peroxisome biogenesis disorders‐Zellweger spectrum disorder (PBD‐ZSD) is a rare genetic disease caused by mutations in the genes involved in peroxisome biogenesis. PBD‐ZSD presentations vary in severity, and treatment of PBD‐ZSD remains supportive focused on specific complications. A few reported cases of the use of liver transplantation to treat either neurological symptoms or liver dysfunction and cirrhosis in PBD‐ZSD have been published. In this case report, we document the course of a 16‐year‐old boy diagnosed with PBD‐ZSD and a delayed and unexpected neuropathy that developed after undergoing orthotopic liver transplantation (OLT) for which the indication was liver cirrhosis. Following OLT, the patient's gamma‐glutamyl transferase (GGT), aspartate aminotransferase (AST), alanine transaminase (ALT), and albumin normalized; however, he developed a polyneuropathy, the cause of which was investigated with conditions such as inflammatory neuropathies (Guillain Barré syndrome: GBS/chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: CIDP), drug effect, or underlying complication of PBD‐ZSD all considered possible. His neuropathic symptoms improved and therefore this case represents an exploration of an apparent delayed and resolving subacute neuropathy in PBD‐ZSD after OLT.