Abstract

L'otéopoécilie est une ostéopathie condensante bénigne et rare, son association à des signes extra-osseux rend le diagnostic un peu difficile nécessitant l'aide d'un radiologue expérimenté. Nous rapportons un cas d'association d'ostéopoécilie et d'adénopathies avec un syndrome inflammatoire révélant une sarcoïdose. Patiente âgée de 66 ans, connue diabétique type 2 sous antidiabétiques oraux, a consulté pour des douleurs osseuses diffuses évoluant depuis 2 ans sans autres signes associés. L'examen clinique a objectivé une douleur exquise à la palpation des cotes avec présence d'adénopathies superficielles inguinales bilatérales mobiles par rapport aux deux plans indolores sans signes inflammatoires en regard. La biologie a montré un syndrome inflammatoire avec une CRP à 25 mg/L une VS à 65 mm à la première heure avec une gammapathie polyclonale à l'électrophorèse des protéines, une calcémie et une fonction rénale qui sont revenues normales. La radiographie standard des os longs et du grill costal a objectivé des lésions osseuses mixtes diffuses avec une prédominance des lésions ostéocondensantes. La TDM thoraco-abdominopelvienne n'a pas objectivé de lésions évolutives en dehors des adénopathies médiastinales et inguinales et les lésions osseuses dont l'aspect radiologique est fortement évocateur d'une ostéopoecilie. Devant l'âge de la patiente ainsi que le tableau clinique associé au syndrome inflammatoire, un TEP-scan au FDG a été réalisé montrant un hypermétabolisme ganglionnaire inguinal (SUVmax = 12) sans hyperfixation pathologique du squelette osseux, d'où la réalisation d'une biopsie exérèse de l'adénopathie inguinale, l'étude histologique a montré un granulome sans nécrose caséeuse ni signes de malignité et la biopsie osseuse est revenue normale. Le diagnostic d'une sarcoïdose ganglionnaire associée à une oséteopoecilie a été retenu et la patiente a été mise sous corticothérapie (0,3 mg/kg/j) avec une régression des douleurs osseuses et du syndrome inflammatoire biologique. L'ostéopoécilie ou l'ostéosclérose familiale disséminée est une ostéopathie condensante bénigne et rare, généralement transmise selon un mode autosomique dominant à expressivité variable. Sa pathogénie est mal élucidée. Généralement les patients atteints sont asymptomatiques, et la révélation est fortuite sur un bilan radiologique de routine avec des lésions arrondies ou ovoïdes, multiples, bien limitées, homogènes, extrêmement denses, situées dans les régions osseuses périarticulaires. Mais 20 % à 30 % présentent des arthralgies d'allure inflammatoire. L'aspect radiographique, associé à un examen clinique normal, permet de poser le diagnostic. Le diagnostic différentiel radiologique comprend surtout l'ostéopathie striée, la mélorhéostose, la sclérose tubéreuse, les métastases osseuses condensantes et l'ostéome. Elle peut être associée à d'autres anomalies comme des anomalies squelettiques, des malformations (coarctation aortique, double uretère), des dysfonctionnements endocriniens, des anomalies dentaires, faciales et à la dacryocystite. Concernant son association avec la sarcoïdose aucun cas n'a été décrit dans la littérature, pour notre cas la découverte semble fortuite. L'ostéopoécilie est une affection bénigne, souvent de découverte fortuite, dont le diagnostic radiologique est impératif afin d'éviter des explorations et des traitements inutiles, sauf dans le cas où elle est associée à une symptomatologie extra-osseuse.