A Sarcoidose é uma patologia com característica sistêmica e de apresentação heterogênea. A fisiopatologia ainda é alvo de estudos, porém sabe-se sobre a resposta imunológica exacerbada, mediada pelos linfóticos T e macrófagos, que levam à formação dos granulomas não necrotizantes, principal característica histológica da doença. Em relação ao quadro clínica, apresenta-se de maneira variável, desde assintomático a diversos órgãos afetados. O principal órgão afetado é o pulmão (90%), além do comprometimento cardíaco, ocular e cutâneo. O diagnóstico baseia-se na apresentação clínica, achado histopatológico e exclusão de outras doenças que compartilham de semelhanças. Em regiões endêmicas para outras doenças granulomatosas, como a Amazônia brasileira, o diagnóstico é desafiador. Este relato de de um paciente masculino, 26 anos, natural de Macapá, estado do Amapá, sem fatores de risco explícitos, tem por objetivo evidenciar o manejo diante de um quadro com sintomatologia respiratório importante e acometimento ocular incomum que pode estar associado a doença, inicialmente tratado como Tuberculose e após refratariedade dos sintomas ao tratamento, estabelecido diagnóstico de Sarcoidose e terapia direcionada com boa resposta clínica.