Background:  A consensus conference on multiple system atrophy (MSA) in 1998 established criteria for diagnosis that have been accepted widely. Since then, clinical, laboratory, neuropathologic, and imaging studies have advanced the field, requiring a fresh evaluation of diagnostic criteria. We held a second consensus conference in 2007 and present the results here. Methods:  Experts in the clinical, neuropathologic, and imaging aspects of MSA were invited to participate in a 2-day consensus conference. Participants were divided into five groups, consisting of specialists in the parkinsonian, cerebellar, autonomic, neuropathologic, and imaging aspects of the disorder. Each group independently wrote diagnostic criteria for its area of expertise in advance of the meeting. These criteria were discussed and reconciled during the meeting using consensus methodology. Results:  The new criteria retain the diagnostic categories of MSA with predominant parkinsonism and MSA with predominant cerebellar ataxia to designate the predominant motor features and also retain the designations of definite, probable, and possible MSA. Definite MSA requires neuropathologic demonstration of CNS α-synuclein–positive glial cytoplasmic inclusions with neurodegenerative changes in striatonigral or olivopontocerebellar structures. Probable MSA requires a sporadic, progressive adult-onset disorder including rigorously defined autonomic failure and poorly levodopa-responsive parkinsonism or cerebellar ataxia. Possible MSA requires a sporadic, progressive adult-onset disease including parkinsonism or cerebellar ataxia and at least one feature suggesting autonomic dysfunction plus one other feature that may be a clinical or a neuroimaging abnormality. Conclusions:  These new criteria have simplified the previous criteria, have incorporated current knowledge, and are expected to enhance future assessments of the disease.

Abstract The Movement Disorder Society Task Force for Rating Scales for Parkinson's disease (PD) prepared a critique of the Hoehn and Yahr scale (HY). Strengths of the HY scale include its wide utilization and acceptance. Progressively higher stages correlate with neuroimaging studies of dopaminergic loss, and high correlations exist between the HY scale and some standardized scales of motor impairment, disability, and quality of life. Weaknesses include the scale's mixing of impairment and disability and its non‐linearity. Because the HY scale is weighted heavily toward postural instability as the primary index of disease severity, it does not capture completely impairments or disability from other motor features of PD and gives no information on nonmotor problems. Direct clinimetric testing of the HY scale has been very limited, but the scale fulfills at least some criteria for reliability and validity, especially for the midranges of the scale (Stages 2–4). Although a “modified HY scale” that includes 0.5 increments has been adopted widely, no clinimetric data are available on this adaptation. The Task Force recommends that: (1) the HY scale be used in its original form for demographic presentation of patient groups; (2) when the HY scale is used for group description, medians and ranges should be reported and analysis of changes should use nonparametric methods; (3) in research settings, the HY scale is useful primarily for defining inclusion/exclusion criteria; (4) to retain simplicity, clinicians should “rate what you see” and therefore incorporate comorbidities when assigning a HY stage; and (5) because of the wide usage of the modified HY scale with 0.5 increments, this adaptation warrants clinimetric testing. Without such testing, however, the original five‐point scales should be maintained. © 2004 Movement Disorder Society

Movement DisordersVolume 32, Issue 6 p. 853-864 Research Article Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria Günter U. Höglinger MD, Corresponding Author Günter U. Höglinger MD guenter.hoeglinger@dzne.de orcid.org/0000-0001-7587-6187 Department of Neurology, Technische Universität München, Munich, Germany German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Munich, Germany Drs. Höglinger, Respondek, Stamelou, Golbe, Boxer, and Litvan made an equal contribution.Correspondence to: Prof. Dr. Günter U. Höglinger, Department of Translational Neurodegeneration, German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Feodor-Lynen Straße 17, D-81677 Munich, Germany; E-mail: guenter.hoeglinger@dzne.deSearch for more papers by this authorGesine Respondek MD, Gesine Respondek MD Department of Neurology, Technische Universität München, Munich, Germany German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Munich, Germany Drs. Höglinger, Respondek, Stamelou, Golbe, Boxer, and Litvan made an equal contribution.Search for more papers by this authorMaria Stamelou MD, Maria Stamelou MD orcid.org/0000-0003-1668-9925 Second Department of Neurology, Attikon University Hospital, University of Athens, Athens, Greece Drs. Höglinger, Respondek, Stamelou, Golbe, Boxer, and Litvan made an equal contribution.Search for more papers by this authorCarolin Kurz MD, Carolin Kurz MD Department of Psychiatry, Ludwig-Maximilians-Universität, Munich, GermanySearch for more papers by this authorKeith A. Josephs MD, MST, MSc, Keith A. Josephs MD, MST, MSc Department of Neurology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USASearch for more papers by this authorAnthony E. Lang MD, Anthony E. Lang MD Morton and Gloria Shulman Movement Disorders Clinic and the Edmond J. Safra Program in Parkinson's Disease, Toronto Western Hospital, Toronto, CanadaSearch for more papers by this authorBrit Mollenhauer MD, Brit Mollenhauer MD Paracelsus-Elena Klinik, Kassel, Germany, and University Medical Center Göttingen, Institute of Neuropathology, Göttingen, GermanySearch for more papers by this authorUlrich Müller MD, Ulrich Müller MD Institute of Human Genetics, Giessen, GermanySearch for more papers by this authorChrister Nilsson MD, Christer Nilsson MD Department of Clinical Sciences, Division of Neurology, Lund University, Lund, SwedenSearch for more papers by this authorJennifer L. Whitwell PhD, Jennifer L. Whitwell PhD Department of Radiology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesoya, USASearch for more papers by this authorThomas Arzberger MD, Thomas Arzberger MD German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Munich, Germany Department of Psychiatry, Ludwig-Maximilians-Universität, Munich, Germany Center for Neuropathology and Prion Research, Ludwig-Maximilians-Universität, Munich, GermanySearch for more papers by this authorElisabet Englund MD, Elisabet Englund MD Department of Clinical Sciences, Division of Oncology and Pathology, Lund University, Lund, SwedenSearch for more papers by this authorEllen Gelpi MD, Ellen Gelpi MD Neurological Tissue Bank of the Biobank - Hospital Clínic de Barcelona, Universitat de Barcelona, IDIBAPS, Barcelona, SpainSearch for more papers by this authorArmin Giese MD, Armin Giese MD Center for Neuropathology and Prion Research, Ludwig-Maximilians-Universität, Munich, GermanySearch for more papers by this authorDavid J. Irwin MD, David J. Irwin MD Frontotemporal Degeneration Center, Department of Neurology, University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania, USASearch for more papers by this authorWassilios G. Meissner MD, PhD, Wassilios G. Meissner MD, PhD orcid.org/0000-0003-2172-7527 Université de Bordeaux, Institut des Maladies Neurodégénératives, UMR 5293, Bordeaux, France CNRS, Institut des Maladies Neurodégénératives, UMR 5293, Bordeaux, France Service de Neurologie, Hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, Bordeaux, FranceSearch for more papers by this authorAlexander Pantelyat MD, Alexander Pantelyat MD Department of Neurology, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland, USASearch for more papers by this authorAlex Rajput MD, Alex Rajput MD Division of Neurology, Royal University Hospital, University of Saskatchewan, Saskatoon, SK, CanadaSearch for more papers by this authorJohn C. van Swieten MD, John C. van Swieten MD Department of Neurology, Erasmus Medical Centre, Rotterdam, The NetherlandsSearch for more papers by this authorClaire Troakes PhD, MSc, Claire Troakes PhD, MSc London Neurodegenerative Diseases Brain Bank, Institute of Psychiatry, Psychology and Neuroscience, Kings College London, London, United KingdomSearch for more papers by this authorAngelo Antonini MD, Angelo Antonini MD Parkinson and Movement Disorders Unit, IRCCS Hospital San Camillo, Venice, and Department of Neurosciences, Padova University, Padova, ItalySearch for more papers by this authorKailash P. Bhatia MD, Kailash P. Bhatia MD orcid.org/0000-0001-8185-286X Sobell Department of Motor Neuroscience and Movement Disorders, UCL Institute of Neurology, Queen Square, London, United KingdomSearch for more papers by this authorYvette Bordelon MD, PhD, Yvette Bordelon MD, PhD Department of Neurology, University of California, Los Angeles, California, USASearch for more papers by this authorYaroslau Compta MD, PhD, Yaroslau Compta MD, PhD Parkinson's Disease & Movement Disorders Unit, Neurology Service, Hospital Clinic/IDIBAPS/University of Barcelona, Barcelona, Catalonia, SpainSearch for more papers by this authorJean-Christophe Corvol MD, PhD, Jean-Christophe Corvol MD, PhD Sorbonne Universités, UPMC Univ Paris 06; and INSERM UMRS_1127, CIC_1422; and CNRS UMR_7225; and AP-HP; and ICM, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Département des maladies du système nerveux, Paris, FranceSearch for more papers by this authorCarlo Colosimo MD, FEAN, Carlo Colosimo MD, FEAN Department of Neurology, Santa Maria University Hospital of Terni, Terni, ItalySearch for more papers by this authorDennis W. Dickson MD, Dennis W. Dickson MD Mayo Clinic, Jacksonville, Florida, USASearch for more papers by this authorRichard Dodel MD, Richard Dodel MD Department of Geriatric Medicine, University Hospital Essen, Essen, GermanySearch for more papers by this authorLeslie Ferguson MD, Leslie Ferguson MD Division of Neurology, Royal University Hospital, University of Saskatchewan, Saskatoon, SK, CanadaSearch for more papers by this authorMurray Grossman MD, Murray Grossman MD Frontotemporal Degeneration Center, Department of Neurology, University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania, USASearch for more papers by this authorJan Kassubek MD, Jan Kassubek MD Department of Neurology, University of Ulm, Ulm, GermanySearch for more papers by this authorFlorian Krismer MD, PhD, Florian Krismer MD, PhD Department of Neurology, Medical University Innsbruck, Innsbruck, AustriaSearch for more papers by this authorJohannes Levin MD, Johannes Levin MD German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Munich, Germany Department of Neurology, Ludwig-Maximilians-Universität, Munich, GermanySearch for more papers by this authorStefan Lorenzl MD, Stefan Lorenzl MD Institute of Nursing Science and Practice, Paracelsus Medical University, Salzburg, Austria Department of Neurology, Hospital Agatharied, Agatharied, Germany Department of Palliative Medicine, Munich University Hospital, LMU Munich, Munich, GermanySearch for more papers by this authorHuw R. Morris MD, Huw R. Morris MD Department of Clinical Neuroscience, UCL Institute of Neurology, London, United KingdomSearch for more papers by this authorPeter Nestor MD, Peter Nestor MD German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Magdeburg, GermanySearch for more papers by this authorWolfgang H. Oertel MD, Wolfgang H. Oertel MD Department of Neurology, Philipps Universität, Marburg, GermanySearch for more papers by this authorWerner Poewe MD, Werner Poewe MD Department of Neurology, Medical University Innsbruck, Innsbruck, AustriaSearch for more papers by this authorGil Rabinovici MD, Gil Rabinovici MD Memory and Aging Center, Department of Neurology, University of California, San Francisco, California, USASearch for more papers by this authorJames B. Rowe MD, James B. Rowe MD Department of Clinical Neurosciences, Cambridge University, Cambridge, United KingdomSearch for more papers by this authorGerard D. Schellenberg PhD, Gerard D. Schellenberg PhD Department of Pathology and Laboratory Medicine, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania, USASearch for more papers by this authorKlaus Seppi MD, Klaus Seppi MD Department of Neurology, Medical University Innsbruck, Innsbruck, AustriaSearch for more papers by this authorThilo van Eimeren MD, Thilo van Eimeren MD Departments of Nuclear Medicine and Neurology, University of Cologne, Cologne, GermanySearch for more papers by this authorGregor K. Wenning MD, PhD, Gregor K. Wenning MD, PhD Department of Neurology, Medical University Innsbruck, Innsbruck, AustriaSearch for more papers by this authorAdam L. Boxer MD, PhD, Adam L. Boxer MD, PhD Memory and Aging Center, Department of Neurology, University of California, San Francisco, California, USA Drs. Höglinger, Respondek, Stamelou, Golbe, Boxer, and Litvan made an equal contribution.Search for more papers by this authorLawrence I. Golbe MD, Lawrence I. Golbe MD Department of Neurology, Rutgers Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, New Jersey, USA Drs. Höglinger, Respondek, Stamelou, Golbe, Boxer, and Litvan made an equal contribution.Search for more papers by this authorIrene Litvan MD, Irene Litvan MD Department of Neurology, University of California, San Diego, California, USA Drs. Höglinger, Respondek, Stamelou, Golbe, Boxer, and Litvan made an equal contribution.Search for more papers by this authorfor the Movement Disorder Society–endorsed PSP Study Group, for the Movement Disorder Society–endorsed PSP Study Group Department of Neurology, Technische Universität München, Munich, GermanySearch for more papers by this author Günter U. Höglinger MD, Corresponding Author Günter U. Höglinger MD guenter.hoeglinger@dzne.de orcid.org/0000-0001-7587-6187 Department of Neurology, Technische Universität München, Munich, Germany German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Munich, Germany Drs. Höglinger, Respondek, Stamelou, Golbe, Boxer, and Litvan made an equal contribution.Correspondence to: Prof. Dr. Günter U. Höglinger, Department of Translational Neurodegeneration, German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Feodor-Lynen Straße 17, D-81677 Munich, Germany; E-mail: guenter.hoeglinger@dzne.deSearch for more papers by this authorGesine Respondek MD, Gesine Respondek MD Department of Neurology, Technische Universität München, Munich, Germany German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Munich, Germany Drs. Höglinger, Respondek, Stamelou, Golbe, Boxer, and Litvan made an equal contribution.Search for more papers by this authorMaria Stamelou MD, Maria Stamelou MD orcid.org/0000-0003-1668-9925 Second Department of Neurology, Attikon University Hospital, University of Athens, Athens, Greece Drs. Höglinger, Respondek, Stamelou, Golbe, Boxer, and Litvan made an equal contribution.Search for more papers by this authorCarolin Kurz MD, Carolin Kurz MD Department of Psychiatry, Ludwig-Maximilians-Universität, Munich, GermanySearch for more papers by this authorKeith A. Josephs MD, MST, MSc, Keith A. Josephs MD, MST, MSc Department of Neurology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USASearch for more papers by this authorAnthony E. Lang MD, Anthony E. Lang MD Morton and Gloria Shulman Movement Disorders Clinic and the Edmond J. Safra Program in Parkinson's Disease, Toronto Western Hospital, Toronto, CanadaSearch for more papers by this authorBrit Mollenhauer MD, Brit Mollenhauer MD Paracelsus-Elena Klinik, Kassel, Germany, and University Medical Center Göttingen, Institute of Neuropathology, Göttingen, GermanySearch for more papers by this authorUlrich Müller MD, Ulrich Müller MD Institute of Human Genetics, Giessen, GermanySearch for more papers by this authorChrister Nilsson MD, Christer Nilsson MD Department of Clinical Sciences, Division of Neurology, Lund University, Lund, SwedenSearch for more papers by this authorJennifer L. Whitwell PhD, Jennifer L. Whitwell PhD Department of Radiology, Mayo Clinic, Rochester, Minnesoya, USASearch for more papers by this authorThomas Arzberger MD, Thomas Arzberger MD German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Munich, Germany Department of Psychiatry, Ludwig-Maximilians-Universität, Munich, Germany Center for Neuropathology and Prion Research, Ludwig-Maximilians-Universität, Munich, GermanySearch for more papers by this authorElisabet Englund MD, Elisabet Englund MD Department of Clinical Sciences, Division of Oncology and Pathology, Lund University, Lund, SwedenSearch for more papers by this authorEllen Gelpi MD, Ellen Gelpi MD Neurological Tissue Bank of the Biobank - Hospital Clínic de Barcelona, Universitat de Barcelona, IDIBAPS, Barcelona, SpainSearch for more papers by this authorArmin Giese MD, Armin Giese MD Center for Neuropathology and Prion Research, Ludwig-Maximilians-Universität, Munich, GermanySearch for more papers by this authorDavid J. Irwin MD, David J. Irwin MD Frontotemporal Degeneration Center, Department of Neurology, University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania, USASearch for more papers by this authorWassilios G. Meissner MD, PhD, Wassilios G. Meissner MD, PhD orcid.org/0000-0003-2172-7527 Université de Bordeaux, Institut des Maladies Neurodégénératives, UMR 5293, Bordeaux, France CNRS, Institut des Maladies Neurodégénératives, UMR 5293, Bordeaux, France Service de Neurologie, Hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, Bordeaux, FranceSearch for more papers by this authorAlexander Pantelyat MD, Alexander Pantelyat MD Department of Neurology, Johns Hopkins University, Baltimore, Maryland, USASearch for more papers by this authorAlex Rajput MD, Alex Rajput MD Division of Neurology, Royal University Hospital, University of Saskatchewan, Saskatoon, SK, CanadaSearch for more papers by this authorJohn C. van Swieten MD, John C. van Swieten MD Department of Neurology, Erasmus Medical Centre, Rotterdam, The NetherlandsSearch for more papers by this authorClaire Troakes PhD, MSc, Claire Troakes PhD, MSc London Neurodegenerative Diseases Brain Bank, Institute of Psychiatry, Psychology and Neuroscience, Kings College London, London, United KingdomSearch for more papers by this authorAngelo Antonini MD, Angelo Antonini MD Parkinson and Movement Disorders Unit, IRCCS Hospital San Camillo, Venice, and Department of Neurosciences, Padova University, Padova, ItalySearch for more papers by this authorKailash P. Bhatia MD, Kailash P. Bhatia MD orcid.org/0000-0001-8185-286X Sobell Department of Motor Neuroscience and Movement Disorders, UCL Institute of Neurology, Queen Square, London, United KingdomSearch for more papers by this authorYvette Bordelon MD, PhD, Yvette Bordelon MD, PhD Department of Neurology, University of California, Los Angeles, California, USASearch for more papers by this authorYaroslau Compta MD, PhD, Yaroslau Compta MD, PhD Parkinson's Disease & Movement Disorders Unit, Neurology Service, Hospital Clinic/IDIBAPS/University of Barcelona, Barcelona, Catalonia, SpainSearch for more papers by this authorJean-Christophe Corvol MD, PhD, Jean-Christophe Corvol MD, PhD Sorbonne Universités, UPMC Univ Paris 06; and INSERM UMRS_1127, CIC_1422; and CNRS UMR_7225; and AP-HP; and ICM, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Département des maladies du système nerveux, Paris, FranceSearch for more papers by this authorCarlo Colosimo MD, FEAN, Carlo Colosimo MD, FEAN Department of Neurology, Santa Maria University Hospital of Terni, Terni, ItalySearch for more papers by this authorDennis W. Dickson MD, Dennis W. Dickson MD Mayo Clinic, Jacksonville, Florida, USASearch for more papers by this authorRichard Dodel MD, Richard Dodel MD Department of Geriatric Medicine, University Hospital Essen, Essen, GermanySearch for more papers by this authorLeslie Ferguson MD, Leslie Ferguson MD Division of Neurology, Royal University Hospital, University of Saskatchewan, Saskatoon, SK, CanadaSearch for more papers by this authorMurray Grossman MD, Murray Grossman MD Frontotemporal Degeneration Center, Department of Neurology, University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania, USASearch for more papers by this authorJan Kassubek MD, Jan Kassubek MD Department of Neurology, University of Ulm, Ulm, GermanySearch for more papers by this authorFlorian Krismer MD, PhD, Florian Krismer MD, PhD Department of Neurology, Medical University Innsbruck, Innsbruck, AustriaSearch for more papers by this authorJohannes Levin MD, Johannes Levin MD German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Munich, Germany Department of Neurology, Ludwig-Maximilians-Universität, Munich, GermanySearch for more papers by this authorStefan Lorenzl MD, Stefan Lorenzl MD Institute of Nursing Science and Practice, Paracelsus Medical University, Salzburg, Austria Department of Neurology, Hospital Agatharied, Agatharied, Germany Department of Palliative Medicine, Munich University Hospital, LMU Munich, Munich, GermanySearch for more papers by this authorHuw R. Morris MD, Huw R. Morris MD Department of Clinical Neuroscience, UCL Institute of Neurology, London, United KingdomSearch for more papers by this authorPeter Nestor MD, Peter Nestor MD German Center for Neurodegenerative Diseases (DZNE), Magdeburg, GermanySearch for more papers by this authorWolfgang H. Oertel MD, Wolfgang H. Oertel MD Department of Neurology, Philipps Universität, Marburg, GermanySearch for more papers by this authorWerner Poewe MD, Werner Poewe MD Department of Neurology, Medical University Innsbruck, Innsbruck, AustriaSearch for more papers by this authorGil Rabinovici MD, Gil Rabinovici MD Memory and Aging Center, Department of Neurology, University of California, San Francisco, California, USASearch for more papers by this authorJames B. Rowe MD, James B. Rowe MD Department of Clinical Neurosciences, Cambridge University, Cambridge, United KingdomSearch for more papers by this authorGerard D. Schellenberg PhD, Gerard D. Schellenberg PhD Department of Pathology and Laboratory Medicine, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania, USASearch for more papers by this authorKlaus Seppi MD, Klaus Seppi MD Department of Neurology, Medical University Innsbruck, Innsbruck, AustriaSearch for more papers by this authorThilo van Eimeren MD, Thilo van Eimeren MD Departments of Nuclear Medicine and Neurology, University of Cologne, Cologne, GermanySearch for more papers by this authorGregor K. Wenning MD, PhD, Gregor K. Wenning MD, PhD Department of Neurology, Medical University Innsbruck, Innsbruck, AustriaSearch for more papers by this authorAdam L. Boxer MD, PhD, Adam L. Boxer MD, PhD Memory and Aging Center, Department of Neurology, University of California, San Francisco, California, USA Drs. Höglinger, Respondek, Stamelou, Golbe, Boxer, and Litvan made an equal contribution.Search for more papers by this authorLawrence I. Golbe MD, Lawrence I. Golbe MD Department of Neurology, Rutgers Robert Wood Johnson Medical School, New Brunswick, New Jersey, USA Drs. Höglinger, Respondek, Stamelou, Golbe, Boxer, and Litvan made an equal contribution.Search for more papers by this authorIrene Litvan MD, Irene Litvan MD Department of Neurology, University of California, San Diego, California, USA Drs. Höglinger, Respondek, Stamelou, Golbe, Boxer, and Litvan made an equal contribution.Search for more papers by this authorfor the Movement Disorder Society–endorsed PSP Study Group, for the Movement Disorder Society–endorsed PSP Study Group Department of Neurology, Technische Universität München, Munich, GermanySearch for more papers by this author First published: 03 May 2017 https://doi.org/10.1002/mds.26987Citations: 1,008 Funding agencies: : The project was supported by the Bischof Dr. Karl Golser Stiftung, CurePSP, Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG, HO 2402/11-1), German Center for Neurodegenerative Diseases e.V. (DZNE), German PSP Gesellschaft, Tau Consortium, UK PSP Association, and the International Parkinson and Movement Disorder Society. Relevant conflicts of interest/financial disclosures: : Nothing to report. Full financial disclosures and author roles may be found in the online version of this article. Read the full textAboutPDF ToolsRequest permissionExport citationAdd to favoritesTrack citation ShareShare Give accessShare full text accessShare full-text accessPlease review our Terms and Conditions of Use and check box below to share full-text version of article.I have read and accept the Wiley Online Library Terms and Conditions of UseShareable LinkUse the link below to share a full-text version of this article with your friends and colleagues. Learn more.Copy URL Share a linkShare onFacebookTwitterLinkedInRedditWechat ABSTRACT Background: PSP is a neuropathologically defined disease entity. Clinical diagnostic criteria, published in 1996 by the National Institute of Neurological Disorders and Stroke/Society for PSP, have excellent specificity, but their sensitivity is limited for variant PSP syndromes with presentations other than Richardson's syndrome. Objective: We aimed to provide an evidence- and consensus-based revision of the clinical diagnostic criteria for PSP. Methods: We searched the PubMed, Cochrane, Medline, and PSYCInfo databases for articles published in English since 1996, using postmortem diagnosis or highly specific clinical criteria as the diagnostic standard. Second, we generated retrospective standardized clinical data from patients with autopsy-confirmed PSP and control diseases. On this basis, diagnostic criteria were drafted, optimized in two modified Delphi evaluations, submitted to structured discussions with consensus procedures during a 2-day meeting, and refined in three further Delphi rounds. Results: Defined clinical, imaging, laboratory, and genetic findings serve as mandatory basic features, mandatory exclusion criteria, or context-dependent exclusion criteria. We identified four functional domains (ocular motor dysfunction, postural instability, akinesia, and cognitive dysfunction) as clinical predictors of PSP. Within each of these domains, we propose three clinical features that contribute different levels of diagnostic certainty. Specific combinations of these features define the diagnostic criteria, stratified by three degrees of diagnostic certainty (probable PSP, possible PSP, and suggestive of PSP). Clinical clues and imaging findings represent supportive features. Conclusions: Here, we present new criteria aimed to optimize early, sensitive, and specific clinical diagnosis of PSP on the basis of currently available evidence. © 2017 International Parkinson and Movement Disorder Society Citing Literature Volume32, Issue6June 2017Pages 853-864 RelatedInformation

Abstract This article presents the revision process, major innovations, and clinimetric testing program for the Movement Disorder Society (MDS)–sponsored revision of the Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS), known as the MDS‐UPDRS. The UPDRS is the most widely used scale for the clinical study of Parkinson's disease (PD). The MDS previously organized a critique of the UPDRS, which cited many strengths, but recommended revision of the scale to accommodate new advances and to resolve problematic areas. An MDS‐UPDRS committee prepared the revision using the recommendations of the published critique of the scale. Subcommittees developed new material that was reviewed by the entire committee. A 1‐day face‐to‐face committee meeting was organized to resolve areas of debate and to arrive at a working draft ready for clinimetric testing. The MDS‐UPDRS retains the UPDRS structure of four parts with a total summed score, but the parts have been modified to provide a section that integrates nonmotor elements of PD: I, Nonmotor Experiences of Daily Living; II, Motor Experiences of Daily Living; III, Motor Examination; and IV, Motor Complications. All items have five response options with uniform anchors of 0 = normal, 1 = slight, 2 = mild, 3 = moderate, and 4 = severe. Several questions in Part I and all of Part II are written as a patient/caregiver questionnaire, so that the total rater time should remain approximately 30 minutes. Detailed instructions for testing and data acquisition accompany the MDS‐UPDRS in order to increase uniform usage. Multiple language editions are planned. A three‐part clinimetric program will provide testing of reliability, validity, and responsiveness to interventions. Although the MDS‐UPDRS will not be published until it has successfully passed clinimetric testing, explanation of the process, key changes, and clinimetric programs allow clinicians and researchers to understand and participate in the revision process. © 2006 Movement Disorder Society

Cholinergic deficits are prominent in patients who have dementia associated with Parkinson's disease. We investigated the effects of the dual cholinesterase inhibitor rivastigmine in such patients.

Neurostimulation of the internal globus pallidus has been shown to be effective in reducing symptoms of primary dystonia. We compared this surgical treatment with sham stimulation in a randomized, controlled clinical trial.

In this double-blind trial, we examined the possibility that rasagiline has disease-modifying effects in Parkinson's disease. A total of 1176 subjects with untreated Parkinson's disease were randomly assigned to receive rasagiline (at a dose of either 1 mg or 2 mg per day) for 72 weeks (the early-start group) or placebo for 36 weeks followed by rasagiline (at a dose of either 1 mg or 2 mg per day) for 36 weeks (the delayed-start group). To determine a positive result with either dose, the early-start treatment group had to meet each of three hierarchical end points of the primary analysis based on the Unified Parkinson's Disease Rating Scale (UPDRS, a 176-point scale, with higher numbers indicating more severe disease): superiority to placebo in the rate of change in the UPDRS score between weeks 12 and 36, superiority to delayed-start treatment in the change in the score between baseline and week 72, and noninferiority to delayed-start treatment in the rate of change in the score between weeks 48 and 72.

Abstract Preclinical studies suggest ropinirole (a D2/D3 dopamine agonist) may be neuroprotective in Parkinson's disease (PD), and a pilot clinical study using 18 F‐dopa positron emission tomography (PET) suggested a slower loss of striatal dopamine storage with ropinirole compared with levodopa. This prospective, 2‐year, randomized, double‐blind, multinational study compared the rates of loss of dopamine‐terminal function in de novo patients with clinical and 18 F‐dopa PET evidence of early PD, randomized 1 to 1 to receive either ropinirole or levodopa. The primary outcome measure was reduction in putamen 18 F‐dopa uptake (Ki) between baseline and 2‐year PET. Of 186, 162 randomized patients were eligible for analysis. A blinded, central, region‐of‐interest analysis showed a significantly lower reduction ( p = 0.022) in putamen Ki over 2 years with ropinirole (−13.4%; n = 68) compared with levodopa (−20.3%; n = 59; 95% confidence interval [CI], 0.65–13.06). Statistical parametric mapping localized lesser reductions in 18 F‐dopa uptake in the putamen and substantia nigra with ropinirole. The greatest Ki decrease in each group was in the putamen (ropinirole, −14.1%; levodopa, −22.9%; 95% CI, 4.24–13.3), but the decrease was significantly lower with ropinirole compared with levodopa ( p < 0.001). Ropinirole is associated with slower progression of PD than levodopa as assessed by 18 F‐dopa PET. Ann Neurol 2003

To identify rare causal variants in late-onset Parkinson disease (PD), we investigated an Austrian family with 16 affected individuals by exome sequencing. We found a missense mutation, c.1858G>A (p.Asp620Asn), in the VPS35 gene in all seven affected family members who are alive. By screening additional PD cases, we saw the same variant cosegregating with the disease in an autosomal-dominant mode with high but incomplete penetrance in two further families with five and ten affected members, respectively. The mean age of onset in the affected individuals was 53 years. Genotyping showed that the shared haplotype extends across 65 kilobases around VPS35. Screening the entire VPS35 coding sequence in an additional 860 cases and 1014 controls revealed six further nonsynonymous missense variants. Three were only present in cases, two were only present in controls, and one was present in cases and controls. The familial mutation p.Asp620Asn and a further variant, c.1570C>T (p.Arg524Trp), detected in a sporadic PD case were predicted to be damaging by sequence-based and molecular-dynamics analyses. VPS35 is a component of the retromer complex and mediates retrograde transport between endosomes and the trans-Golgi network, and it has recently been found to be involved in Alzheimer disease.