Nearly one third of all major congenital anomalies are heart defects, with an estimated 9 per 1000 live births afflicted by congenital heart disease (CHD) worldwide. 1 van der Linde D. Konings E.E. Slager M.A. Witsenburg M. Helbing W.A. Takkenberg J.J. Roos-Hesselink J.W. Birth prevalence of congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol. 2011; 58: 2241-2247 Abstract Full Text Full Text PDF PubMed Scopus (125) Google Scholar Remarkable advances in care have resulted in impressive gains in survival such that over 90% of children with CHD in developed countries today are expected to survive into adulthood. 2 Khairy P. Ionescu-Ittu R. Mackie A.S. Abrahamowicz M. Pilote L. Marelli A.J. Changing mortality in congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2010; 56: 1149-1157 Abstract Full Text Full Text PDF PubMed Scopus (86) Google Scholar Consequently, the past decades have witnessed historical shifts in population demographics, as adults now outnumber children with CHD. Population-based estimates indicate that there are currently over 1 million adults with CHD in the United States alone, over 100,000 in Canada, and 1.8 million in Europe. 3 Marelli A.J. Mackie A.S. Ionescu-Ittu R. Rahme E. Pilote L. Congenital heart disease in the general population: changing prevalence and age distribution. Circulation. 2007; 115: 163-172 Crossref PubMed Scopus (402) Google Scholar , 4 Moons P. Engelfriet P. Kaemmerer H. Meijboom F.J. Oechslin E. Mulder B.J. Delivery of care for adult patients with congenital heart disease in Europe: results from the Euro Heart Survey. Eur Heart J. 2006; 27: 1324-1330 Crossref PubMed Scopus (43) Google Scholar , 5 Go A.S. Mozaffarian D. Roger V.L. Benjamin E.J. Berry J.D. Borden W.B. Bravata D.M. Dai S. Ford E.S. Fox C.S. Franco S. Fullerton H.J. Gillespie C. Hailpern S.M. Heit J.A. Howard V.J. Huffman M.D. Kissela B.M. Kittner S.J. Lackland D.T. Lichtman J.H. Lisabeth L.D. Magid D. Marcus G.M. Marelli A. Matchar D.B. McGuire D.K. Mohler E.R. Moy C.S. Mussolino M.E. Nichol G. Paynter N.P. Schreiner P.J. Sorlie P.D. Stein J. Turan T.N. Virani S.S. Wong N.D. Woo D. Turner M.B. Heart disease and stroke statistics—2013 update: a report from the American Heart Association. Circulation. 2013; 127: e6-e245 Crossref PubMed Scopus (1076) Google Scholar Rhythm disorders, which span the entire spectrum of brady- and tachyarrhythmias, are among the most prominent complications encountered by adults with CHD. 6 Walsh E.P. Cecchin F. Arrhythmias in adult patients with congenital heart disease. Circulation. 2007; 115: 534-545 Crossref PubMed Scopus (108) Google Scholar Arrhythmias range in symptomatology and significance, from inconsequential and benign to poorly tolerated and potentially fatal. Taken together, arrhythmias are a leading cause of morbidity, impaired quality of life, and mortality in adults with CHD.

Our objective was to evaluate the short-term safety and efficacy of cardiac resynchronization therapy (CRT) in children.Cardiac resynchronization therapy has been beneficial for adult patients with poor left ventricular function and intraventricular conduction delay. The efficacy of this therapy in the young and in those with congenital heart disease (CHD) has not yet been established.This is a multi-center, retrospective evaluation of CRT in 103 patients from 22 institutions.Median age at time of implantation was 12.8 years (3 months to 55.4 years). Median duration of follow-up was four months (22 days to 1 year). The diagnosis was CHD in 73 patients (71%), cardiomyopathy in 16 (16%), and congenital complete atrioventricular block in 14 (13%). The QRS duration before pacing was 166.1 +/- 33.3 ms, which decreased after CRT by 37.7 +/- 30.7 ms (p < 0.01). Pre-CRT systemic ventricular ejection fraction (EF) was 26.2 +/- 11.6%. The EF increased by 12.8 +/- 12.7 EF units with a mean EF after CRT of 39.9 +/- 14.8% (p < 0.05). Of 18 patients who underwent CRT while listed for heart transplantation, 3 improved sufficiently to allow removal from the transplant waiting list, 5 underwent transplant, 2 died, and 8 others are currently awaiting transplant.Cardiac resynchronization therapy appears to offer benefit in pediatric and CHD patients who differ substantially from the adult populations in whom this therapy has been most thoroughly evaluated to date. Further studies looking at the long-term benefit of this therapy in this population are needed.

We sought to determine the implications of implantable cardioverter-defibrillator (ICD) placement in children and patients with congenital heart disease (CHD).There is increasing frequency of ICD use in pediatric and CHD patients. Until recently, prospective registry enrollment of ICD patients was not available, and children and CHD patients account for only a small percentage of ICD recipients. Therefore, we retrospectively obtained collaborative data from 4 pediatric centers, aiming to identify implant characteristics, shock frequency, and complications in this unique population.Databases from 4 centers were collated in a blinded fashion. Demographic information, implant electrical parameters, appropriate and inappropriate shock data, and complications were recorded for all implants from 1992 to 2004.A total of 443 patients were included, with a median age of 16 years (range 0 to 54 years) and median weight of 61 kg (range 2 to 130 kg), with 69% having structural heart disease. The most common diagnoses were tetralogy of Fallot (19%) and hypertrophic cardiomyopathy (14%). Implant indication was primary prevention in 52%. Shock data were available on 409 patients, of whom 105 (26%) received appropriate shocks (mean 4 shocks/patient, range 1 to 29 shocks/patient). Inappropriate shocks occurred in 87 of 409 patients (21%), with a mean of 6 per patient (range 1 to 60), mainly attributable to lead failure (14%), sinus or atrial tachycardias (9%), and/or oversensing (4%).Children and CHD ICD recipients have significant appropriate and inappropriate shock frequencies. Optimizing programming, medical management, and compliance may diminish inappropriate shocks. Despite concerns regarding generator recalls, lead failure remains the major cause of inappropriate shocks, complications, and system malfunction in children. Prospective assessment of ICD usage in this population may identify additional important factors in pediatric and CHD patients.

The population of patients with congenital heart disease (CHD) is continuously increasing with more and more patients reaching adulthood. A significant portion of these young adults will suffer from arrhythmias due to the underlying congenital heart defect itself or as a sequela of interventional or surgical treatment. The medical community will encounter an increasing challenge as even most of the individuals with complex congenital heart defects nowadays become young adults. Within the past 20 years, management of patients with arrhythmias has gained remarkable progress including pharmacological treatment, catheter ablation, and device therapy. Catheter ablation in patients with CHD has paralleled the advances of this technology in pediatric and adult patients with structurally normal hearts. Growing experience and introduction of new techniques like the 3D mapping systems into clinical practice have been particularly beneficial for this growing population of patients with abnormal cardiac anatomy and physiology. Finally, device therapies allowing maintanence of chronotropic competence and AV conduction, improving haemodynamics by cardiac resynchronization, and preventing sudden death are increasingly used. For pharmacological therapy, ablation procedures, and device therapy decision making requires a deep understanding of the individual pathological anatomy and physiology as well as detailed knowledge on natural history and long-term prognosis of our patients. Composing expert opinions from cardiology and paediatric cardiology as well as from non-invasive and invasive electrophysiology this position paper was designed to state the art in management of young individuals with congenital heart defects and arrhythmias.

Cardiac physiologic pacing (CPP), encompassing cardiac resynchronization therapy (CRT) and conduction system pacing (CSP), has emerged as a pacing therapy strategy that may mitigate or prevent the development of heart failure (HF) in patients with ventricular dyssynchrony or pacing-induced cardiomyopathy. This clinical practice guideline is intended to provide guidance on indications for CRT for HF therapy and CPP in patients with pacemaker indications or HF, patient selection, pre-procedure evaluation and preparation, implant procedure management, follow-up evaluation and optimization of CPP response, and use in pediatric populations. Gaps in knowledge, pointing to new directions for future research, are also identified.

In recent years, blending mechanistic knowledge with machine learning has had a major impact in digital healthcare. In this work, we introduce a computational pipeline to build certified digital replicas of cardiac electrophysiology in paediatric patients with congenital heart disease. We construct the patient-specific geometry by means of semi-automatic segmentation and meshing tools. We generate a dataset of electrophysiology simulations covering cell-to-organ level model parameters and using rigorous mathematical models based on differential equations. We previously proposed Branched Latent Neural Maps (BLNMs) as an accurate and efficient means to recapitulate complex physical processes in a neural network. Here, we employ BLNMs to encode the parametrized temporal dynamics of in silico 12-lead electrocardiograms (ECGs). BLNMs act as a geometry-specific surrogate model of cardiac function for fast and robust parameter estimation to match clinical ECGs in paediatric patients. Identifiability and trustworthiness of calibrated model parameters are assessed by sensitivity analysis and uncertainty quantification.

Whether vigorous exercise increases risk of ventricular arrhythmias for individuals diagnosed and treated for congenital long-QT syndrome (LQTS) remains unknown.

In recent years, blending mechanistic knowledge with machine learning has had a major impact in digital healthcare. In this work, we introduce a computational pipeline to build certified digital replicas of cardiac electrophysiology in pediatric patients with congenital heart disease. We construct the patient-specific geometry by means of semi automatic segmentation and meshing tools. We generate a dataset of electrophysiology simulations covering cell-to-organ level model parameters and utilizing rigorous mathematical models based on differential equations. We previously proposed Branched Latent Neural Maps (BLNMs) as an accurate and efficient means to recapitulate complex physical processes in a neural network. Here, we employ BLNMs to encode the parametrized temporal dynamics of in silico 12-lead electrocardiograms (ECGs). BLNMs act as a geometry-specific surrogate model of cardiac function for fast and robust parameter estimation to match clinical ECGs in pediatric patients. Identifiability and trustworthiness of calibrated model parameters are assessed by sensitivity analysis and uncertainty quantification.