Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) causes considerable global morbidity and mortality, and its mechanisms of disease progression are poorly understood. Recent observational studies have reported associations between lung dysbiosis, mortality, and altered host defense gene expression, supporting a role for lung microbiota in IPF. However, the causal significance of altered lung microbiota in disease progression is undetermined.

Rationale: Current diagnosis of chronic hypersensitivity pneumonitis (cHP) involves considering a combination of clinical, radiological, and pathological information in multidisciplinary team discussions. However, this approach is highly variable with poor agreement between centers.Objectives: We aimed to identify diagnostic criteria for cHP that reach consensus among international experts.Methods: A three-round modified Delphi survey was conducted between April and August 2017. A total of 45 experts in interstitial lung disease from 14 countries participated in the online survey. Diagnostic items included in round 1 were generated using expert interviews and literature review. During rounds 1 and 2, experts rated the importance of each diagnostic item on a 5-point Likert scale. The a priori threshold of consensus was 75% or greater of experts rating a diagnostic item as very important or important. In the third round, experts graded the items that met consensus as important and provided their level of diagnostic confidence for a series of clinical scenarios.Measurements and Main Results: Consensus was achieved on 18 of the 40 diagnostic items. Among these, experts gave the highest level of importance to the identification of a causative antigen, time relation between exposure and disease, mosaic attenuation on chest imaging, and poorly formed nonnecrotizing granulomas on pathology. In clinical scenarios, the diagnostic confidence of experts in cHP was heightened by the presence of these diagnostic items.Conclusions: This consensus-based approach for the diagnosis of cHP represents a first step toward the development of international guidelines for the diagnosis of cHP.

Introduction: Patients with idiopathic interstitial pneumonias (IIPs) may also have features of an autoimmune process, with the term interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) proposed for research purposes. Whether IPAF reflects a separate condition with clinical implications is unknown. How comorbidities impact IPAF patients is largely unknown. Aims: To determine the impact of hypothyroidism (HT) and obstructive sleep apnea (OSA) on IPAF patient survival. Methods: Retrospective analysis of patients presented at a weekly multidisciplinary ILD discussion from February 2009 to August 2018. Univariate Cox regression analysis assessed the predictor role of HT and OSA. Survival was evaluated using Kaplan-Meier estimates and log-rank test. Results: In our ILD cohort, 320 (12.5%) patients met criteria for IPAF. Of these, 62 (19.4%) had a concomitant diagnosis of HT and 80 (25%) had OSAS. Univariate Cox regression survival analysis showed significantly increased mortality (HR 2.22; CI 1.29-3.80; p=0.0036) in IPAF patients with HT compared to those without HT. In contradistinction, an OSA diagnosis conferred improved survival in IPAF patients (HR 0.43; CI 0.21-0.85; p=0.0165). Conclusions: Our data suggest that in patients with IPAF, HT was associated with greater mortality, and OSA with better survival compared to IPAF patients without these conditions.

Introduction: Interstitial lung diseases (ILDs) are progressive fibrosing lung disorders with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) having the worst prognosis. IPF patients may harbor clinical, serologic, and/or morphologic features of an autoimmune disorder in the absence of connective tissue disease; it is unclear whether these features indicate a separate clinical entity. The term Interstitial Pneumonia with Autoimmune Features (IPAF) was suggested to distinguish it from IPF for research purposes. Aims: To compare survival of IPAF patients to IPF. Methods: Retrospective analysis of patients presented at ILD multidisciplinary conference from Feb 2009 to Aug 2018. Hazard ratio and survival analysis were completed using Cox regression and Kaplan-Meier estimates. Results: 1154 (51.1%) of 2558 ILD patients were diagnosed with IPF. IPAF criteria were then applied, and 122 (10.6%) were reclassified as IPAF based on clinical and serological criteria in 12 (9.9%), serological and morphological in 84 (68.9%), clinical and morphological in 13 (10.7%) and all three in 13 (10.7%). Compared to IPF patients, IPAF patients had significantly decreased risk of mortality (HR 0.55; CI 0.35-0.89; p=0.0141). Conclusions: IPAF patients, compared to IPF group, have better long-term survival suggesting that IPAF is a diagnosis with clinical implications, worthy of separate diagnostic criteria. Future studies are needed to better understand the clinical syndrome.