SS
Susan Shenoi
Author with expertise in Hemophagocytic Lymphohistiocytosis and Related Disorders
Achievements
Open Access Advocate
Cited Author
Key Stats
Upvotes received:
0
Publications:
8
(75% Open Access)
Cited by:
663
h-index:
23
/
i10-index:
36
Reputation
Biology
< 1%
Chemistry
< 1%
Economics
< 1%
Show more
How is this calculated?
Publications
0

Clinical Features, Treatment, and Outcome of Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: A Multinational, Multicenter Study of 362 Patients

Francesca Minoia et al.Jul 30, 2014
To describe the clinical, laboratory, and histopathologic features, current treatment, and outcome of patients with macrophage activation syndrome (MAS) complicating systemic juvenile idiopathic arthritis (JIA).In this multinational, multicenter study, pediatric rheumatologists and hemato-oncologists entered patient data collected retrospectively into a web-based database.A total of 362 patients, 22% of whom had MAS at the onset of systemic JIA, were included in the study by 95 investigators from 33 countries. The most frequent clinical manifestations were fever (96%), hepatomegaly (70%), and splenomegaly (58%). Central nervous system dysfunction and hemorrhages were recorded in 35% and 20% of the patients, respectively. Platelet count and liver transaminase, ferritin, lactate dehydrogenase, triglyceride, and d-dimer levels were the sole laboratory biomarkers showing a percentage change of >50% between the pre-MAS visit and MAS onset. Evidence of macrophage hemophagocytosis was found in 60% of the patients who underwent bone marrow aspiration. MAS occurred most frequently in the setting of active underlying disease, in the absence of a specific trigger. Nearly all patients were given corticosteroids, and 61% received cyclosporine. Biologic medications and etoposide were given to 15% and 12% of the patients, respectively. Approximately one-third of the patients required admission to the intensive care unit (ICU), and the mortality rate was 8%.This study provides information on the clinical spectrum and current management of systemic JIA-associated MAS through the analysis of a very large patient sample. MAS remains a serious condition, as a sizeable proportion of patients required admission to the ICU or died.
0

Treating juvenile idiopathic arthritis to target: recommendations of an international task force

Angelo Ravelli et al.Apr 11, 2018
Recent therapeutic advances in juvenile idiopathic arthritis (JIA) have made remission an achievable goal for most patients. Reaching this target leads to improved outcomes. The objective was to develop recommendations for treating JIA to target. A Steering Committee formulated a set of recommendations based on evidence derived from a systematic literature review. These were subsequently discussed, amended and voted on by an international Task Force of 30 paediatric rheumatologists in a consensus-based, Delphi-like procedure. Although the literature review did not reveal trials that compared a treat-to-target approach with another or no strategy, it provided indirect evidence regarding an optimised approach to therapy that facilitated development of recommendations. The group agreed on six overarching principles and eight recommendations. The main treatment target, which should be based on a shared decision with parents/patients, was defined as remission, with the alternative target of low disease activity. The frequency and timeline of follow-up evaluations to ensure achievement and maintenance of the target depend on JIA category and level of disease activity. Additional recommendations emphasise the importance of ensuring adequate growth and development and avoiding long-term systemic glucocorticoid administration to maintain the target. All items were agreed on by more than 80% of the members of the Task Force. A research agenda was formulated. The Task Force developed recommendations for treating JIA to target, being aware that the evidence is not strong and needs to be expanded by future research. These recommendations can inform various stakeholders about strategies to reach optimal outcomes for JIA.
0
Paper
Citation275
0
Save
0

Familial clustering of dysbiotic oral and fecal microbiomes in juvenile dermatomyositis

Sean Koester et al.Jul 12, 2024
Abstract Juvenile dermatomyositis (JDM) is a rare immune-mediated disease of childhood with putative links to microbial exposures. In this multi-center, prospective, observational cohort study, we evaluated whether JDM is associated with discrete oral and gut microbiome signatures. We generated 16S rRNA sequencing data from fecal, saliva, supragingival, and subgingival plaque samples from JDM probands ( n = 28). To control for genetic and environmental determinants of microbiome community structure, we also profiled microbiomes of unaffected family members ( n = 27 siblings, n = 26 mothers, and n = 17 fathers). Sample type (oral-vs-fecal) and nuclear family unit were the predominant variables explaining variance in microbiome diversity, more so than having a diagnosis of JDM. The oral and gut microbiomes of JDM probands were more similar to their own unaffected siblings than they were to the microbiomes of other JDM probands. In a sibling-paired within-family analysis, several potentially immunomodulatory bacterial taxa were differentially abundant in the microbiomes of JDM probands compared to their unaffected siblings, including Faecalibacterium (gut) and Streptococcus (oral cavity). While microbiome features of JDM are often shared by unaffected family members, the loss or gain of specific fecal and oral bacteria may play a role in disease pathogenesis or be secondary to immune dysfunction in susceptible individuals.
0

Evaluating renal disease in pediatric‐onset anti‐neutrophil cytoplasmic antibody‐associated vasculitis: disease course, outcomes, and predictors of outcome

Kabirraaj Toor et al.Dec 3, 2024
Objectives We aimed to study the disease course, outcomes, and predictors of outcome in pediatric‐onset anti‐neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)‐associated vasculitis (AAV) affecting the kidneys. Methods Patients eligible for this study had a diagnosis of granulomatosis with polyangiitis (GPA), microscopic polyangiitis (MPA), or ANCA positive pauci‐immune glomerulonephritis, were ≤ 18 years at diagnosis, had renal disease defined by biopsy or dialysis dependence, and had clinical data at diagnosis and either 12‐ or 24‐months. Ambispective data from the ARChiVE/PedVas Registry was used. The primary outcome was inactive renal disease (PVAS = 0 or 1) at 12‐months. Secondary outcomes included rates of improved renal function and damage within 24‐months. Renal function, defined by estimated glomerular filtration rate (eGFR), was categorized into KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcomes) stages at diagnosis and tested as a predictor of outcome using a proportional odds logistic regression model. Results 145 patients were included. 68% were female, 78% had GPA. At 12‐months, 83% of patients achieved inactive renal disease; however, 42% had evidence of permanent renal damage. Compared to patients with normal renal function at diagnosis, patients with moderate‐to‐severely reduced renal function, or kidney failure at diagnosis had an odds ratio of 8.62 ( p= 0.002, 95% CI: 2.31, 32.1) and 26.3 (p <0.001, 95% CI: 6.32, 109), respectively, for being in a worse KDIGO category at 12‐months. Conclusion The majority of pediatric‐AAV patients achieve inactive renal disease by 12‐months; however, almost half have evidence of damage. Renal function at diagnosis is a strong predictor of renal function at 12‐months. image