Abstract Aims Wild-type transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTRwt-CM) is often accompanied by atrial fibrillation (AF), atrial flutter (AFL), and atrial tachycardia (AT), which are difficult to control because beta-blockers and antiarrhythmic drugs can worsen heart failure (HF). This study aimed to investigate the outcomes of catheter ablation (CA) for AF/AFL/AT in patients with ATTRwt-CM and propose a treatment strategy for CA. Methods and results A cohort study was conducted on 233 patients diagnosed with ATTRwt-CM, including 54 who underwent CA for AF/AFL/AT. The background of each arrhythmia and the details of the CA and its outcomes were investigated. The recurrence-free rate of AF/AFL/AT overall in ATTRwt-CM patients with multiple CA was 70.1% at 1-year, 57.6% at 2-year, and 44.0% at 5-year follow-up, but CA significantly reduced all-cause mortality [hazard ratio (HR): 0.342, 95% confidence interval (CI): 0.133–0.876, P = 0.025], cardiovascular mortality (HR: 0.378, 95% CI: 0.146–0.981, P = 0.045), and HF hospitalization (HR: 0.488, 95% CI: 0.269–0.889, P = 0.019) compared with those without CA. There was no recurrence of the cavotricuspid isthmus (CTI)–dependent AFL, non-CTI–dependent simple AFL terminated by one linear ablation, and focal AT originating from the atrioventricular (AV) annulus or crista terminalis eventually. Twelve of 13 patients with paroxysmal AF and 27 of 29 patients with persistent AF did not have recurrence as AF. However, all three patients with non-CTI–dependent complex AFL not terminated by a single linear ablation and 10 of 13 cases with focal AT or multiple focal ATs originating beyond the AV annulus or crista terminalis recurred even after multiple CA. Conclusion The outcomes of CA for ATTRwt-CM were acceptable, except for multiple focal AT and complex AFL. Catheter ablation may be aggressively considered as a treatment strategy with the expectation of improving mortality and hospitalization for HF.

The benefit of prehospital 12‑lead electrocardiogram (PH-ECG) performed by emergency medical service personnel at the site of first medical contact (FMC) in patients with ST-segment elevation myocardial infarction (STEMI) with cardiogenic shock (CS-STEMI) remains unclear. This study aimed to investigate the effect of PH-ECG on door-to-device time in patients with CS-STEMI.

Although the prevalence rate of valvular heart disease (VHD) is high in patients with systemic lupus erythematosus (SLE), the predictive factors of concomitant VHD have not been fully evaluated.

Abstract Aims There are few data on the prognostic impact of pulmonary-right ventricular (RV) uncoupling in patients with wild-type transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTRwt-CM). Methods and results Among the 174 patients who were diagnosed with ATTRwt-CM at Kumamoto University Hospital from 2002 to 2021, 143 patients who met the current Japanese guideline and had sufficient information for two-dimensional speckle tracking echocardiography were retrospectively analysed. During a median follow-up of 1209 days, 39 cardiac deaths occurred. Compared with patients in the non-event group, those in the cardiac death group were significantly older (79.3 ± 6.7 vs. 76.4 ± 6.2, respectively; P < 0.05). Additionally, RV global longitudinal strain (RV-GLS)/systolic pulmonary artery pressure (sPAP), an index of pulmonary-RV uncoupling, was significantly lower in patients in the cardiac death group vs. the non-event group [0.29 (0.18–0.35) vs. 0.40 (0.29–0.57), P < 0.01]. Multivariate Cox proportional hazards regression analysis demonstrated that RV-GLS/sPAP was significantly associated with cardiac death after adjusting for tricuspid annular plane systolic excursion/sPAP (P < 0.01), sPAP (P < 0.05), and conventional prognostic factors including age and hospitalization for heart failure (<0.01), laboratory finding including high-sensitivity cardiac troponin T, and B-type natriuretic peptide (P < 0.01). Receiver operating characteristic analysis showed that the area under the curve for RV-GLS/sPAP for cardiac death was 0.72 and that the best cut off value for RV-GLS/sPAP was 0.34 (sensitivity, 76%; specificity, 65%). In the Kaplan–Meier analysis, patients with ATTRwt-CM who had low vs. high RV-GLS/sPAP (cut-off value 0.34) had a significantly higher probability of cardiac death (P < 0.01). Conclusion Pulmonary-RV uncoupling has significantly higher prognostic value compared with conventional prognostic factors in ATTRwt-CM.

Tafamidis is the only currently available disease-modifying agent for transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM); however, reports on its long-term efficacy, safety, and longitudinal cardiac parameter outcomes are lacking. Herein, we present 2 cases of wild-type ATTR-CM receiving tafamidis for 9 years, in which serial long-term follow-up data were obtained. In both cases, tafamidis treatment was continued without any adverse effects, and no hospitalization due to heart failure occurred. Notably, longitudinal observation revealed sustained inhibition of deterioration in cardiac biomarkers, left ventricular function, and hypertrophy during approximately a decade of tafamidis treatment. This case series suggests that tafamidis has the potential to sustainably delay progression of ATTR-CM.

Accurate prediction of prognosis in transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) is crucial for optimal treatment selection, including tafamidis, the only approved therapy for ATTR-CM. Although tafamidis has been proven to improve prognosis, the long-term serial changes in comprehensive parameters related to ATTR-CM, including cardiac biomarkers and imaging parameters, under tafamidis remain unknown. In this study, we used Cox regression analysis on data from 258 consecutive patients diagnosed with ATTR-CM at Kumamoto University to determine prognostic factors. During clinical follow-up, the serial changes in parameters were compared between tafamidis-treated and tafamidis-naïve patients. An elevated high-sensitivity cardiac troponin T (hs-cTnT) level at baseline was identified as a stronger independent predictor of all-cause death compared with left ventricular ejection fraction (LVEF) and extracellular volume. During follow-up (median: 24.4 months), estimated glomerular filtration rate and LVEF declined significantly with time in both cohorts. Notably, serum hs-cTnT and B-type natriuretic peptide levels were significantly elevated in the tafamidis-naïve cohort compared to baseline, but this increase was prevented by tafamidis treatment. Of the ATTR-CM-related parameters investigated, an increased hs-cTnT level at baseline was a promising determinant of poor prognosis. Long-term tafamidis treatment prevented a deterioration in cardiac biomarkers, and the measurement of these markers may enable appropriate monitoring of disease progression.