ABSTRACT

 Meningiomas, the most common primary intracranial neoplasms, account for over a third of primary CNS tumors. While traditionally viewed as benign, meningiomas can be associated with considerable morbidity, and specific meningioma subgroups display more aggressive behavior with higher recurrence rates. The risk stratification for recurrence has been primarily associated with the World Health Organization (WHO) histopathological grade and extent of resection. However, a growing body of literature has highlighted the value of molecular characteristics in assessing recurrence risk. While maintaining the previous classification system, the 5th edition of the 2021 WHO CNS tumor (CNS5) book expands upon the molecular information in meningiomas to help guide management. The WHO CNS5 stratifies meningioma into three grades (1-3) based on histopathology criteria and molecular profile. pTERT mutations and CDKN2A/B deletions now signify a grade 3 meningioma with increased recurrence risk. Tumor location also correlates with underlying mutations. Convexity and most spinal meningiomas carry 22q deletion and/or NF2 mutations, while skull base meningiomas have AKT1, TRAF7, SMO, and/or PIK3CA mutations. MRI is the primary imaging modality for diagnosing and treatment planning of meningiomas, while DOTATATE-PET imaging offers supplementary information beyond anatomical imaging. Herein, we review the evolving molecular landscape of meningiomas, emphasizing imaging/genetic biomarkers, and treatment strategies relevant to neuroradiologists. ABBREVIATIONS: AKT1=AKT serine/threonine kinase 1; BAP1=BRCA1-associated protein 1; CDK4/6=Cyclin-dependent kinases 4 and 6; KLF4=Krüppel-like factor 4; NF2=Neurofibromatosis type 2; PIK3CA=Phosphatidylinositol-4,5-Bisphosphate 3-Kinase catalytic subunit alpha; POLR2A=RNA polymerase II subunit A; SMO: Smoothened, frizzled class receptor; SMARCB1=SWItch/sucrose non-fermentable related, matrix associated, actin dependent regulator of chromatin, subfamily b, member 1; TERT=Telomerase reverse transcriptase; TRAF7=TNF receptor-associated factor 7

Abstract Objective: Biochemical recurrence (BCR) after initial management of Prostate Carcinoma (PC) is frequent. Subsequent interventions rely on disease burden and metastasis distribution. 68 Ga prostate-specific membrane antigen positron emission tomography/computed tomography (PSMA PET/CT) is an excellent imaging modality in BCR. However, 68 Ga is radionuclide generator produced and has restricted availability. 99 mTc-labeled PSMA could be a potential cost-effective alternative. We compared the performance of 99m Tc-PSMA single-photon emission CT (SPECT)/CT and 68 Ga-PSMA PET/CT in BCR with a serum prostate surface antigen (PSA) level of <20 ng/mL. Materials and Methods: The prospective study included 25 patients with BCR and at least one lesion on a 68 Ga-PSMA PET/CT. All patients underwent 99 mTc-PSMA SPECT/CT, and disease distribution and metastatic burden were compared with 68 Ga-PSMA PET/CT. The maximum standard uptake value (SUVmax) and the tumor-to-background ratio (TBR) were computed and analyzed. Results: The mean age and serum PSA (SPSA) were 69.72 ± 6.69 years and 5.65 ± 6.07 ng/mL. Eleven patients (44%) had SPSA ≤2 ng/mL. Recurrent sites were noted in the prostate (19, 76%), prostatic bed (3, 12%), and pelvis lymph nodes (LNs) (13, 52%). Distant metastasis to bones (13, 52%), lungs (5, 20%), and retroperitoneal LNs (2, 8%) were noted. Both modalities were concordant for the recurrent disease at the prostate, prostatic bed, bone, and lung lesions. 99m Tc-PSMA could localize pelvis LNs in most patients (10/13, 76.9%). The site-specific sensitivity and specificity between the two modalities were not significantly different ( P > 0.05). TBR shows excellent correlation with SUVmax (0.783, P < 0.001). Four (16%) patients were understaged with 99m Tc-PSMA due to the nonvisualization of the subcentimeter size LNs. No patient with systemic metastases was understaged. Conclusions: 99m Tc-PSMA SPECT/CT has good concordance with 68 Ga-PSMA PET/CT in BCR, even at low PSA levels. However, it may miss a few subcentimeter LNs due to lower resolution. 99m Tc-PSMA SPECT/CT could be a simple, cost-effective, and readily available imaging alternative to PET/CT.

Peritoneal carcinomatosis (PC), the spread of cancer cells in the peritoneum, is a significant concern in advanced gastrointestinal and gynecological cancers. This case series includes findings on the appearance and pattern of PC on

SUMMARY:

 The 2021 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System (CNS5), introduced significant changes, impacting tumors ranging from glial to ependymal neoplasms. Ependymal tumors were previously classified and graded based on histopathology, which had limited clinical and prognostic utility. The updated CNS5 classification now divides ependymomas into 10 subgroups based on anatomic location (supratentorial, posterior fossa, and spinal compartment) and genomic markers. Supratentorial tumors are defined by zinc finger translocation associated (ZFTA) (formerly v-rel avian reticuloendotheliosis viral oncogene [RELA]), or yes-associated protein 1 (YAP1) fusion; posterior fossa tumors are classified into groups A (PFA) and B (PFB), spinal ependymomas are defined by MYCN amplification. Subependymomas are present across all these anatomic compartments. The new classification kept an open category of "not elsewhere classified" or "not otherwise specified" if no pathogenic gene fusion is identified or if the molecular diagnosis is not feasible. Although there is significant overlap in the imaging findings of these tumors, a neuroradiologist needs to be familiar with updated CNS5 classification to understand tumor behavior, for example, the higher tendency for tumor recurrence along the dural flap for ZFTA fusion-positive ependymomas. On imaging, supratentorial ZFTA-fused ependymomas are preferentially located in the cerebral cortex, carrying predominant cystic components. YAP1-MAMLD1-fused ependymomas are intra- or periventricular with prominent multinodular solid components and have significantly better prognosis than ZFTA-fused counterparts. PFA ependymomas are aggressive paramedian masses with frequent calcification, seen in young children, originating from the lateral part of the fourth ventricular roof. PFB ependymomas are usually midline, noncalcified solid-cystic masses seen in adolescents and young adults arising from the fourth ventricular floor. PFA has a poorer prognosis, higher recurrence, and higher metastatic rate than PFB. Myxopapillary spinal ependymomas are now considered grade II due to high recurrence rates. Spinal-MYCN ependymomas are aggressive tumors with frequent leptomeningeal spread, relapse, and poor prognosis. Subependymomas are noninvasive, intraventricular, slow-growing benign tumors with an excellent prognosis. Currently, the molecular classification does not enhance the clinicopathologic understanding of subependymoma and myxopapillary categories. However, given the molecular advancements, this will likely change in the future. This review provides an updated molecular classification of ependymoma, discusses the individual imaging characteristics, and briefly outlines the latest targeted molecular therapies.

Objectives: Rituximab is an important second-line option for the treatment of chronic/persistent primary immune thrombocytopenia (ITP). This study aimed to analyze the overall response rates (ORRs) and various factors affecting progression-free survival with rituximab treatment. This can help choose this drug as a second-line option for the best-suited candidates. Material and Methods: We retrospectively analyzed our departmental data of 25 ITP patients treated with rituximab between 2012 and 2020. All patients received rituximab post-first line. Patients with chronic or persistent ITP receiving at least 4 weekly doses of rituximab were included in the study. Patients receiving both low-dose and standard-dose rituximab were included in the study. Results: The median age of patients was 25 years, with a male-female ratio of 1:2. Most patients received rituximab as third-line (56%) or fourth-line (36%) treatment option. Overall, the long-term response rate at a median follow-up of 47.6 months was 60%, while the early response rate at 4 weeks, 8 weeks, and 6 months from the first dose of rituximab was 80%, 60%, and 60%, respectively. Forty per cent of patients could maintain a platelet count >50 × 10 9 /L at 6 months and in the long term. Response at 2 weeks, 4 weeks, early use of rituximab (<12 months), and age >20 years were associated with significantly better progression-free survival. Conclusion: Rituximab is still a very promising option for primary ITP. Short and definite duration of treatment, good safety profile, and impressive ORRs make this agent a viable option for ITP patients in the current era. Response at 2 weeks, 4 weeks, early use of rituximab (<12 months), and age >20 years were associated with significantly better progression-free survival.