Background— Adenosine stress magnetic resonance perfusion (MRP) and dobutamine stress magnetic resonance (DSMR) wall motion analyses are highly accurate for the detection of myocardial ischemia. However, knowledge about the prognostic value of stress MR examinations is limited. We sought to determine the value of MRP and DSMR, as assessed during a single-session examination, in predicting the outcome of patients with known or suspected coronary artery disease. Methods and Results— In 513 patients (with known or suspected coronary disease, prior coronary artery bypass graft, or percutaneous coronary intervention), a combined single-session magnetic resonance stress examination (MRP and DSMR) was performed at 1.5 T. For first-pass perfusion imaging, the standard adenosine stress imaging protocol (140 μg · kg −1 · min −1 for 6 minutes, 3-slice turbo field echo–echo-planar imaging or steady-state free precession sequence, 0.05 mmol/kg Gd-DTPA) was applied, and for DSMR, the standard high-dose dobutamine/atropine protocol (steady-state free-precession cine sequence) was applied. Stress testing was classified as pathological if at MRP ≥1 segment showed an inducible perfusion deficit >25% transmurality or if at DSMR ≥1 segment showed an inducible wall motion abnormality. During a median follow-up of 2.3 years (range, 0.06 to 4.55 years), 19 cardiac events occurred (4.1%; 9 cardiac deaths, 10 nonfatal myocardial infarctions). The 3-year event-free survival was 99.2% for patients with normal MRP and DSMR and 83.5% for those with abnormal MRP and DSMR. Univariate analysis showed ischemia identified by MRP and DSMR to be predictive of cardiac events (hazard ratio, 12.51; 95% confidence interval, 3.64 to 43.03; and hazard ratio, 5.42; 95% confidence interval, 2.18 to 13.50; P <0.001, respectively); other predictors were diabetes mellitus, known coronary artery disease, and the presence of resting wall motion abnormality. By multivariate analysis, ischemia on magnetic resonance stress testing (MRP or DSMR) was an independent predictor of cardiac events. In a stepwise multivariate model (Cox regression), an abnormal magnetic resonance stress test result had significant incremental value over clinical risk factors and resting wall motion abnormality ( P <0.001). Conclusions— In patients with known or suspected coronary artery disease, myocardial ischemia detected by MRP and DSMR can be used to identify patients at high risk for subsequent cardiac death or nonfatal myocardial infarction. For patients with normal MRP and DSMR, the 3-year event-free survival was 99.2%. MR stress testing provides important incremental information over clinical risk factors and resting wall motion abnormalities.

Abstract Objectives To assess the accuracy of a synthetic hematocrit derived from virtual non-contrast (VNC) and virtual non-iodine images (VNI) for myocardial extracellular volume (ECV) computation with photon-counting detector computed tomography (PCD-CT). Materials and methods Consecutive patients undergoing PCD-CT including a coronary CT angiography (CCTA) and a late enhancement (LE) scan and having a blood hematocrit were retrospectively included. In the first 75 patients ( derivation cohort ), CCTA and LE scans were reconstructed as VNI at 60, 70, and 80 keV and as VNC with quantum iterative reconstruction (QIR) strengths 2, 3, and 4. Blood pool attenuation (BP mean ) was correlated to blood hematocrit. In the next 50 patients ( validation cohort ), synthetic hematocrit was calculated using BP mean . Myocardial ECV was computed using the synthetic hematocrit and compared with the ECV using the blood hematocrit as a reference. Results In the derivation cohort (49 men, mean age 79 ± 8 years), a correlation between BP mean and blood hematocrit ranged from poor for VNI of CCTA at 80 keV, QIR2 ( R 2 = 0.12) to moderate for VNI of LE at 60 keV, QIR4; 70 keV, QIR3 and 4; and VNC of LE, QIR3 and 4 (all, R 2 = 0.58). In the validation cohort (29 men, age 75 ± 14 years), synthetic hematocrit was calculated from VNC of the LE scan, QIR3. Median ECV was 26.9% (interquartile range (IQR), 25.5%, 28.8%) using the blood hematocrit and 26.8% (IQR, 25.4%, 29.7%) using synthetic hematocrit (VNC, QIR3; mean difference, −0.2%; limits of agreement, −2.4%, 2.0%; p = 0.33). Conclusion Synthetic hematocrit calculated from VNC images enables an accurate computation of myocardial ECV with PCD-CT. Clinical relevance statement Virtual non-contrast images from cardiac late enhancement scans with photon-counting detector CT allow the calculation of a synthetic hematocrit, which enables accurate computation of myocardial extracellular volume. Key Points Blood hematocrit is mandatory for conventional myocardial extracellular volume computation. Synthetic hematocrit can be calculated from virtual non-iodine and non-contrast photon-counting detector CT images. Synthetic hematocrit from virtual non-contrast images enables computation of the myocardial extracellular volume.

Abstract Introduction Arrhythmogenic Cardiomyopathy (ACM) is defined as an arrhythmogenic heart muscle disorder not explained by ischemic, hypertensive, or valvular heart disease, which ranges from a systemic immunologic disorder such as cardiac sarcoidosis (CS), to a genetically determined one (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy=ARVC). The aim of this study was to assess the utility of 18F-fluordeoxyglucose positron emission tomography /computer tomography (18F-FDG-PET/CT) in the differential diagnosis of ACM. Methods This study included 45 patients with a definite diagnosis of ARVC, in whom 18F-FDG-PET/CT was performed to screen for CS. Following a positive PET, diagnosis of CS was pursued according to the 2014 HRS consensus document. The patients were divided into two cohorts: the ARVC Cohort (ARVC-C) and the Cardiac Sarcoidosis Cohort (CS-C). Results All 45 patients received an 18F-FDG-PET/CT, of these 5 had a positive PET showing myocardial hypermetabolism. All 5 patients with a positive PET had a final diagnosis of histologically confirmed CS, as such the 18F-FDG-PET/CT had a negative predictive value (NPV) of 100%. All 45 patients also received genetic testing (cardiomyopathy panel). In the ARVC-C, 23 (58%) patients harbored a pathogenic (P)/likely pathogenic (LP) variant (40% in PKP2). In the CS-C, 1 (20%) patient with histologically confirmed CS harbored a LP DSG2 variant. Nine (23%) subjects in the ARVC-C presented with atrioventricular block (AVB) (grade I) and 7 (18%) with QRS fragmentation, whereas 5 (100%) patients in the CS-C presented with AVB (grade I and higher) and 4 (80%) with QRS fragmentation. On TTE, left ventricular (LV) involvement was less frequent in the ARVC-C (LVEF 52.2 +/- 8.7%; wall motion abnormalities in 19 patients (48%)), while LV-involvement in the CS-C was more frequent (LVEF 44.0 +/- 16.2%; wall motion abnormalities in 3 (60%). On cardiac magnetic resonance imaging (cMRI), late gadolinium enhancement was present in the ARVC-C in 14 (35%) in the RV and 15 (38%) in the LV, while it was present in 3 (60%) patients in the RV and 3 (60%) in the LV in the CS-C. Conclusions CS is an underdiagnosed clinical entity, which can be challenging to differentiate from ARVC. 18F-FDG-PET/CT has a high NPV to exclude CS in patients fulfilling definite ARVC criteria. Hence, we recommend to offer 18F-FDG-PET/CT to patients fulfilling definite ARVC criteria who present with AVB, QRS fragmentation, or biventricular involvement to screen for CS, especially to those who do not have an LP/P variant in the PKP2 gene.

Motivation: Left ventricular non-compaction cardiomyopathy (LVNC) is characterized by the presence of excessive trabeculation in the left ventricle. Goal(s): To characterize the myocardial microstructure of LVNC patients in comparison to healthy controls using cardiac Diffusion Tensor Imaging (cDTI). Approach: Second order motion compensated spin echo cardiac DTI was acquired in six LVNC patients and six healthy controls. Myocyte aggregate orientation is characterized by helix angle and relative percentage of right handed helical orientated myocytes. Results: In the compacted myocardium, LVNC patients exhibited lower endocardial helix angles and a loss of the endocardial right handed helix when compared to controls. Impact: Our findings indicate that in LVNC patients, a portion of the endocardial helix is dissolved into the non-compacted myocardium, which may impair optimal myocardial contraction in the affected segments as well as apical rotation as observed in LVNC patients.

Motivation: To perform a retrospective analysis of the anatomical and functional remodelling of left ventricles 4 and 12 months after the ischemic event. Goal(s): To assess differences in remodelling between patients with recovered function and those without. Approach: A deep-learning framework was developed to fit a statistical shape model to all cardiac phases of each patient and compute strains, valve motion and morphological descriptors. Results: Peak strain values and valve displacements at 4 and 12 months show different trends between patients with recovered function and those without. Peak-systolic shapes of patients with positive remodelling show a lower sphericity with respect to the others. Impact: A deep learning framework reveals that relative changes in peak systolic anatomical shapes, radial and circumferential strains and valve motion after 4 months could provide a discriminator for predicting positive remodelling and restoration of functionality in patient with heart failure.

Abstract Introduction Cardiac sarcoidosis (CS) is a chronic inflammatory disease characterized histologically by the formation of non-caseating granuloma in the myocardium, however, causes remain largely unknown. Genetic arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is an important differential diagnosis of CS. Until now, few data are available about the coexistence of CS in a patient with genetic ACM harboring a desmoglein-2 (DSG2) variant. Purpose We report a case series of patients who demonstrate coexistence of histologically proven CS and genetic ACM. Methods This is a multicentric study, which included patients from four high-volume cardiology referral centres for heart failure and ACM in Switzerland, Italy, and Austria. Patients with both a biopsy-proven diagnosis of sarcoidosis with cardiac involvement (according to the 2014 HRS criteria) also harboring a pathogenic/likely pathogenic (P/LP) variant for cardiomyopathy-associated genes were 1:1 matched for age, gender and genetic variant with patients with genetic ACM without CS (Gen-only). Clinical and imaging data (echocardiography (TTE), cardiac magnetic resonance (CMR) and positron-emission tomography (18FFDG-PET/CT) were collected. Results Each group included 5 patients (Gen+CS: age 48 ± 11 years, Gen only: age 52 ± 13.7 years, n=3 (60%) female in both groups). For each group, the following genes with P/LP variants were found: PKP2: n=2 (40%), DSG2: n=1 (20%), DSP: n=1 (20%), TTN: n=1 (20%). In patients with Gen+CS, atrio-ventricular block (AVB) I° (80% vs 20%, p=0.05) and paroxysmal atrial fibrillation (80% vs 0%, p=0.004) were more frequent, and median NT-proBNP levels (1346ng/l, IQR:103-4276 vs. 214ng/l, IQR:131-326, p=0.046), as well as high-sensitive C-reactive protein levels were higher (3.1g/dl, IQR:1.1-24.2 vs. 0.7g/dl, IQR:0.3-0.95, p=0.016). On imaging, Gen+CS patients were more likely to have septal involvement (60% vs 0%, p=0.021), as highlighted by positive late-gadolinium enhancement on CMR, metabolic activity on PET, or focal wall motion anomalies on TTE. Conclusions CS and genetic ACM can coexist. Hence, detection of a P/LP genetic variant associated with ACM should not lead to exclusion of CS, which more frequently presents with AVB, septal involvement, heart failure, and metabolic activity on imaging. On the contrary, CS can be associated with genetic variants in cardiomyopathy-associated genes.FDG-PET/CT

Motivation: Deep learning for myocardial scar segmentation offers an alternative to time-consuming and observer-dependent semi-automatic approaches. Goal(s): The objective of this study was to assess the impact of effective image resolution on neural network training for ventricular scar segmentation. Approach: Convolutional neural networks were trained on magnetic resonance images with constant matrix size and field-of-view but differing resolutions, and tested on a range of resolutions to investigate the effects. Results: Neural networks trained on a specific resolution indicated a bias of the scar area estimation when employed to lower -or higher-resolution images. Deploying a network trained on multiple resolutions resulted in reduced resolution dependency. Impact: The effective image resolution, with constant matrix size and field-of-view, should be considered when training a segmentation model to alleviate unwanted bias in the estimation. Training on multiple resolutions has been shown to increase network precision and robustness.