Cerebral blood flow pressure-passivity results when pressure autoregulation is impaired, or overwhelmed, and is thought to underlie cerebrovascular injury in the premature infant. Earlier bedside observations suggested that transient periods of cerebral pressure-passivity occurred in premature infants. However, these transient events cannot be detected reliably by intermittent static measurements of pressure autoregulation. We therefore used continuous bedside recordings of mean arterial pressure (MAP; from an indwelling arterial catheter) and cerebral perfusion [using the near-infrared spectroscopy (NIRS) Hb difference (HbD) signal) to detect cerebral pressure-passivity in the first 5 d after birth in infants with birth weight <1500 g. Because the Hb difference (HbD) signal [HbD = oxyhemoglobin (HbO2) − Hb] correlates with cerebral blood flow (CBF), we used coherence between MAP and HbD to define pressure-passivity. We measured the prevalence of pressure-passivity using a pressure-passive index (PPI), defined as the percentage of 10-min epochs with significant low-frequency coherence between the MAP and HbD signals. Pressure-passivity occurred in 87 of 90 premature infants, with a mean PPI of 20.3%. Cerebral pressure-passivity was significantly associated with low gestational age and birth weight, systemic hypotension, and maternal hemodynamic factors, but not with markers of maternal infection. Future studies using consistent serial brain imaging are needed to define the relationship between PPI and cerebrovascular injury in the sick premature infant.

Single ventricle (SV) patients with interrupted inferior vena cava (iIVC) and azygos continuation are at high risk for unbalanced hepatic venous flow (HVF) distribution to the lungs after Fontan completion and subsequent pulmonary arteriovenous malformations (AVMs) formation.

Patients with hypoplastic left ventricles (LV) who undergo volume-loading procedures (recruitment, biventricular (BIV) repair) are at risk for adverse outcomes including heart failure and death. We investigated pre-BIV LV shape as a predictor of outcome after BIV repair in patients with hypoplastic LVs.

Background: Double switch operation (DSO) for congenitally corrected transposition of the great arteries with intact ventricular septum (ccTGA) has a high rate of post-DSO LV dysfunction. Hypothesis: LV pressure-volume area (PVA), a surrogate of myocardial O 2 consumption, is a superior marker of LV preparedness and is associated with adverse outcomes after DSO. Aims: 1. Derive a mathematical relationship to estimate LV PVA (ePVA) from catheterization (pressure) and imaging (volumetric) data, using directly measured PVA (mPVA) as reference 2. Assess if lower ratio of LV ePVA to RV ePVA (as an internal control) is associated with adverse outcome after DSO. Methods: Aim 1: Using conductance catheter derived invasive subpulmonary LV PV loops, mPVA was recorded as the sum of stroke work (SW) and potential energy (PE). A mathematical relationship was established with standard catheterization/imaging data to estimate ePVA. Aim 2: In a retrospective cohort, LV:RV ePVA ratio was calculated as above, and along with standard clinical metrics, assessed for relationship with a composite outcome of ≥ moderate LV dysfunction, transplant, or death post-DSO. Results: Aim 1: In 20 PV loop studies in 18 pre-DSO patients, there was a strong linear correlation between measured and estimated SW and PE (R 2 > 0.9 and p<0.0001 for both). ePVA yielded high agreement and low bias compared to mPVA (mean bias 0.5±11%). Aim 2: Composite outcome occurred in 6/42 DSO patients (14%). LV:RV ePVA ratio (0.57 [0.49, 0.61] vs 0.90 [0.73, 1.1], p<0.001) and LV:RV pressure ratio (0.80 [0.77, 0.87] vs 1.13 [1.01, 1.23], p<0.001) were lower in those with adverse outcome. There were no differences in other pre-operative parameters. On time to event analysis, lower LV:RV ePVA ratio was the strongest determinant (HR 39, 95% CI 15-100; C Index 0.94), while lower LV:RV pressure ratio was the only other predictor (HR 24, 95% CI 13-42; C Index 0.88). In 8 patients with borderline pressure ratios of 0.77-0.88, ePVA ratio was an excellent discriminator - 3 patients with ePVA ratio of ≥0.67 had good outcomes, whereas 5 patients with ePVA ratio <0.67 had adverse outcomes. Conclusion: LV:RV ePVA ratio >0.67 is a strong and novel predictor of LV preparedness for DSO in patients with ccTGA.