Healthy Research Rewards
ResearchHub is incentivizing healthy research behavior. At this time, first authors of open access papers are eligible for rewards. Visit the publications tab to view your eligible publications.
Got it
MA
Maria Alves
Author with expertise in Gliomas
Achievements
Open Access Advocate
Key Stats
Upvotes received:
0
Publications:
2
(100% Open Access)
Cited by:
2
h-index:
14
/
i10-index:
16
Reputation
Biology
< 1%
Chemistry
< 1%
Economics
< 1%
Show more
How is this calculated?
Publications
0

LMIC-12. INFANT-TYPE HEMISPHERIC GLIOMA: CAN IT BE EFFECTIVELY MANAGED IN AN UPPER-MIDDLE-INCOME COUNTRY?

Natália Dassi et al.Jun 18, 2024
Abstract BACKGROUND Infant-type hemispheric glioma (IHGs) is a rare congenital tumor and a newly defined entity in the 2021 WHO classification for central nervous system tumors. It harbors, in mostly cases, a tyrosine kinase receptor rearrangement in NTRK family, ALK, ROS1 and MET. The aim of this study is to describe the demographic characteristics, treatment, and outcomes of a cohort of pediatric patients with IHGs in one single institution. METHODS A retrospective study was performed between 2012-2023. Overall survival (OS) was measured from diagnosis to date of death or last follow-up. The Kaplan–Meier method was used for survival analysis. RESULTS Fourteen patients were included. Median age was 4.4 months (range 0.1- 37months). All patients underwent neurosurgical resections, with a median of 2 (range 1-6). Eight patients performed molecular analyses showing three ALK, two NTRK, two ROS and one MET rearrangement. Twelve patients received chemotherapy-lines, four of them more than one schema, with a median of 3 (range 2-5). Three patients were submitted to focal radiotherapy after 3 years of age and three received target therapies (crizotinib/ alectinib, lolartinib and repotrectinib). In a median follow-up of 46.9 months (2-125months), the OS in 5/10 years was 73.9% and 55.4%, respectively. Four patients died, one due to neurosurgical complications at diagnosis, one from refractory seizure 47 months after diagnosis with no evidence of disease, and two due disease progression with eight and 74 months after initial diagnosis, the last one despite 2-lines of target therapy. CONCLUSION Our series reveals acceptable and encouraging survival rates, demonstrating that not only new molecular discoveries but also optimal multidisciplinary treatment makes a difference in survival of patients with IHG even in countries with limited resources. However, access to targeted therapy remains an obstacle to be overcome for the optimal management of these patients.
0
Citation1
0
Save
0

DIPG-31. IS RE-IRRADIATION A POTENTIAL SURVIVAL BENEFIT FOR PATIENTS WITH DIFFUSE INTRINSIC PONTINE GLIOMA?

Natália Dassi et al.Jun 18, 2024
Abstract BACKGROUND Diffuse intrinsic pontine glioma (DIPG) is an aggressive infiltrative glioma with dismal prognosis. Radiation therapy (RT) offers a transient benefit and re-irradiation (reRT) may be an option at disease progression. OBJECTIVE To evaluate the outcome of patients with DIPG at progression in a single institution. METHODS Between 2010-2023, 55 patients were evaluated, retrospectively, in respect of their treatment-one RT course versus re-RT) and concomitant medications. Overall survival (OS) was measured from diagnosis to date of death and from reRT to death using Kaplan–Meier and log-rank test. RESULTS Median age was 7.1 years (range 2.9-16.2y). Twenty-two patients underwent biopsy with 11 performing immunohistochemistry for H3K27M (9 mutated). In nine cases molecular analyses was evaluated: 6 H3.3K27M-mutant (2 simultaneously TP53 + 1PTPRZ1-MET fusion), 1 H3.1K27M-mutant, 1 H3C2-mutant + ACVR1 mutation and 1 PDGFRA + KIT amplifications. Thirty-five patients completed the initial course of RT (54Gy- 13-33 daily fraction), 30/35 also received valproic acid (VA), 5/35 bevacizumab, 3/35 nimotuzumab and 1/35 nivolumab+ipilimumab. Twenty patients underwent re-RT at first progression, four with 54 Gy (30x 180Gy), nine with 50Gy (25x 200Gy) and seven with median dose of 30Gy (26-39Gy), depending on their clinical status. These group also received valproic acid(8/20), bevacizumab(8/20), nivolumab(1/20) and ONC 201(1/20). Patients who received reRT showed prolonged OS compared to no reRT (median 524 vs 351 days; p=0.013). ReRT was well tolerated with 15(75%) patients experiencing stable to improved neurologic function. Patients with better clinical status and 50-54Gy reRT doses, showed prolonged OS (median 238 vs 135 days; p=0.1). Median OS from re-RT to death was 174 days (range, 14-218 days) with eight patients alive to date. CONCLUSIONS Re-irradiation with 50-54Gy seems safe and feasible for DIPG patients after disease progression from the first treatment, with mostly patients experiencing neurological improvement and prolonged life period.
0
Citation1
0
Save