HomeCirculationVol. 124, No. 242011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy Free AccessResearch ArticlePDF/EPUBAboutView PDFView EPUBSections ToolsAdd to favoritesDownload citationsTrack citationsPermissions ShareShare onFacebookTwitterLinked InMendeleyReddit Jump toFree AccessResearch ArticlePDF/EPUB2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic CardiomyopathyA Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines Bernard J. Gersh, MB, ChB, DPhil, FACC, FAHA, Barry J. Maron, MD, FACC, Robert O. Bonow, MD, MACC, FAHA, Joseph A. Dearani, MD, FACC, Michael A. Fifer, MD, FACC, FAHA, Mark S. Link, MD, FACC, FHRS, Srihari S. Naidu, MD, FACC, FSCAI, Rick A. Nishimura, MD, FACC, FAHA, Steve R. Ommen, MD, FACC, FAHA, Harry Rakowski, MD, FACC, FASE, Christine E. Seidman, MD, FAHA, Jeffrey A. Towbin, MD, FACC, FAHA, James E. Udelson, MD, FACC, FASNC and Clyde W. Yancy, MD, FACC, FAHA Bernard J. GershBernard J. Gersh Appendix 1 , Barry J. MaronBarry J. Maron Appendix 1 , Robert O. BonowRobert O. Bonow , Joseph A. DearaniJoseph A. Dearani , Michael A. FiferMichael A. Fifer Appendix 1 , Mark S. LinkMark S. Link Appendix 1 , Srihari S. NaiduSrihari S. Naidu Appendix 1 , Rick A. NishimuraRick A. Nishimura , Steve R. OmmenSteve R. Ommen , Harry RakowskiHarry Rakowski , Christine E. SeidmanChristine E. Seidman , Jeffrey A. TowbinJeffrey A. Towbin , James E. UdelsonJames E. Udelson and Clyde W. YancyClyde W. Yancy Originally published8 Nov 2011https://doi.org/10.1161/CIR.0b013e318223e2bdCirculation. 2011;124:e783–e831Other version(s) of this articleYou are viewing the most recent version of this article. Previous versions: January 1, 2011: Previous Version 1 Table of ContentsPreamble . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e785 Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e787 1.1. Methodology and Evidence Review . . . . . . . . . .e7871.2. Organization of the Writing Committee . . . . . . .e7871.3. Document Review and Approval. . . . . . . . . . . . .e7871.4. Scope of the Guideline . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e788Prevalence/Nomenclature/Differential Diagnosis . . . .e788 2.1. Prevalence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e7882.2. Nomenclature . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e788 2.2.1. Historical Context. . . . . . . . . . . . . . . . . . .e7882.2.2. Clinical Definition and Differential Diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e7882.2.3. Impact of Genetics . . . . . . . . . . . . . . . . . .e7892.2.4. Hypertrophic Cardiomyopathy Centers . .e789Clinical Course and Natural History, Including Absence of Complications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e790Pathophysiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e790 4.1. LVOT Obstruction. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e7904.2. Diastolic Dysfunction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e7914.3. Myocardial Ischemia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e7914.4. Autonomic Dysfunction. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e7914.5. Mitral Regurgitation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e791Diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e792 5.1. Genetic Testing Strategies/Family Screening—Recommendations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e792 5.1.1. Genotype-Positive/Phenotype-Negative Patients—Recommendation. . . . . . . . . . . .e7935.2. Electrocardiography—Recommendations. . . . . . .e7935.3. Imaging . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e794 5.3.1. Echocardiography—Recommendations . . . .e7945.3.2. Stress Testing—Recommendations . . . . . .e7965.3.3. Cardiac Magnetic Resonance—Recommendations . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e7965.4. Detection of Concomitant Coronary Disease—Recommendations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e797 5.4.1. Choice of Imaging Modality . . . . . . . . . . .e798 5.4.1.1. Invasive Coronary Arteriography . . .e7985.4.1.2. Noninvasive CTA . . . . . . . . . . . .e7985.4.1.3. Single Photon Emission Computed Tomography Myocardial Perfusion Imaging. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e7995.4.1.4. Positron Emission Tomography . . .e7995.4.1.5. Stress Echocardiography . . . . . . .e799Management of HCM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e800 6.1. Asymptomatic Patients—Recommendations . . . .e8006.2. Symptomatic Patients . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e801 6.2.1. Pharmacologic Management—Recommendations . . . . . . .e8016.2.2. Invasive Therapies—Recommendations . . .e802 6.2.2.1. Selection of Patients . . . . . . . . . .e8036.2.2.2. Results of Invasive Therapy for the Relief of LVOT Obstruction. . .e8046.2.2.3. Operator Experience . . . . . . . . . .e8046.2.2.4. Surgical Therapy . . . . . . . . . . . . .e804 6.2.2.4.1. Selection of Patients . . .e8056.2.2.4.2. Outcomes . . . . . . . . . .e8056.2.2.4.3. Complications . . . . . . .e8056.2.2.4.4. Mitral Valve Abnormalities and Other Anatomic Issues . . . . . . . . . . . . .e8056.2.2.5. Alcohol Septal Ablation . . . . . . .e806 6.2.2.5.1. Selection of Patients . .e8066.2.2.5.2. Results . . . . . . . . . . . .e8066.2.2.5.3. Complications . . . . . . .e8076.2.2.6. Pacing—Recommendations . . . . .e807 6.2.2.6.1. Results of DDD Pacing . . . . . . . . . . . . .e8076.2.2.6.2. DDD Pacing: Caveats. . .e8086.2.2.6.3. Pacing and ICDs . . . . .e8086.2.3. Patients With LV Systolic Dysfunction—Recommendations . . . . . . .e8086.2.4. Selection of Patients for Heart Transplantation—Recommendations . . . . .e8096.3. Prevention of SCD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e809 6.3.1. SCD Risk Stratification—Recommendations . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e809 6.3.1.1. Established Risk Markers . . . . . .e809 6.3.1.1.1. Prior Personal History of Ventricular Fibrillation, SCD, or Sustained VT. . . . . . . .e8096.3.1.1.2. Family History of SCD . . . . . . . . . . . . . .e8096.3.1.1.3. Syncope. . . . . . . . . . . .e8106.3.1.1.4. Nonsustained Ventricular Tachycardia. . . . . . . . . .e8106.3.1.1.5. Maximum LV Wall Thickness . . . . . . . . . .e8106.3.1.1.6. Abnormal Blood Pressure Response During Exercise. . . . . .e8106.3.1.2. Other Potential SCD Risk Modifiers . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e810 6.3.1.2.1. LVOT Obstruction . . .e8106.3.1.2.2. LGE on CMR Imaging. .e8106.3.1.2.3. LV Apical Aneurysm . . .e8106.3.1.2.4. Genetic Mutations . . . .e8106.3.1.3. Utility of SCD Risk Markers in Clinical Practice . . . . . . . . . . . . .e8116.3.2. Selection of Patients for ICDs—Recommendations . . . . . . . . . . . . .e811 6.3.2.1. Results of ICD Therapy in HCM. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e8126.3.2.2. Complications of ICD Therapy in HCM. . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e8126.3.2.3. Overall Risk Assessment and Selection of Patients for ICD Therapy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e8126.3.2.4. Selection of ICD Device Type—Recommendations . . . . . . . . . . . .e8136.3.3. Participation in Competitive or Recreational Sports and Physical Activity—Recommendations. . .e8136.4. Management of AF—Recommendations . . . . . . .e814Other Issues . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e816 7.1. Pregnancy/Delivery—Recommendations . . . . . . .e8167.2. Occupational Considerations . . . . . . . . . . . . . . . .e816Future Research Needs. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e816 8.1. Establishing the Cause of HCM . . . . . . . . . . . . .e8168.2. Defining the Link Between Genotype and Phenotype . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e8168.3. Management and Evaluation of HCM Genotype- Positive/Phenotype-Negative Relatives . . . . . . . .e8178.4. Clinical Significance of Myocardial Fibrosis. . . .e8178.5. Therapies to Directly Modify the HCM Pathophysiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e8178.6. Refining Risk Stratification for SCD. . . . . . . . . .e8178.7. Comparative Assessment of Septal Reduction Strategies. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e8178.8. Therapies to Treat and Prevent AF and Its Associated Risks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e817References. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e818Appendix 1. Author Relationships With Industry and Other Entities (Relevant) . . . . . . . . . . . . . .e828Appendix 2. Reviewer Relationships With Industry and Other Entities (Relevant) . . . . . . . . . . . . . .e829Appendix 3. Abbreviation List . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .e831Jacobs Alice K., MD, FACC, FAHAChair, ACCF/AHA Task Force on Practice GuidelinesPreambleIt is essential that the medical profession play a central role in critically evaluating the evidence related to drugs, devices, and procedures for the detection, management, or prevention of disease. Properly applied, rigorous, expert analysis of the available data documenting absolute and relative benefits and risks of these therapies and procedures can improve the effectiveness of care, optimize patient outcomes, and favorably affect the cost of care by focusing resources on the most effective strategies. One important use of such data is the production of clinical practice guidelines that, in turn, can provide a foundation for a variety of other applications such as performance measures, appropriateness use criteria, clinical decision support tools, and quality improvement tools.The American College of Cardiology Foundation (ACCF) and the American Heart Association (AHA) have jointly engaged in the production of guidelines in the area of cardiovascular disease since 1980. The ACCF/AHA Task Force on Practice Guidelines (Task Force) is charged with developing, updating, and revising practice guidelines for cardiovascular diseases and procedures, and the Task Force directs and oversees this effort. Writing committees are charged with assessing the evidence as an independent group of authors to develop, update, or revise recommendations for clinical practice.Experts in the subject under consideration have been selected from both organizations to examine subject-specific data and write guidelines in partnership with representatives from other medical practitioner and specialty groups. Writing committees are specifically charged to perform a formal literature review, weigh the strength of evidence for or against particular tests, treatments, or procedures, and include estimates of expected health outcomes where data exist. Patient-specific modifiers, comorbidities, and issues of patient preference that may influence the choice of tests or therapies are considered. When available, information from studies on cost is considered, but data on efficacy and clinical outcomes constitute the primary basis for recommendations in these guidelines.In analyzing the data and developing the recommendations and supporting text, the writing committee used evidence-based methodologies developed by the Task Force, which are described elsewhere.1 The committee reviewed and ranked evidence supporting current recommendations with the weight of evidence ranked as Level A if the data were derived from multiple randomized clinical trials (RCTs) or meta-analyses. The committee ranked available evidence as Level B when data were derived from a single RCT or nonrandomized studies. Evidence was ranked as Level C when the primary source of the recommendation was consensus opinion, case studies, or standard of care. In the narrative portions of these guidelines, evidence is generally presented in chronological order of development. Studies are identified as observational, retrospective, prospective, or randomized when appropriate. For certain conditions for which inadequate data are available, recommendations are based on expert consensus and clinical experience and ranked as Level C. An example is the use of penicillin for pneumococcal pneumonia, for which there are no RCTs and treatment is based on clinical experience. When recommendations at Level C are supported by historical clinical data, appropriate references (including clinical reviews) are cited if available. For issues where sparse data are available, a survey of current practice among the clinicians on the writing committee was the basis for Level C recommendations and no references are cited. The schema for Classification of Recommendations and Level of Evidence is summarized in Table 1, which also illustrates how the grading system provides an estimate of the size and the certainty of the treatment effect. A new addition to the ACCF/AHA methodology is separation of the Class III recommendations to delineate whether the recommendation is determined to be of "no benefit" or associated with "harm" to the patient. In addition, in view of the increasing number of comparative effectiveness studies, comparator verbs and suggested phrases for writing recommendations for the comparative effectiveness of one treatment/strategy with respect to another for Class of Recommendation I and IIa, Level of Evidence A or B only have been added.Table 1. Applying Classification of Recommendation and Level of EvidenceTable 1. Applying Classification of Recommendation and Level of EvidenceA recommendation with Level of Evidence B or C does not imply that the recommendation is weak. Many important clinical questions addressed in the guidelines do not lend themselves to clinical trials. Although randomized trials are unavailable, there may be a very clear clinical consensus that a particular test or therapy is useful or effective.*Data available from clinical trials or registries about the usefulness/efficacy in different subpopulations, such as sex, age, history of diabetes, history of prior myocardial infarction, history of heart failure, and prior aspirin use.†For comparative effectiveness recommendations (Class I and IIa; Level of Evidence A and B only), studies that support the use of comparator verbs should involve direct comparisons of the treatments or strategies being evaluated.The Task Force makes every effort to avoid actual, potential, or perceived conflicts of interest that may arise as a result of relationships with industry and other entities (RWI) among the writing committee. Specifically, all members of the writing committee, as well as peer reviewers of the document, are required to disclose all relevant relationships and those 12 months prior to initiation of the writing effort. The policies and procedures for RWI for this guideline were those in effect at the initial meeting of this committee (March 28, 2009), which included 50% of the writing committee with no relevant RWI. All guideline recommendations require a confidential vote by the writing committee and must be approved by a consensus of the members voting. Members who were recused from voting are indicated on the title page of this document with detailed information included in Appendix 1. Members must recuse themselves from voting on any recommendations where their RWI apply. If a writing committee member develops a new RWI during his/her tenure, he/she is required to notify guideline staff in writing. These statements are reviewed by the Task Force and all members during each conference call and/or meeting of the writing committee and are updated as changes occur. For detailed information regarding guideline policies and procedures, please refer to the ACCF/AHA methodology and policies manual.1 RWI pertinent to this guideline for authors and peer reviewers are disclosed in Appendixes 1 and 2, respectively. Comprehensive disclosure information for the Task Force is also available online at http://www.cardiosource.org/ACC/About-ACC/Leadership/Guidelines-and-Documents-Task-Forces.aspx. The work of the writing committee was supported exclusively by the ACCF and AHA without commercial support. Writing committee members volunteered their time for this effort.The ACCF/AHA practice guidelines address patient populations (and healthcare providers) residing in North America. As such, drugs that are currently unavailable in North America are discussed in the text without a specific class of recommendation. For studies performed in large numbers of subjects outside of North America, each writing group reviews the potential impact of different practice patterns and patient populations on the treatment effect and on the relevance to the ACCF/AHA target population to determine whether the findings should inform a specific recommendation.The ACCF/AHA practice guidelines are intended to assist healthcare providers in clinical decision making by describing a range of generally acceptable approaches for the diagnosis, management, and prevention of specific diseases or conditions. These practice guidelines represent a consensus of expert opinion after a thorough review of the available current scientific evidence and are intended to improve patient care. The guidelines attempt to define practices that meet the needs of most patients in most circumstances. The ultimate judgment regarding care of a particular patient must be made by the healthcare provider and patient in light of all the circumstances presented by that patient. Thus, there are situations in which deviations from these guidelines may be appropriate. Clinical decision making should consider the quality and availability of expertise in the area where care is provided. When these guidelines are used as the basis for regulatory or payer decisions, the goal should be improvement in quality of care. The Task Force recognizes that situations arise for which additional data are needed to better inform patient care; these areas will be identified within each respective guideline when appropriate.Prescribed courses of treatment in accordance with these recommendations are effective only if they are followed. Because lack of patient understanding and adherence may adversely affect outcomes, physicians and other healthcare providers should make every effort to engage the patient's active participation in prescribed medical regimens and lifestyles.The guideline will be reviewed annually by the Task Force and considered current unless it is updated, revised, or withdrawn from distribution.Guidelines are official policy of both the ACCF and AHA.Alice K. Jacobs, MD, FACC, FAHA Chair, ACCF/AHA Task Force on Practice Guidelines1. Introduction1.1. Methodology and Evidence ReviewThe recommendations listed in this document are, whenever possible, evidence based. An extensive evidence review was conducted through January 2011. Searches were limited to studies, reviews, and other evidence conducted in human subjects and published in English. Key search words included, but were not limited to, hypertrophic cardiomyopathy (HCM), surgical myectomy, ablation, exercise, sudden cardiac death (SCD), athletes, dual-chamber pacing, left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction, alcohol septal ablation, automobile driving and implantable cardioverter-defibrillators (ICDs), catheter ablation, defibrillators, genetics, genotype, medical management, magnetic resonance imaging, pacing, permanent pacing, phenotype, pregnancy, risk stratification, sudden death in athletes, surgical septal myectomy, and septal reduction. Additionally, the committee reviewed documents related to the subject matter previously published by the ACCF and AHA. References selected and published in this document are representative and not all-inclusive.To provide clinicians with a comprehensive set of data, whenever deemed appropriate or when published, the absolute risk difference and number needed to treat or harm are provided in the guideline, along with confidence intervals and data related to the relative treatment effects, such as odds ratio, relative risk, hazard ratio, or incidence rate ratio.1.2. Organization of the Writing CommitteeThe committee was composed of physicians and cardiac surgeons with expertise in HCM, invasive cardiology, noninvasive testing and imaging, pediatric cardiology, electrophysiology, and genetics. The committee included representatives from the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and the Society of Thoracic Surgeons.1.3. Document Review and ApprovalThis document was reviewed by 2 outside reviewers nominated by both the ACCF and AHA, as well as 2 reviewers each from the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and the Society of Thoracic Surgeons. Other content reviewers included members from the ACCF Adult Congenital and Pediatric Cardiology Council, ACCF Surgeons' Scientific Council, and ACCF Interventional Scientific Council. All information on reviewers' RWI was distributed to the writing committee and is published in this document (Appendix 2).This document was approved for publication by the governing bodies of the ACCF and the AHA and endorsed by the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons.1.4. Scope of the GuidelineAlthough there are reports of this disease dating back to the 1800s, the first modern pathologic description was provided over 50 years ago by Teare2 and the most important early clinical report by Braunwald et al in 1964.3 Since then, there has been a growing understanding of the complexity and diversity of the underlying genetic substrate, the clinical phenotype, natural history, and approaches to treatment.The impetus for the guideline is based on an appreciation of the frequency of this clinical entity and a realization that many aspects of clinical management, including the use of diagnostic modalities and genetic testing, lack consensus. Moreover, the emergence of 2 different approaches to septal reduction therapy (septal myectomy and alcohol septal ablation) in addition to the ICD has created considerable controversy. The discussion and recommendations about the various diagnostic modalities apply to patients with established HCM and to a variable extent to patients with a high index of suspicion of the disease.Although the Task Force was aware of the lack of high levels of evidence regarding HCM provided by clinical trials, it was believed that a guideline document based on expert consensus that outlines the most important diagnostic and management strategies would be helpful.To facilitate ease of use, it was decided that recommendations in the pediatric and adolescent age groups would not appear as a separate section but instead would be integrated into the overall content of the guideline where relevant.2. Prevalence/Nomenclature/Differential Diagnosis2.1. PrevalenceHCM is a common genetic cardiovascular disease. In addition, HCM is a global disease,4 with epidemiological studies from several parts of the world5 reporting a similar prevalence of left ventricular (LV) hypertrophy, the quintessential phenotype of HCM, to be about 0.2% (ie, 1:500) in the general population, which is equivalent to at least 600 000 people affected in the United States.6 This estimated frequency in the general population appears to exceed the relatively uncommon occurrence of HCM in cardiology practices, implying that most affected individuals remain unidentified, probably in most cases without symptoms or shortened life expectancy.2.2. Nomenclature2.2.1. Historical ContextAlthough HCM is the preferred nomenclature to describe this disease,7 confusion over the names used to characterize the entity of HCM has arisen over the years. At last count, >80 individual names, terms, and acronyms have been used (most by early investigators) to describe HCM.7 Furthermore, nomenclature that was popular in the 1960s and 1970s, such as IHSS (idiopathic hypertrophic subaortic stenosis) or HOCM (hypertrophic obstructive cardiomyopathy), is potentially confusing by virtue of the inference that LVOT is an invariable and obligatory component of the disease. In fact, fully one third of patients have no obstruction either at rest or with physiologic provocation.8 Although terms such as IHSS and HOCM persist occasionally in informal usage, they now rarely appear in the literature, whereas HCM, initially used in 1979, allows for both the obstructive and nonobstructive hemodynamic forms and has become the predominant formal term used to designate this disease.72.2.2. Clinical Definition and Differential DiagnosisThe generally accepted definition of HCM, the clinical entity that is the subject of this guideline, is a disease state characterized by unexplained LV hypertrophy associated with nondilated ventricular chambers in the absence of another cardiac or systemic disease that itself would be capable of producing the magnitude of hypertrophy evident in a given patient,6,7,9–12 with the caveat that patients who are genotype positive may be phenotypically negative without overt hypertrophy.13,14 Clinically, HCM is usually recognized by maximal LV wall thickness ≥15 mm, with wall thickness of 13 to 14 mm considered borderline, particularly in the presence of other compelling information (eg, family history of HCM), based on echocardiography. In terms of LV wall-thickness measurements, the literature at this time has been largely focused on echocardiography, although cardiovascular magnetic resonance (CMR) is now used with increasing frequency in HCM,15 and we presume that data with this latter modality will increasingly emerge. In the case of children, increased LV wall thickness is defined as wall thickness ≥2 standard deviations above the mean (z score ≥2) for age, sex, or body size. However, it should be underscored that in principle, any degree of wall thickness is compatible with the presence of the HCM genetic substrate and that an emerging subgroup within the broad clinical spectrum is composed of family members with disease-causing sarcomere mutations but without evidence of the disease phenotype (ie, LV hypertrophy).16–19 These individuals are usually referred to as being "genotype positive/phenotype negative" or as having "subclinical HCM." Furthermore, although a myriad of patterns and distribution of LV hypertrophy (including diffuse and marked) have been reported in HCM,15,20,21 about one third of patients have largely segmental wall thickening involving only a small portion of the left ventricle, and indeed such patients with HCM usually have normal calculated LV mass.15 The clinical diagnosis of HCM may also be buttressed by other typical features, such as family history of the disease, cardiac symptoms, tachyarrhythmias, or electrocardiographic abnormalities.9,10Differential diagnosis of HCM and other cardiac conditions (with LV hypertrophy) may arise, most commonly with hypertensive heart disease and the physiologic remodeling associated with athletic training ("athlete's heart").22–26 These are not uncommon clinical scenarios, and confusion between mild morphologic expressions of HCM and other conditions with LV hypertrophy usually arises when maximum wall thickness is in the modest range of 13 to 15 mm. In older patients with LV hypertrophy and a history of systemic hypertension, coexistence of HCM is often a consideration. The likelihood of HCM can be determined by identification of a diagnostic sarcomere mutation or inferred by marked LV thickness >25 mm and/or LVOT obstruction with systolic anterior motion (SAM) and mitral-septal contact.The important distinction between pathologic LV hypertrophy (ie, HCM) and physiologic LV hypertrophy (ie, athlete's heart) is impacted by the recognition that athletic conditioning can produce LV, right ventricular, and left atrial (LA) chamber enlargement, ventricular septal thickening, and even aortic enlargement26 but is often resolved by noninvasive markers, including sarcomeric mutations or family history of HCM, LV cavity dimension (if enlarged, favoring athlete's heart), diastolic function, pattern of LV hypertrophy (if unusual location or noncontiguous, favoring HCM), or short deconditioning periods in which a decrease in wall thickness would favor athlete's heart.22–26Notably, it is evident that metabolic or infiltrative storage disorders with LV hypertrophy in babies, older children, and young adults can mimic clinically diagnosed HCM (attributable to sarcomeric protein mutations), for example, conditions such as mitochondrial disease,27,28 Fabry disease,29 or storage diseases caused by mutations in the genes encoding the γ-2-regulatory subunit of the adenosine monophosphate (AMP)-activated protein kinase (PRKAG2) or the X-linked lysosome-associated membrane protein gene (LAMP2; Danon disease).30–33 Use of the term HCM is not appropriate to describe these and other patients with LV hypertrophy that occurs in the context of a multisystem disorder such as Noonan syndrome (with craniofacial and congenital heart malformations, as well as LV hypertrophy from mutations in genes of the RAS [RAt Sarcoma] pathway14,15), or distinct cardiomyopathies such as Pompe disease (also a glycogen storage disease II, with skeletal muscle weakness and cardiomyopathy because of deficiency of α1,4 glycosidase [acid maltase])34–38 (Figure 1). In addition, differential diagnosis of HCM may require distinction from systemic hypertension or physiologic athlete's heart23 or from dilated cardiomyopathy whe

Alice K. Jacobs, MD, FACC, FAHA, Chair, 2009–2011; Sidney C. Smith, Jr, MD, FACC, FAHA, Immediate Past Chair, 2006–2008[¶¶][1]; Jeffrey L. Anderson, MD, FACC, FAHA, Chair-Elect; Nancy M. Albert, PhD, CCNS, CCRN, FAHA; Christopher E. Buller, MD, FACC[¶¶][1]; Mark A. Creager, MD, FACC, FAHA;

HomeCirculationVol. 130, No. 192014 ACC/AHA/AATS/PCNA/SCAI/STS Focused Update of the Guideline for the Diagnosis and Management of Patients With Stable Ischemic Heart Disease Free AccessResearch ArticlePDF/EPUBAboutView PDFView EPUBSections ToolsAdd to favoritesDownload citationsTrack citationsPermissionsDownload Articles + Supplements ShareShare onFacebookTwitterLinked InMendeleyReddit Jump toSupplemental MaterialFree AccessResearch ArticlePDF/EPUB2014 ACC/AHA/AATS/PCNA/SCAI/STS Focused Update of the Guideline for the Diagnosis and Management of Patients With Stable Ischemic Heart DiseaseA Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, and the American Association for Thoracic Surgery, Preventive Cardiovascular Nurses Association, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons Stephan D. Fihn, MD, MPH, James C. Blankenship, MD, MHCM, MACC, FAHA, Karen P. Alexander, MD, FACC, FAHA, John A. Bittl, MD, FACC, John G. Byrne, MD, FACC, Barbara J. Fletcher, RN, MN, FAHA, Gregg C. Fonarow, MD, FACC, FAHA, Richard A. Lange, MD, FACC, FAHA, Glenn N. Levine, MD, FACC, FAHA, Thomas M. Maddox, MD, MSc, FACC, FAHA, Srihari S. Naidu, MD, FACC, FAHA, FSCAI, E. Magnus Ohman, MD, FACC and Peter K. Smith, MD, FACC Stephan D. FihnStephan D. Fihn *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author , James C. BlankenshipJames C. Blankenship *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author , Karen P. AlexanderKaren P. Alexander *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author , John A. BittlJohn A. Bittl *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author , John G. ByrneJohn G. Byrne *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author , Barbara J. FletcherBarbara J. Fletcher *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author , Gregg C. FonarowGregg C. Fonarow *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author , Richard A. LangeRichard A. Lange *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author , Glenn N. LevineGlenn N. Levine *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author , Thomas M. MaddoxThomas M. Maddox *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author , Srihari S. NaiduSrihari S. Naidu *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author , E. Magnus OhmanE. Magnus Ohman *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author and Peter K. SmithPeter K. Smith *Writing group members are required to recuse themselves from voting on sections to which their specific relationships with industry and other entities may apply; see Appendix 1 for recusal information. †ACC/AHA Representative. ‡American Association for Thoracic Surgery Representative. §Preventive Cardiovascular Nurses Association Representative. ‖ACC/AHA Task Force on Performance Measures Liaison. ¶Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Representative. #ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines Liaison. **Society of Thoracic Surgeons Representative. ††Former Task Force member; current member during the writing effort. Search for more papers by this author Originally published28 Jul 2014https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000095Circulation. 2014;130:1749–1767Other version(s) of this articleYou are viewing the most recent version of this article. Previous versions: January 1, 2014: Previous Version 1 Table of ContentsPreamble 17501. Introduction 17521.1. Methodology and Evidence Review 17521.2. Organization of Committee and Relationships With Industry 17521.3. Review and Approval 17522. Diagnosis of SIHD 17532.3. Invasive Testing for Diagnosis of Coronary Artery Disease in Patients s With Suspected SIHD: Recommendations (New Section) 17534. Treatment 17554.4. Guideline-Directed Medical Therapy 17554.4.2. Additional Medical Therapy to Prevent MI and Death: Recommendation 17554.4.2.5. Additional Therapy to Reduce Risk of MI and Death 17554.4.2.5.4. Chelation Therapy 17554.4.4. Alternative Therapies for Relief of Symptoms in Patients With Refractory Angina: Recommendation 17554.4.4.1. Enhanced External Counterpulsation 17555. CAD Revascularization 17565.2. Revascularization to Improve Survival: Recommendations 17565.6. CABG Versus PCI 17565.6.2. CABG Versus Drug-Eluting Stents 17565.7.2. Studies Comparing PCI Versus CABG for Left Main CAD 17575.12. Special Considerations 17585.12.3. Diabetes Mellitus 1758Appendix 1. Author Relationships With Industry and Other Entities (Relevant) 1762Appendix 2. Reviewer Relationships With Industry and Other Entities (Relevant) 1764PreambleKeeping pace with emerging evidence is an ongoing challenge to timely development of clinical practice guidelines. In an effort to respond promptly to new evidence, the American College of Cardiology (ACC)/American Heart Association (AHA) Task Force on Practice Guidelines (Task Force) has created a “focused update” process to revise the existing guideline recommendations that are affected by evolving data or opinion. New evidence is reviewed in an ongoing manner to respond quickly to important scientific and treatment trends that could have a major impact on patient outcomes and quality of care. Evidence is reviewed at least twice a year, and updates are initiated on an as-needed basis and completed as quickly as possible while maintaining the rigorous methodology that the ACC and AHA have developed during their partnership of >20 years.A focused update is initiated when new data that are deemed potentially important for patient care are published or presented at national and international meetings (Section 1.1, “Methodology and Evidence Review”). Through a broad-based vetting process, the studies included are identified as being important to the relevant patient population. The focused update is not intended to be based on a complete literature review from the date of the previous guideline publication but rather to include pivotal new evidence that may effect changes in current recommendations. Specific criteria or considerations for inclusion of new data include the following:Publication in a peer-reviewed journal;Large, randomized, placebo-controlled trial(s);Nonrandomized data deemed important on the basis of results affecting current safety and efficacy assumptions, including observational studies and meta-analyses;Strength/weakness of research methodology and findings;Likelihood of additional studies influencing current findings;Impact on current performance measures and/or likelihood of need to develop new performance measure(s);Request(s) and requirement(s) for review and update from the practice community, key stakeholders, and other sources free of industry relationships or other potential bias;Number of previous trials showing consistent results; andNeed for consistency with a new guideline or guideline updates or revisions.In analyzing the data and developing recommendations and supporting text, a writing committee uses evidence-based methodologies developed by the Task Force.1 The Class of Recommendation (COR) is an estimate of the size of the treatment effect, with consideration given to risks versus benefits as well as evidence and/or agreement that a given treatment or procedure is or is not useful/effective and in some situations may cause harm. The Level of Evidence (LOE) is an estimate of the certainty or precision of the treatment effect. The writing committee reviews and ranks evidence supporting each recommendation, with the weight of evidence ranked as LOE A, B, or C, according to specific definitions that are included in Table 1. Studies are identified as observational, retrospective, prospective, or randomized as appropriate. For certain conditions for which inadequate data are available, recommendations are based on expert consensus and clinical experience and are ranked as LOE C. When recommendations at LOE C are supported by historical clinical data, appropriate references (including clinical reviews) are cited if available. For issues about which sparse data are available, a survey of current practice among the clinicians on the writing committee is the basis for LOE C recommendations, and no references are cited. The schema for COR and LOE is summarized in Table 1, which also provides suggested phrases for writing recommendations within each COR. A new addition to this methodology is separation of the Class III recommendations to delineate whether the recommendation is determined to be of “no benefit” or is associated with “harm” to the patient. In addition, in view of the increasing number of comparative-effectiveness studies, comparator verbs and suggested phrases for writing recommendations for the comparative effectiveness of one treatment or strategy versus another have been added for COR I and IIa, LOE A or B only.Table 1. Applying Classification of Recommendations and Level of EvidenceTable 1. Applying Classification of Recommendations and Level of EvidenceIn view of the advances in medical therapy across the spectrum of cardiovascular diseases, the Task Force has designated the term guideline-directed medical therapy (GDMT) to represent medical therapy that is strongly recommended by (primarily Class I and IIa) ACC/AHA guidelines. The term, GDMT, will be used herein. It is anticipated that what currently constitutes GDMT will evolve over time as new therapies and evidence emerge.Because the ACC/AHA practice guidelines address patient populations (and healthcare providers) residing in North America, drugs that are currently unavailable in North America are discussed in the text without a specific COR. For studies performed in large numbers of subjects outside North America, a writing committee reviews the potential impact of different practice patterns and patient populations on the treatment effect and relevance to the ACC/AHA target population to determine whether the findings should inform a specific recommendation.The ACC/AHA practice guidelines are intended to assist healthcare providers in clinical decision making by describing a range of generally acceptable approaches to the diagnosis, management, and prevention of specific diseases or conditions. The guidelines are intended to define practices that meet the needs of most patients in most circumstances. The ultimate judgment about care of a particular patient must be made by the healthcare provider and patient in light of all the circumstances presented by that patient. As a result, situations may arise in which deviations from these guidelines are appropriate. In clinical decision making, consideration should be given to the quality and availability of expertise in the area where care is provided. When these guidelines are used as the basis for regulatory or payer decisions, the goal should be improvement in quality of care.Prescribed courses of treatment in accordance with these recommendations are effective only if they are followed. Because lack of patient understanding and adherence may adversely affect outcomes, physicians and other healthcare providers should engage the patient’s active participation in prescribed medical regimens and lifestyles. In addition, patients should be informed of the risks and benefits of and alternatives to a particular treatment and should be involved in shared decision making whenever feasible, particularly for COR IIa and IIb, for which the benefit-to-risk ratio may be lower.The Task Force makes every effort to avoid actual, potential, or perceived conflicts of interest that may arise as a result of industry relationships, professional biases, or personal interests among the members of the writing group. All writing committee members and peer reviewers of the guideline are required to disclose all current healthcare-related relationships, including those existing 12 months before initiation of the writing effort. In December 2009, the ACC and AHA implemented a new policy for relationships with industry and other entities (RWI) that requires the writing committee chair plus a minimum of 50% of the writing committee to have no relevant RWI (Appendix 1 for the ACC/AHA definition of relevance). These statements are reviewed by the Task Force and all members during each conference call and/or meeting of the writing committee and are updated as changes occur. All guideline recommendations require a confidential vote by the writing committee and must be approved by a consensus of the voting members. Members are not permitted to draft or vote on any text or recommendations pertaining to their RWI. Members of this writing group, who recused themselves from voting, are indicated, and specific section recusals are noted in Appendix 1. Authors’ and peer reviewers’ RWI pertinent to this guideline are disclosed in Appendices 1 and 2, respectively. Additionally, to ensure complete transparency, this writing group members’ comprehensive disclosure information—including RWI not pertinent to this document—is available as an online supplement. Comprehensive disclosure information for the Task Force is also available online. The work of this writing group is supported exclusively by the ACC, AHA, American Association for Thoracic Surgery (AATS), Preventive Cardiovascular Nurses Association (PCNA), Society for Cardiovascular Angiography and Interventions (SCAI), and Society of Thoracic Surgeons (STS) without commercial support. Writing group members volunteered their time for this activity.To maintain relevance at the point of care for practicing physicians, the Task Force continues to oversee an ongoing process improvement initiative. As a result, in response to pilot projects, several changes to these guidelines will be apparent, including limited narrative text and a focus on summary and evidence tables (with references linked to abstracts in PubMed).In April 2011, the Institute of Medicine released 2 reports: Finding What Works in Health Care: Standards for Systematic Reviews and Clinical Practice Guidelines We Can Trust.2,3 It is noteworthy that the ACC/AHA practice guidelines were cited as being compliant with many of the standards that were proposed. A thorough review of these reports and our current methodology is under way, with further enhancements anticipated.The recommendations in this focused update are considered current until they are superseded in another focused update or the full-text guideline is revised. Guidelines are official policy of the ACC and AHA.Jeffrey L. Anderson, MD, FACC, FAHAChair, ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines1. IntroductionThese guidelines are intended to apply to adult patients with stable known or suspected ischemic heart disease (IHD), including those with new-onset chest pain (ie, low-risk unstable angina) or stable pain syndromes. Patients who have “ischemic equivalents,” such as dyspnea or arm pain with exertion, are included in the latter group. Many patients with IHD may become asymptomatic with appropriate therapy. Accordingly, the follow-up sections of this guideline pertain to patients who were previously symptomatic, including those who have undergone percutaneous coronary intervention (PCI) or coronary artery bypass graft (CABG). In this document, “coronary angiography” is understood to refer to invasive coronary angiography.1.1. Methodology and Evidence ReviewLate-breaking clinical trials presented at the 2012 scientific meetings of the ACC, AHA, and European Society of Cardiology, as well as other selected data reported through October, 2013, were reviewed by the 2012 stable ischemic heart disease (SIHD) guideline writing committee along with the Task Force and other experts to identify trials and other key data that might affect guideline recommendations. On the basis of the criteria and considerations noted previously (see Preamble), recently published trial data and other clinical information were considered important enough to prompt a focused update of the 2012 SIHD guideline.4 Evidence considered for deliberation by the writing group was added to evidence tables in the Data Supplement available online, although it did not result in recommendation changes. Among the topics considered for inclusion in the focused update was the use of fractional flow reserve (FFR) for assessing intermediate coronary lesions, including newer data from the FAME (Fractional Flow Reserve Versus Angiography for Multivessel Evaluation) 2 study.5 Although this was acknowledged to be an important new contribution to the literature, it did not alter the recommendations for FFR made in the 2012 full-text guideline.4Consult the full-text version or the executive summary of the 2012 SIHD guideline for policy on clinical areas not covered by the focused update.4,6 The individual recommendations in this focused update will be incorporated into future revisions or updates of the full-text guideline.1.2. Organization of Committee and Relationships With IndustryFor this focused update, representative members of the 2012 stable ischemic heart disease (SIHD) guideline writing committee were invited to participate, and they were joined by additional invited members to form a new writing group, referred to as the 2014 focused update writing group. Members were required to disclose all RWI relevant to the data under consideration. The writing group included representatives from the ACC, AHA, AATS, PCNA, SCAI, and STS.1.3. Review and ApprovalThis document was reviewed by 5 official reviewers from the ACC and the AHA, as well as 1 reviewer each from the AATS, PCNA, SCAI, and STS; and 33 individual content reviewers, including members of the American College of Physicians, ACC Imaging Section Leadership Council, ACC Interventional Section Leadership Council, ACC Prevention of Cardiovascular Disease Section Leadership Council, ACC Surgeons’ Council, AHA Council on Clinical Cardiology, and the Association of International Governors. Reviewers’ RWI information was collected and distributed to the writing group and is published in this document (Appendix 2).This document was approved for publication by the governing bodies of the ACC, AHA, and by other partner organizations, the AATS, PCNA, SCAI, and STS.2. Diagnosis of Sihd2.3. Invasive Testing for Diagnosis of Coronary Artery Disease in Patients With Suspected SIHD: Recommendations (New Section)See Online Data Supplement 1 for additional information.Class ICoronary angiography is useful in patients with presumed SIHD who have unacceptable ischemic symptoms despite GDMT and who are amenable to, and candidates for, coronary revascularization. (Level of Evidence: C)Class IIaCoronary angiography is reasonable to define the extent and severity of coronary artery disease (CAD) in patients with suspected SIHD whose clinical characteristics and results of noninvasive testing (exclusive of stress testing) indicate a high likelihood of severe IHD and who are amenable to, and candidates for, coronary revascularization.7–12(Level of Evidence: C)Coronary angiography is reasonable in patients with suspected symptomatic SIHD who cannot undergo diagnostic stress testing, or have indeterminate or nondiagnostic stress tests, when there is a high likelihood that the findings will result in important changes to therapy. (Level of Evidence: C)Class IIbCoronary angiography might be considered in patients with stress test results of acceptable quality that do not suggest the presence of CAD when clinical suspicion of CAD remains high and there is a high likelihood that the findings will result in important changes to therapy. (Level of Evidence: C)This section has been added to the 2014 SIHD focused update to fill a gap in the 2012 SIHD guideline.4 It specifically addresses the role of coronary angiography for the diagnosis of CAD in patients with suspected SIHD.Coronary angiography for risk stratification has been addressed in Section 3.3 of the 2012 SIHD full-text guideline.4 Recommendations for use of coronary angiography in the following specific clinical circumstances have been addressed in other guidelines or statements and will not be discussed further here:Patients with heart failure and/or reduced ejection fraction13Patients who have experienced sudden cardiac death or sustained ventricular arrhythmia14Patients undergoing preoperative cardiovascular evaluation for noncardiac surgery (including solid organ transplantation)15Evaluation of cardiac disease among patients who are kidney or liver transplantation candidates16,17Note that ACC/AHA guidelines for coronary angiography were published in 1999 but not updated, and they are now superseded by the above documents.There are no high-quality data on which to base recommendations for performing diagnostic coronary angiography because no study has randomized patients with SIHD to either catheterization or no catheterization. Trials in patients with SIHD comparing revascularization and GDMT have, to date, all required angiography, most often after stress testing, as a prerequisite for subsequent revascularization. Additionally, the “incremental benefit” of detecting or excluding CAD by coronary angiography remains to be determined. The ISCHEMIA (International Study of Comparative Health Effectiveness With Medical and Invasive Approaches) trial is currently randomizing patients with at least moderate ischemia on stress testing to a strategy of optimal medical therapy alone (with coronary angiography reserved for failure of medical therapy) or routine cardiac catheterization followed by revascularization (when appropriate) plus optimal medical therapy. Before randomization, however, patients with normal renal function will undergo “blinded” computed tomography (CT) angiography to exclude them if significant left main CAD or no significant CAD is present. The writing group strongly endorses the ISCHEMIA trial, which will provide contemporary, high-quality evidence about the optimal strategy for managing patients with nonleft main SIHD and moderate-to-severe ischemia.In the majority of patients with suspected SIHD, noninvasive stress testing for diagnosis and risk stratification is the appropriate initial study. Importantly, coronary angiography is appropriate only when the information derived from the procedure will significantly influence patient management and if the risks and benefits of the procedure have been carefully considered and understood by the patient. Coronary a

HomeCirculationVol. 124, No. 242011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive Summary Free AccessResearch ArticlePDF/EPUBAboutView PDFView EPUBSections ToolsAdd to favoritesDownload citationsTrack citationsPermissionsDownload Articles + Supplements ShareShare onFacebookTwitterLinked InMendeleyReddit Jump toSupplementary MaterialsFree AccessResearch ArticlePDF/EPUB2011 ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy: Executive SummaryA Report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines Bernard J. Gersh, MB, ChB, DPhil, FACC, FAHA, Barry J. Maron, MD, FACC, Robert O. Bonow, MD, MACC, FAHA, Joseph A. Dearani, MD, FACC, Michael A. Fifer, MD, FACC, FAHA, Mark S. Link, MD, FACC, FHRS, Srihari S. Naidu, MD, FACC, FSCAI, Rick A. Nishimura, MD, FACC, FAHA, Steve R. Ommen, MD, FACC, FAHA, Harry Rakowski, MD, FACC, FASE, Christine E. Seidman, MD, FAHA, Jeffrey A. Towbin, MD, FACC, FAHA, James E. Udelson, MD, FACC, FASNC and Clyde W. Yancy, MD, FACC, FAHA Bernard J. GershBernard J. Gersh Appendix 1 , Barry J. MaronBarry J. Maron Appendix 1 , Robert O. BonowRobert O. Bonow , Joseph A. DearaniJoseph A. Dearani , Michael A. FiferMichael A. Fifer Appendix 1 , Mark S. LinkMark S. Link Appendix 1 , Srihari S. NaiduSrihari S. Naidu Appendix 1 , Rick A. NishimuraRick A. Nishimura , Steve R. OmmenSteve R. Ommen , Harry RakowskiHarry Rakowski , Christine E. SeidmanChristine E. Seidman , Jeffrey A. TowbinJeffrey A. Towbin , James E. UdelsonJames E. Udelson and Clyde W. YancyClyde W. Yancy Originally published8 Nov 2011https://doi.org/10.1161/CIR.0b013e318223e230Circulation. 2011;124:2761–2796Other version(s) of this articleYou are viewing the most recent version of this article. Previous versions: January 1, 2011: Previous Version 1 Table of ContentsPreamble . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2763 Introduction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2765 1.1. Methodology and Evidence Review . . . . . . . .27651.2. Organization of the Writing Committee . . . . .27651.3. Document Review and Approval . . . . . . . . . .27651.4. Scope of the Guideline . . . . . . . . . . . . . . . . . .2765Recommendations for HCM. . . . . . . . . . . . . . . . . . .2766 2.1. Genetic Testing Strategies/Family Screening—Recommendations . . . . . . . . .2766 2.1.1. Genotype-Positive/Phenotype-Negative Patients—Recommendation . . . . . . . . .27662.2. Electrocardiography—Recommendations . . . .27662.3. Echocardiography—Recommendations . . . . . .27662.4. Stress Testing—Recommendations . . . . . . . . .27672.5. Cardiac Magnetic Resonance—Recommendations. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27672.6. Detection of Concomitant Coronary Disease—Recommendations . . . . . . . . . . . . . .27672.7. Asymptomatic Patients—Recommendations .27682.8. Pharmacologic Management—Recommendations . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27682.9. Invasive Therapies—Recommendations . . . . .27692.10. Pacing—Recommendations. . . . . . . . . . . . . . .27702.11. Patients With LV Systolic Dysfunction—Recommendations. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27702.12. Selection of Patients for Heart Transplantation—Recommendations . . . . . . . .27702.13. SCD Risk Stratification—Recommendations . . .27702.14. Selection of Patients for ICDs—Recommendations. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27712.15. Selection of ICD Device Type—Recommendations. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27722.16. Participation in Competitive or Recreational Sports and Physical Activity—Recommendations. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27722.17. Management of AF—Recommendations. . . . .27722.18. Pregnancy/Delivery—Recommendations. . . . .2773Prevalence/Nomenclature/Differential Diagnosis . .2773 3.1. Prevalence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2773 3.1.1. Clinical Definition and Differential Diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27733.1.2. Impact of Genetics . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27743.1.3. HCM Centers . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2774Clinical Course and Natural History, Including Absence of Complications . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2774Pathophysiology . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2775 5.1. LVOT Obstruction . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2775Diagnosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2775 6.1. Cardiovascular Magnetic Resonance. . . . . . . .2776Concomitant Coronary Disease . . . . . . . . . . . . . . . .2777Choice of Imaging Modality . . . . . . . . . . . . . . . . . .2777 8.1. Invasive Coronary Arteriography . . . . . . . . . .27778.2. Noninvasive CTA. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27778.3. Single Photon Emission Computed Tomography Myocardial Perfusion Imaging . . . . .27778.4. Positron Emission Tomography . . . . . . . . . . .27778.5. Stress Echocardiography . . . . . . . . . . . . . . . . .2777Management of HCM. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2777 9.1. Asymptomatic Patients . . . . . . . . . . . . . . . . . .27779.2. Symptomatic Patients . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27789.3. Invasive Therapies . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2779 9.3.1. Selection of Patients. . . . . . . . . . . . . . .27799.3.2. Results of Invasive Therapy for the Relief of LVOT Obstruction . . . . . . . .27799.3.3. Operator Experience. . . . . . . . . . . . . . .27799.3.4. Surgical Therapy . . . . . . . . . . . . . . . . .2780 9.3.4.1. Outcomes . . . . . . . . . . . . . . . .27809.3.4.2. Complications. . . . . . . . . . . . .27809.3.4.3. Mitral Valve Abnormalities and Other Anatomic Issues. . . . .27809.3.5. Alcohol Septal Ablation. . . . . . . . . . . .2780 9.3.5.1. Selection of Patients. . . . . . . .27819.3.5.2. Results . . . . . . . . . . . . . . . . . .27819.3.5.3. Complications. . . . . . . . . . . . .27819.3.6. DDD Pacing. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27819.3.7. LV Systolic Dysfunction . . . . . . . . . . .27829.4. Prevention of SCD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2782 9.4.1. Established Risk Markers. . . . . . . . . . .2782 9.4.1.1. Prior Personal History of Ventricular Fibrillation, SCD, or Sustained VT . . . . . .27829.4.1.2. Family History of SCD. . . . . .27829.4.1.3. Syncope . . . . . . . . . . . . . . . . .27829.4.1.4. Nonsustained Ventricular Tachycardia . . . . . . . . . . . . . .27829.4.1.5. Maximum LV Wall Thickness .27829.4.1.6. Abnormal Blood Pressure Response During Exercise . .27829.4.2. Other Potential SCD Risk Modifiers .2782 9.4.2.1. LVOT Obstruction . . . . . . . . .27829.4.2.2. LGE on CMR Imaging . . . . . .27829.4.2.3. LV Apical Aneurysm . . . . . . .27839.4.2.4. Genetic Mutations. . . . . . . . . .27839.4.3. Utility of SCD Risk Markers in Clinical Practice . . . . . . . . . . . . . . . . . .27839.5. ICD Therapy in HCM . . . . . . . . . . . . . . . . . .2783 9.5.1. Complications of ICD Therapy in HCM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .27839.6. Participation in Competitive or Recreational Sports and Physical Activity . . . . . . . . . . . . . .27849.7. Atrial Fibrillation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2784Occupational Considerations . . . . . . . . . . . . . . . . . .2785References. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .2785Appendix 1. Author Relationships With Industry and Other Entities (Relevant). . . . . . . . . . . . . .2794Appendix 2. Reviewer Relationships With Industry and Other Entities (Relevant) . . . . . . . . . .2795Jacobs Alice K., MD, FACC, FAHAChair, ACCF/AHA Task Force on Practice GuidelinesPreambleIt is essential that the medical profession play a central role in critically evaluating the evidence related to drugs, devices, and procedures for the detection, management, or prevention of disease. Properly applied, rigorous, expert analysis of the available data documenting absolute and relative benefits and risks of these therapies and procedures can improve the effectiveness of care, optimize patient outcomes, and favorably affect the cost of care by focusing resources on the most effective strategies. One important use of such data is the production of clinical practice guidelines that, in turn, can provide a foundation for a variety of other applications such as performance measures, appropriateness use criteria, clinical decision support tools, and quality improvement tools.The American College of Cardiology Foundation (ACCF) and the American Heart Association (AHA) have jointly engaged in the production of guidelines in the area of cardiovascular disease since 1980. The ACCF/AHA Task Force on Practice Guidelines (Task Force) is charged with developing, updating, and revising practice guidelines for cardiovascular diseases and procedures, and the Task Force directs and oversees this effort. Writing committees are charged with assessing the evidence as an independent group of authors to develop, update, or revise recommendations for clinical practice.Experts in the subject under consideration have been selected from both organizations to examine subject-specific data and write guidelines in partnership with representatives from other medical practitioner and specialty groups. Writing committees are specifically charged to perform a formal literature review, weigh the strength of evidence for or against particular tests, treatments, or procedures, and include estimates of expected health outcomes where data exist. Patient-specific modifiers, comorbidities, and issues of patient preference that may influence the choice of tests or therapies are considered. When available, information from studies on cost is considered, but data on efficacy and clinical outcomes constitute the primary basis for recommendations in these guidelines.In analyzing the data and developing the recommendations and supporting text, the writing committee used evidence-based methodologies developed by the Task Force, which are described elsewhere.1 The committee reviewed and ranked evidence supporting current recommendations with the weight of evidence ranked as Level A if the data were derived from multiple randomized clinical trials (RCTs) or meta-analyses. The committee ranked available evidence as Level B when data were derived from a single RCT or nonrandomized studies. Evidence was ranked as Level C when the primary source of the recommendation was consensus opinion, case studies, or standard of care. In the narrative portions of these guidelines, evidence is generally presented in chronological order of development. Studies are identified as observational, retrospective, prospective, or randomized when appropriate. For certain conditions for which inadequate data are available, recommendations are based on expert consensus and clinical experience and ranked as Level C. An example is the use of penicillin for pneumococcal pneumonia, for which there are no RCTs and treatment is based on clinical experience. When recommendations at Level C are supported by historical clinical data, appropriate references (including clinical reviews) are cited if available. For issues where sparse data are available, a survey of current practice among the clinicians on the writing committee was the basis for Level C recommendations and no references are cited. The schema for Classification of Recommendations and Level of Evidence is summarized in Table 1, which also illustrates how the grading system provides an estimate of the size and the certainty of the treatment effect. A new addition to the ACCF/AHA methodology is separation of the Class III recommendations to delineate whether the recommendation is determined to be of “no benefit” or associated with “harm” to the patient. In addition, in view of the increasing number of comparative effectiveness studies, comparator verbs and suggested phrases for writing recommendations for the comparative effectiveness of one treatment/strategy with respect to another for Class of Recommendation I and IIa, Level of Evidence A or B only have been added.Table 1. Applying Classification of Recommendation and Level of EvidenceTable 1. Applying Classification of Recommendation and Level of EvidenceA recommendation with Level of Evidence B or C does not imply that the recommendation is weak. Many important clinical questions addressed in the guidelines do not lend themselves to clinical trials. Although randomized trials are unavailable, there may be a very clear clinical consensus that a particular test or therapy is useful or effective.*Data available from clinical trials or registries about the usefulness/efficacy in different subpopulations, such as sex, age, history of diabetes, history of prior myocardial infarction, history of heart failure, and prior aspirin use.†For comparative effectiveness recommendations (Class I and IIa; Level of Evidence A and B only), studies that support the use of comparator verbs should involve direct comparisons of the treatments or strategies being evaluated.The Task Force makes every effort to avoid actual, potential, or perceived conflicts of interest that may arise as a result of relationships with industry and other entities (RWI) among the writing committee. Specifically, all members of the writing committee, as well as peer reviewers of the document, are required to disclose all relevant relationships and those 12 months prior to initiation of the writing effort. The policies and procedures for RWI for this guideline were those in effect at the initial meeting of this committee (March 28, 2009), which included 50% of the writing committee with no relevant RWI. All guideline recommendations require a confidential vote by the writing committee and must be approved by a consensus of the members voting. Members who were recused from voting are indicated on the title page of this document with detailed information included in Appendix 1. Members must recuse themselves from voting on any recommendations where their RWI apply. If a writing committee member develops a new RWI during his/her tenure, he/she is required to notify guideline staff in writing. These statements are reviewed by the Task Force and all members during each conference call and/or meeting of the writing committee and are updated as changes occur. For detailed information regarding guideline policies and procedures, please refer to the ACCF/AHA methodology and policies manual.1 RWI pertinent to this guideline for authors and peer reviewers are disclosed in Appendixes 1 and 2, respectively. Comprehensive disclosure information for the Task Force is also available online at http://www.cardiosource.org/ACC/About-ACC/Leadership/Guidelines-and-Documents-Task-Forces.aspx. The work of the writing committee was supported exclusively by the ACCF and AHA without commercial support. Writing committee members volunteered their time for this effort.The ACCF/AHA practice guidelines address patient populations (and healthcare providers) residing in North America. As such, drugs that are currently unavailable in North America are discussed in the text without a specific class of recommendation. For studies performed in large numbers of subjects outside of North America, each writing group reviews the potential impact of different practice patterns and patient populations on the treatment effect and on the relevance to the ACCF/AHA target population to determine whether the findings should inform a specific recommendation.The ACCF/AHA practice guidelines are intended to assist healthcare providers in clinical decision making by describing a range of generally acceptable approaches for the diagnosis, management, and prevention of specific diseases or conditions. These practice guidelines represent a consensus of expert opinion after a thorough review of the available current scientific evidence and are intended to improve patient care. The guidelines attempt to define practices that meet the needs of most patients in most circumstances. The ultimate judgment regarding care of a particular patient must be made by the healthcare provider and patient in light of all the circumstances presented by that patient. Thus, there are situations in which deviations from these guidelines may be appropriate. Clinical decision making should consider the quality and availability of expertise in the area where care is provided. When these guidelines are used as the basis for regulatory or payer decisions, the goal should be improvement in quality of care. The Task Force recognizes that situations arise for which additional data are needed to better inform patient care; these areas will be identified within each respective guideline when appropriate.Prescribed courses of treatment in accordance with these recommendations are effective only if they are followed. Because lack of patient understanding and adherence may adversely affect outcomes, physicians and other healthcare providers should make every effort to engage the patient's active participation in prescribed medical regimens and lifestyles.The guideline will be reviewed annually by the Task Force and considered current unless it is updated, revised, or withdrawn from distribution. The full-text version1a of the guideline is e-published in the Journal of the American College of Cardiology and Circulation and is posted on the ACC (www.cardiosource.org) and AHA (my.americanheart.org) World Wide Web sites. Guidelines are official policy of both the ACCF and AHA.Alice K. Jacobs, MD, FACC, FAHA Chair, ACCF/AHA Task Force on Practice Guidelines1. Introduction1.1. Methodology and Evidence ReviewThe recommendations listed in this document are, whenever possible, evidence based. An extensive evidence review was conducted through January 2011. Searches were limited to studies, reviews, and other evidence conducted in human subjects and published in English. Key search words included, but were not limited to, hypertrophic cardiomyopathy (HCM), surgical myectomy, ablation, exercise, sudden cardiac death (SCD), athletes, dual-chamber pacing, left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction, alcohol septal ablation, automobile driving and implantable cardioverterdefibrillators (ICDs), catheter ablation, defibrillators, genetics, genotype, medical management, magnetic resonance imaging, pacing, permanent pacing, phenotype, pregnancy, risk stratification, sudden death in athletes, surgical septal myectomy, and septal reduction. References selected and published in this document are representative and not all-inclusive.1.2. Organization of the Writing CommitteeThe committee was composed of physicians and cardiac surgeons with expertise in HCM, invasive cardiology, noninvasive testing and imaging, pediatric cardiology, electrophysiology, and genetics. The committee included representatives from the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and the Society of Thoracic Surgeons.1.3. Document Review and ApprovalThis document was reviewed by 2 outside reviewers nominated by both the ACCF and AHA, as well as 2 reviewers each from the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and the Society of Thoracic Surgeons. Other content reviewers included members from the ACCF Adult Congenital and Pediatric Cardiology Council, ACCF Surgeons' Scientific Council, and ACCF Interventional Scientific Council. All information on reviewers' RWI was distributed to the writing committee and is published in this document (Appendix 2).This document was approved for publication by the governing bodies of the ACCF and the AHA and endorsed by the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons.1.4. Scope of the GuidelineAlthough there are reports of this disease dating back to the 1800s, the first modern pathologic description was provided over 50 years ago by Teare2 and the most important early clinical report by Braunwald et al in 1964.3The impetus for the guidelines is based on an appreciation of the frequency of this clinical entity and a realization that many aspects of clinical management, including the use of diagnostic modalities and genetic testing, lack consensus. Moreover, the emergence of 2 different approaches to septal reduction therapy (septal myectomy and alcohol septal ablation) in addition to the ICD has created considerable controversy. The discussion and recommendations about the various diagnostic modalities apply to patients with established HCM and to a variable extent to patients with a high index of suspicion of the disease.Although the Task Force was aware of the lack of high levels of evidence regarding HCM provided by clinical trials, it was believed that a guideline document based on expert consensus that outlines the most important diagnostic and management strategies would be helpful.To facilitate ease of use, it was decided that recommendations in the pediatric and adolescent age groups would not appear as a separate section but instead would be integrated into the overall content of the guideline where relevant.2. Recommendations for HCM2.1. Genetic Testing Strategies/Family Screening—RecommendationsClass IEvaluation of familial inheritance and genetic counseling is recommended as part of the assessment of patients with HCM.4–9(Level of Evidence: B)Patients who undergo genetic testing should also undergo counseling by someone knowledgeable in the genetics of cardiovascular disease so that results and their clinical significance can be appropriately reviewed with the patient.10–14(Level of Evidence: B)Screening (clinical, with or without genetic testing) is recommended in first-degree relatives of patients with HCM.4–7,9,15,16(Level of Evidence: B)Genetic testing for HCM and other genetic causes of unexplained cardiac hypertrophy is recommended in patients with an atypical clinical presentation of HCM or when another genetic condition is suspected to be the cause.17–19(Level of Evidence: B)Class IIaGenetic testing is reasonable in the index patient to facilitate the identification of first-degree family members at risk for developing HCM.5,8,15(Level of Evidence: B)Class IIbThe usefulness of genetic testing in the assessment of risk of SCD in HCM is uncertain.20,21(Level of Evidence: B)Class III: No BenefitGenetic testing is not indicated in relatives when the index patient does not have a definitive pathogenic mutation.4–9,22(Level of Evidence: B)Ongoing clinical screening is not indicated in genotype-negative relatives in families with HCM.22–25(Level of Evidence: B)See Data Supplement 1 for additional data regarding genetic testing strategies/family screening.2.1.1. Genotype-Positive/Phenotype-Negative Patients—RecommendationClass IIn individuals with pathogenic mutations who do not express the HCM phenotype, it is recommended to perform serial electrocardiogram (ECG), transthoracic echocardiogram (TTE), and clinical assessment at periodic intervals (12 to 18 months in children and adolescents and about every 5 years in adults), based on the patient's age and change in clinical status.26–29(Level of Evidence: B)2.2. Electrocardiography—RecommendationsClass IA 12-lead ECG is recommended in the initial evaluation of patients with HCM. (Level of Evidence: C)Twenty-four–hour ambulatory (Holter) electrocardiographic monitoring is recommended in the initial evaluation of patients with HCM to detect ventricular tachycardia (VT) and identify patients who may be candidates for ICD therapy.30–33(Level of Evidence: B)Twenty-four–hour ambulatory (Holter) electrocardiographic monitoring or event recording is recommended in patients with HCM who develop palpitations or lightheadedness.30–32(Level of Evidence: B)A repeat ECG is recommended for patients with HCM when there is worsening of symptoms. (Level of Evidence: C)A 12-lead ECG is recommended every 12 to 18 months as a component of the screening algorithm for adolescent first-degree relatives of patients with HCM who have no evidence of hypertrophy on echocardiography. (Level of Evidence: C)A 12-lead ECG is recommended as a component of the screening algorithm for first-degree relatives of patients with HCM. (Level of Evidence: C)Class IIaTwenty-four–hour ambulatory (Holter) electrocardiographic monitoring, repeated every 1 to 2 years, is reasonable in patients with HCM who have no previous evidence of VT to identify patients who may be candidates for ICD therapy.33(Level of Evidence: C)Annual 12-lead ECGs are reasonable in patients with known HCM who are clinically stable to evaluate for asymptomatic changes in conduction or rhythm (ie, atrial fibrillation [AF]). (Level of Evidence: C)Class IIbTwenty-four–hour ambulatory (Holter) electrocardiographic monitoring might be considered in adults with HCM to assess for asymptomatic paroxysmal AF/atrial flutter. (Level of Evidence: C)2.3. Echocardiography—RecommendationsClass IA TTE is recommended in the initial evaluation of all patients with suspected HCM.34–41(Level of Evidence: B)A TTE is recommended as a component of the screening algorithm for family members of patients with HCM unless the family member is genotype negative in a family with known definitive mutations.42–45(Level of Evidence: B)Periodic (12 to 18 months) TTE screening is recommended for children of patients with HCM, starting by age 12 years or earlier if a growth spurt or signs of puberty are evident and/or when there are plans for engaging in intense competitive sports or there is a family history of SCD.45,46(Level of Evidence: C)Repeat TTE is recommended for the evaluation of patients with HCM with a change in clinical status or new cardiovascular event.47–53(Level of Evidence: B)A transesophageal echocardiogram (TEE) is recommended for the intraoperative guidance of surgical myectomy.54–56(Level of Evidence: B)TTE or TEE with intracoronary contrast injection of the candidate's septal perforator(s) is recommended for the intraprocedural guidance of alcohol septal ablation.57–60(Level of Evidence: B)TTE should be used to evaluate the effects of surgical myectomy or alcohol septal ablation for obstructive HCM.60–66(Level of Evidence: C)Class IIaTTE studies performed every 1 to 2 years can be useful in the serial evaluation of symptomatically stable patients with HCM to assess the degree of myocardial hypertrophy, dynamic obstruction, and myocardial function.35,37,41(Level of Evidence: C)Exercise TTE can be useful in the detection and quantification of dynamic LVOT obstruction in the absence of resting outflow tract obstruction in patients with HCM.48,51,53,67,68(Level of Evidence: B)TEE can be useful if TTE is inconclusive for clinical decision making about medical therapy and in situations such as planning for myectomy, exclusion of subaortic membrane or mitral regurgitation secondary to structural abnormalities of the mitral valve apparatus, or in assessment for the feasibility of alcohol septal ablation.54–56(Level of Evidence: C)TTE combined with the injection of an intravenous contrast agent is reasonable if the diagnosis of apical HCM or apical infarction or severity of hypertrophy is in doubt, particularly when other imaging modalities such as cardiovascular magnetic resonance (CMR) are not readily available, not diagnostic, or are contraindicated. (Level of Evidence: C)Serial TTE studies are reasonable for clinically unaffected patients who have a first-degree relative with HCM when genetic status is unknown. Such follow-up may be considered every 12 to 18 months for children or adolescents from high-risk families and every 5 years for adult family members.43–46(Level of Evidence: C)Class III: No BenefitTTE studies should not be performed more frequently than every 12 months in patients with HCM when it is unlikely that any changes have occurred that would have an impact on clinical decision making. (Level of Evidence: C)Routine TEE and/or contrast echocardiography is not recommended when TTE images are diagnostic of HCM and/or there is no suspicion of fixed obstruction or intrinsic mitral valve pathology. (Level of Evidence: C)2.4. Stress Testing—RecommendationsClass IIaTreadmill exercise testing is reasonable to determine functional capacity and response to therapy in patients with HCM. (Level of Evidence: C)Treadmill testing with monitoring of an ECG and blood pressure is reasonable for SCD risk stratification in patients with HCM.69–71(Level of Evidence: B)In patients with HCM who do not have a resting peak instantaneous gradient of greater than or equal to 50 mm Hg, exercise echocardiography is reasonable for the detection and quantification of exercise-induced dynamic LVOT obstruction.67,70–72(Level of Evidence: B)2.5. Cardiac Magnetic Resonance—RecommendationsClass ICMR imaging is indicated in patients with suspected HCM when echocardiography is inconclusive for diagnosis.73,74(Level of Evidence: B)CMR imaging is indicated in patients with known HCM when additional information that may have an impact on management or decision making regarding invasive management, such as magnitude and distribution of hypertrophy or anatomy of the mitral valve apparatus or papillary muscles, is not adequately defined with echocardiography.73–77(Level of Evidence: B)Class IIa

Abstract Background The outcome of cardiogenic shock complicating myocardial infarction has not appreciably changed in the last 30 years despite the development of various percutaneous mechanical circulatory support options. It is clear that there are varying degrees of cardiogenic shock but there is no robust classification scheme to categorize this disease state. Methods A multidisciplinary group of experts convened by the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions was assembled to derive a proposed classification schema for cardiogenic shock. Representatives from cardiology (interventional, advanced heart failure, noninvasive), emergency medicine, critical care, and cardiac nursing all collaborated to develop the proposed schema. Results A system describing stages of cardiogenic shock from A to E was developed. Stage A is “at risk” for cardiogenic shock, stage B is “beginning” shock, stage C is “classic” cardiogenic shock, stage D is “deteriorating”, and E is “extremis”. The difference between stages B and C is the presence of hypoperfusion which is present in stages C and higher. Stage D implies that the initial set of interventions chosen have not restored stability and adequate perfusion despite at least 30 minutes of observation and stage E is the patient in extremis, highly unstable, often with cardiovascular collapse. Conclusion This proposed classification system is simple, clinically applicable across the care spectrum from pre‐hospital providers to intensive care staff but will require future validation studies to assess its utility and potential prognostic implications.

Although historically the intra-aortic balloon pump has been the only mechanical circulatory support device available to clinicians, a number of new devices have become commercially available and have entered clinical practice. These include axial flow pumps, such as Impella®; left atrial to femoral artery bypass pumps, specifically the TandemHeart; and new devices for institution of extracorporeal membrane oxygenation. These devices differ significantly in their hemodynamic effects, insertion, monitoring, and clinical applicability. This document reviews the physiologic impact on the circulation of these devices and their use in specific clinical situations. These situations include patients undergoing high-risk percutaneous coronary intervention, those presenting with cardiogenic shock, and acute decompensated heart failure. Specialized uses for right-sided support and in pediatric populations are discussed and the clinical utility of mechanical circulatory support devices is reviewed, as are the American College of Cardiology/American Heart Association clinical practice guidelines.

A new 5-stage cardiogenic shock (CS) classification scheme was recently proposed by the Society for Cardiovascular Angiography and Intervention (SCAI) for the purpose of risk stratification. This study sought to apply the SCAI shock classification in a cardiac intensive care unit (CICU) population. The study retrospectively analyzed Mayo Clinic CICU patients admitted between 2007 and 2015. SCAI CS stages A through E were classified retrospectively using CICU admission data based on the presence of hypotension or tachycardia, hypoperfusion, deterioration, and refractory shock. Hospital mortality in each SCAI shock stage was stratified by cardiac arrest (CA). Among the 10,004 unique patients, 43.1% had acute coronary syndrome, 46.1% had heart failure, and 12.1% had CA. The proportion of patients in SCAI CS stages A through E was 46.0%, 30.0%, 15.7%, 7.3%, and 1.0% and unadjusted hospital mortality in these stages was 3.0%, 7.1%, 12.4%, 40.4%, and 67.0% (p < 0.001), respectively. After multivariable adjustment, each higher SCAI shock stage was associated with increased hospital mortality (adjusted odds ratio: 1.53 to 6.80; all p < 0.001) compared with SCAI shock stage A, as was CA (adjusted odds ratio: 3.99; 95% confidence interval: 3.27 to 4.86; p < 0.001). Results were consistent in the subset of patients with acute coronary syndrome or heart failure. When assessed at the time of CICU admission, the SCAI CS classification, including presence or absence of CA, provided robust hospital mortality risk stratification. This classification system could be implemented as a clinical and research tool to identify, communicate, and predict the risk of death in patients with, and at risk for, CS.

To evaluate the periprocedural characteristics and outcomes of patients supported with Impella 2.5 prior to percutaneous coronary intervention (pre-PCI) versus those who received it after PCI (post-PCI) in the setting of cardiogenic shock (CS) complicating an acute myocardial infarction (AMI).Early mechanical circulatory support may improve outcome in the setting of CS complicating an AMI. However, the optimal timing to initiate hemodynamic support has not been well characterized.Data from 154 consecutive patients who underwent PCI and Impella 2.5 support from 38 US hospitals participating in the USpella Registry were included in our study. The primary end-point was survival to discharge. Secondary end-points included assessment of patients' hemodynamics and in-hospital complications. A multivariate regression model was used to identify independent predictors for mortality.Both groups were comparable except for diabetes (P = 0.02), peripheral vascular disease (P = 0.008), chronic obstructive pulmonary disease (P = 0.05), and prior stroke (P = 0.04), all of which were more prevalent in the pre-PCI group. Patients in the pre-PCI group had more lesions (P = 0.006) and vessels (P = 0.01) treated. These patients had also significantly better survival to discharge compared to patients in the post-PCI group (65.1% vs.40.7%, P = 0.003). Survival remained favorable for the pre-PCI group after adjusting for potential confounding variables. Initiation of support prior to PCI with Impella 2.5 was an independent predictor of in-hospital survival (Odds ratio 0.37, 95% confidence interval: 0.17-0.79, P = 0.01) in multivariate analysis. The incidence of in-hospital complications included in the secondary end-point was similar between the 2 groups.The results of our study suggest that early initiation of hemodynamic support prior to PCI with Impella 2.5 is associated with more complete revascularization and improved survival in the setting of refractory CS complicating an AMI.

It is essential that the medical profession play a central role in critically evaluating the evidence related to drugs, devices, and procedures for the detection, management, or prevention of disease. Properly applied, rigorous, expert analysis of the available data documenting absolute and relative benefits and risks of these therapies and procedures can improve the effectiveness of care, optimize patient outcomes, and favorably fnect the cost of care by focusing resources on the most effective strategies. One important use of such data is the production of clinical practice guidelines that, in turn, can provide a foundation for a variety of other applications such as performance measures, appropriateness use criteria, clinical decision support tools, and quality improvement tools. The American College of Cardiology Foundation (ACCF) and the American Heart Association (AHA) have jointly engaged in the production of guidelines in the area of cardiovascular disease since 1980. The ACCF/AHA Task Force on Practice Guidelines (Task Force) is charged with developing, updating, and revising practice guidelines for cardiovascular diseases and procedures, and the Task Force directs and oversees this effort. Writing committees are charged with assessing the evidence as an independent group of authors to develop, update, or revise recommendations for clinical practice. Experts in the subject under consideration have been selected from both organizations to examine subject-specific data and write guidelines in partnership with representatives from other medical practitioner and specialty groups. Writing committees are specifically charged to perform a formal literature review, weigh the strength of evidence for or against particular tests, treatments, or procedures, and include estimates of expected health outcomes where data exist. Patient-specific modifiers, comorbidities, and issues of patient preference that may influence the choice of tests or therapies are considered. When available, information from studies on cost is considered, but data on efficacy and clinical outcomes constitute the primary basis for recommendations in these guidelines. In analyzing the data and developing the recommendations and supporting text, the writing committee used evidence-based methodologies developed by the Task Force, which are described elsewhere.1ACCF/AHA Task Force on Practice Guidelines. Methodology Manual and Policies from the ACCF/AHA Task Force on Practice Guidelines. Available at: http://assets.cardiosource.com/Methodology_Manual_for_ACC_AHA_Writing_Committees.pdf and http://circ.ahajournals.org/site/manual/index.xhtml. Accessed July 11, 2011.Google Scholar The committee reviewed and ranked evidence supporting current recommendations with the weight of evidence ranked as Level A if the data were derived from multiple randomized clinical trials (RCTs) or meta-analyses. The committee ranked available evidence as Level B when data were derived from a single RCT or nonrandomized studies. Evidence was ranked as Level C when the primary source of the recommendation was consensus opinion, case studies, or standard of care. In the narrative portions of these guidelines, evidence is generally presented in chronological order of development. Studies are identified as observational, retrospective, prospective, or randomized when appropriate. For certain conditions for which inadequate data are available, recommendations are based on expert consensus and clinical experience and ranked as Level C. An example is the use of penicillin for pneumococcal pneumonia, for which there are no RCTs and treatment is based on clinical experience. When recommendations at Level C are supported by historical clinical data, appropriate references (including clinical reviews) are cited if available. For issues where sparse data are available, a survey of current practice among the clinicians on the writing committee was the basis for Level C recommendations and no references are cited. The schema for Classification of Recommendations and Level of Evidence is summarized in Table 1, which also illustrates how the grading system provides an estimate of the size and the certainty of the treatment effect. A new addition to the ACCF/AHA methodology is separation of the Class III recommendations to delineate whether the recommendation is determined to be of “no benefit” or associated with “harm” to the patient. In addition, in view of the increasing number of comparative effectiveness studies, comparator verbs and suggested phrases for writing recommendations for the comparative effectiveness of one treatment/strategy with respect to another for Class of Recommendation I and IIa, Level of Evidence A or B only have been added.Table 1Applying classification of recommendation and level of evidenceA recommendation with Level of Evidence B or C does not imply that the recommendation is weak. Many important clinical questions addressed in the guidelines do not lend themselves to clinical trials. Although randomized trials are unavailable, there may be a very clear clinical consensus that a particular test or therapy is useful or effective. *Data available from clinical trials or registries about the usefulness/efficacy in different subpopulations, such as sex, age, history of diabetes, history of prior myocardial infarction, history of heart failure, and prior aspirin use. †For comparative effectiveness recommendations (Class I and IIa; Level of Evidence A and B only), studies that support the use of comparator verbs should involve direct comparisons of the treatments or strategies being evaluated. Open table in a new tab A recommendation with Level of Evidence B or C does not imply that the recommendation is weak. Many important clinical questions addressed in the guidelines do not lend themselves to clinical trials. Although randomized trials are unavailable, there may be a very clear clinical consensus that a particular test or therapy is useful or effective. *Data available from clinical trials or registries about the usefulness/efficacy in different subpopulations, such as sex, age, history of diabetes, history of prior myocardial infarction, history of heart failure, and prior aspirin use. †For comparative effectiveness recommendations (Class I and IIa; Level of Evidence A and B only), studies that support the use of comparator verbs should involve direct comparisons of the treatments or strategies being evaluated. The Task Force makes every effort to avoid actual, potential, or perceived conflicts of interest that may arise as a result of relationships with industry and other entities (RWI) among the writing committee. Specifically, all members of the writing committee, as well as peer reviewers of the document, are required to disclose all relevant relationships and those 12 months prior to initiation of the writing effort. The policies and procedures for RWI for this guideline were those in effect at the initial meeting of this committee (March 28, 2009), which included 50% of the writing committee with no relevant RWI. All guideline recommendations require a confidential vote by the writing committee and must be approved by a consensus of the members voting. Members who were recused from voting are indicated on the title page of this document with detailed information included in Appendix 1. Members must recuse themselves from voting on any recommendations where their RWI apply. If a writing committee member develops a new RWI during his/her tenure, he/she is required to notify guideline stfn in writing. These statements are reviewed by the Task Force and all members during each conference call and/or meeting of the writing committee and are updated as changes occur. For detailed information regarding guideline policies and procedures, please refer to the ACCF/AHA methodology and policies manual.1ACCF/AHA Task Force on Practice Guidelines. Methodology Manual and Policies from the ACCF/AHA Task Force on Practice Guidelines. Available at: http://assets.cardiosource.com/Methodology_Manual_for_ACC_AHA_Writing_Committees.pdf and http://circ.ahajournals.org/site/manual/index.xhtml. Accessed July 11, 2011.Google Scholar RWI pertinent to this guideline for authors and peer reviewers are disclosed in Appendixes 1 and 2, respectively. Comprehensive disclosure information for the Task Force is also available online at http://www.cardiosource.org/ACC/About-ACC/Leadership/Guidelines-and-Documents-Task-Forces.aspx. The work of the writing committee was supported exclusively by the ACCF and AHA without commercial support. Writing committee members volunteered their time for this effort. The ACCF/AHA practice guidelines address patient populations (and healthcare providers) residing in North America. As such, drugs that are currently unavailable in North America are discussed in the text without a specific class of recommendation. For studies performed in large numbers of subjects outside of North America, each writing group reviews the potential impact of different practice patterns and patient populations on the treatment effect and on the relevance to the ACCF/AHA target population to determine whether the findings should inform a specific recommendation. The ACCF/AHA practice guidelines are intended to assist healthcare providers in clinical decision making by describing a range of generally acceptable approaches for the diagnosis, management, and prevention of specific diseases or conditions. These practice guidelines represent a consensus of expert opinion after a thorough review of the available current scientific evidence and are intended to improve patient care. The guidelines attempt to define practices that meet the needs of most patients in most circumstances. The ultimate judgment regarding care of a particular patient must be made by the healthcare provider and patient in light of all the circumstances presented by that patient. Thus, there are situations in which deviations from these guidelines may be appropriate. Clinical decision making should consider the quality and availability of expertise in the area where care is provided. When these guidelines are used as the basis for regulatory or payer decisions, the goal should be improvement in quality of care. The Task Force recognizes that situations arise for which additional data are needed to better inform patient care; these areas will be identified within each respective guideline when appropriate. Prescribed courses of treatment in accordance with these recommendations are effective only if they are followed. Because lack of patient understanding and adherence may adversely fnect outcomes, physicians and other healthcare providers should make every effort to engage the patient’s active participation in prescribed medical regimens and lifestyles. The guideline will be reviewed annually by the Task Force and considered current unless it is updated, revised, or withdrawn from distribution. Guidelines are official policy of both the ACCF and AHA. Alice K. Jacobs, MD, FACC, FAHA Chair, ACCF/AHA Task Force on Practice Guidelines The recommendations listed in this document are, whenever possible, evidence based. An extensive evidence review was conducted through January 2011. Searches were limited to studies, reviews, and other evidence conducted in human subjects and published in English. Key search words included, but were not limited to, hypertrophic cardiomyopathy (HCM), surgical myectomy, ablation, exercise, sudden cardiac death (SCD), athletes, dual-chamber pacing, left ventricular outflow tract (LVOT) obstruction, alcohol septal ablation, automobile driving and implantable cardioverter-defibrillators (ICDs), catheter ablation, defibrillators, genetics, genotype, medical management, magnetic resonance imaging, pacing, permanent pacing, phenotype, pregnancy, risk stratification, sudden death in athletes, surgical septal myectomy, and septal reduction. Additionally, the committee reviewed documents related to the subject matter previously published by the ACCF and AHA. References selected and published in this document are representative and not all-inclusive. To provide clinicians with a comprehensive set of data, whenever deemed appropriate or when published, the absolute risk difference and number needed to treat or harm are provided in the guideline, along with confidence intervals and data related to the relative treatment effects, such as odds ratio, relative risk, hazard ratio, or incidence rate ratio. The committee was composed of physicians and cardiac surgeons with expertise in HCM, invasive cardiology, noninvasive testing and imaging, pediatric cardiology, electrophysiology, and genetics. The committee included representatives from the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and the Society of Thoracic Surgeons. This document was reviewed by 2 outside reviewers nominated by both the ACCF and AHA, as well as 2 reviewers each from the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and the Society of Thoracic Surgeons. Other content reviewers included members from the ACCF Adult Congenital and Pediatric Cardiology Council, ACCF Surgeons’ Scientific Council, and ACCF Interventional Scientific Council. All information on reviewers’ RWI was distributed to the writing committee and is published in this document (Appendix 2). This document was approved for publication by the governing bodies of the ACCF and the AHA and endorsed by the American Association for Thoracic Surgery, American Society of Echocardiography, American Society of Nuclear Cardiology, Heart Failure Society of America, Heart Rhythm Society, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. Although there are reports of this disease dating back to the 1800s, the first modern pathologic description was provided over 50 years ago by Teare2Teare D. Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults.Br Heart J. 1958; 20: 1-8Crossref PubMed Google Scholar and the most important early clinical report by Braunwald et al in 1964.3Braunwald E. Lambert C.T. Rockoff S.D. et al.Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis, I: a description of the disease based upon an analysis of 64 patients.Circulation. 1964; 30: 119Google Scholar Since then, there has been a growing understanding of the complexity and diversity of the underlying genetic substrate, the clinical phenotype, natural history, and approaches to treatment. The impetus for the guideline is based on an appreciation of the frequency of this clinical entity and a realization that many aspects of clinical management, including the use of diagnostic modalities and genetic testing, lack consensus. Moreover, the emergence of 2 different approaches to septal reduction therapy (septal myectomy and alcohol septal ablation) in addition to the ICD has created considerable controversy. The discussion and recommendations about the various diagnostic modalities apply to patients with established HCM and to a variable extent to patients with a high index of suspicion of the disease. Although the Task Force was aware of the lack of high levels of evidence regarding HCM provided by clinical trials, it was believed that a guideline document based on expert consensus that outlines the most important diagnostic and management strategies would be helpful. To facilitate ease of use, it was decided that recommendations in the pediatric and adolescent age groups would not appear as a separate section but instead would be integrated into the overall content of the guideline where relevant. HCM is a common genetic cardiovascular disease. In addition, HCM is a global disease,4Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy: an important global disease.Am J Med. 2004; 116: 63-65Abstract Full Text Full Text PDF PubMed Scopus (57) Google Scholar with epidemiological studies from several parts of the world5Zou Y. Song L. Wang Z. et al.Prevalence of idiopathic hypertrophic cardiomyopathy in China: a population-based echocardiographic analysis of 8080 adults.Am J Med. 2004; 116: 14-18Abstract Full Text Full Text PDF PubMed Scopus (75) Google Scholar reporting a similar prevalence of left ventricular (LV) hypertrophy, the quintessential phenotype of HCM, to be about 0.2% (ie, 1:500) in the general population, which is equivalent to at least 600,000 people fnected in the United States.6Maron B.J. Gardin J.M. Flack J.M. et al.Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults: echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA Study Coronary Artery Risk Development in (Young) Adults.Circulation. 1995; 92: 785-789Crossref PubMed Google Scholar This estimated frequency in the general population appears to exceed the relatively uncommon occurrence of HCM in cardiology practices, implying that most fnected individuals remain unidentified, probably in most cases without symptoms or shortened life expectancy. Although HCM is the preferred nomenclature to describe this disease,7Maron B.J. Epstein S.E. Hypertrophic cardiomyopathy: a discussion of nomenclature.Am J Cardiol. 1979; 43: 1242-1244Abstract Full Text PDF PubMed Google Scholar confusion over the names used to characterize the entity of HCM has arisen over the years. At last count, >80 individual names, terms, and acronyms have been used (most by early investigators) to describe HCM.7Maron B.J. Epstein S.E. Hypertrophic cardiomyopathy: a discussion of nomenclature.Am J Cardiol. 1979; 43: 1242-1244Abstract Full Text PDF PubMed Google Scholar Furthermore, nomenclature that was popular in the 1960s and 1970s, such as IHSS (idiopathic hypertrophic subaortic stenosis) or HOCM (hypertrophic obstructive cardiomyopathy), is potentially confusing by virtue of the inference that LVOT is an invariable and obligatory component of the disease. In fact, fully one third of patients have no obstruction either at rest or with physiologic provocation.8Maron M.S. Olivotto I. Zenovich A.G. et al.Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction.Circulation. 2006; 114: 2232-2239Crossref PubMed Scopus (207) Google Scholar Although terms such as IHSS and HOCM persist occasionally in informal usage, they now rarely appear in the literature, whereas HCM, initially used in 1979, allows for both the obstructive and nonobstructive hemodynamic forms and has become the predominant formal term used to designate this disease.7Maron B.J. Epstein S.E. Hypertrophic cardiomyopathy: a discussion of nomenclature.Am J Cardiol. 1979; 43: 1242-1244Abstract Full Text PDF PubMed Google Scholar The generally accepted definition of HCM, the clinical entity that is the subject of this guideline, is a disease state characterized by unexplained LV hypertrophy associated with nondilated ventricular chambers in the absence of another cardiac or systemic disease that itself would be capable of producing the magnitude of hypertrophy evident in a given patient,6Maron B.J. Gardin J.M. Flack J.M. et al.Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults: echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA Study Coronary Artery Risk Development in (Young) Adults.Circulation. 1995; 92: 785-789Crossref PubMed Google Scholar, 7Maron B.J. Epstein S.E. Hypertrophic cardiomyopathy: a discussion of nomenclature.Am J Cardiol. 1979; 43: 1242-1244Abstract Full Text PDF PubMed Google Scholar, 9Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review.JAMA. 2002; 287: 1308-1320Crossref PubMed Scopus (0) Google Scholar, 10Maron B.J. McKenna W.J. Danielson G.K. et al.American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy.J Am Coll Cardiol. 2003; 42: 1687-1713Abstract Full Text Full Text PDF PubMed Scopus (743) Google Scholar, 11Maron B.J. Towbin J.A. Thiene G. et al.Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association scientific statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention.Circulation. 2006; 113: 1807-1816Crossref PubMed Scopus (790) Google Scholar, 12Maron B.J. Seidman C.E. Ackerman M.J. et al.How should hypertrophic cardiomyopathy be classified? What’s in a name? Dilemmas in nomenclature characterizing hypertrophic cardiomyopathy and left ventricular hypertrophy.Circ Cardiovasc Genet. 2009; 2: 81-85Crossref PubMed Scopus (17) Google Scholar with the caveat that patients who are genotype positive may be phenotypically negative without overt hypertrophy.13Maron B.J. Yeates L. Semsarian C. Clinical challenges of genotype positive (+)-phenotype negative (−) family members in hypertrophic cardiomyopathy.Am J Cardiol. 2011; 107: 604-608Abstract Full Text Full Text PDF PubMed Scopus (17) Google Scholar, 14Maron B.J. Semsarian C. Emergence of gene mutation carriers and the expanding disease spectrum of hypertrophic cardiomyopathy.Eur Heart J. 2010; 31: 1551-1553Crossref PubMed Scopus (14) Google Scholar Clinically, HCM is usually recognized by maximal LV wall thickness ≥15 mm, with wall thickness of 13 to 14 mm considered borderline, particularly in the presence of other compelling information (eg, family history of HCM), based on echocardiography. In terms of LV wall-thickness measurements, the literature at this time has been largely focused on echocardiography, although cardiovascular magnetic resonance (CMR) is now used with increasing frequency in HCM,15Maron M.S. Maron B.J. Harrigan C. et al.Hypertrophic cardiomyopathy phenotype revisited after 50 years with cardiovascular magnetic resonance.J Am Coll Cardiol. 2009; 54: 220-228Abstract Full Text Full Text PDF PubMed Scopus (89) Google Scholar and we presume that data with this latter modality will increasingly emerge. In the case of children, increased LV wall thickness is defined as wall thickness ≥2 standard deviations above the mean (z score ≥2) for age, sex, or body size. However, it should be underscored that in principle, any degree of wall thickness is compatible with the presence of the HCM genetic substrate and that an emerging subgroup within the broad clinical spectrum is composed of family members with disease-causing sarcomere mutations but without evidence of the disease phenotype (ie, LV hypertrophy).16Christiaans I. Lekanne dit Deprez R.H. van Langen I.M. et al.Ventricular fibrillation in MYH7-related hypertrophic cardiomyopathy before onset of ventricular hypertrophy.Heart Rhythm. 2009; 6: 1366-1369Abstract Full Text Full Text PDF PubMed Scopus (21) Google Scholar, 17Ho C.Y. Sweitzer N.K. McDonough B. et al.Assessment of diastolic function with Doppler tissue imaging to predict genotype in preclinical hypertrophic cardiomyopathy.Circulation. 2002; 105: 2992-2997Crossref PubMed Scopus (160) Google Scholar, 18Ho C.Y. Lopez B. Coelho-Filho O.R. et al.Myocardial fibrosis as an early manifestation of hypertrophic cardiomyopathy.N Engl J Med. 2010; 363: 552-563Crossref PubMed Scopus (95) Google Scholar, 19Nagueh S.F. McFalls J. Meyer D. et al.Tissue Doppler imaging predicts the development of hypertrophic cardiomyopathy in subjects with subclinical disease.Circulation. 2003; 108: 395-398Crossref PubMed Scopus (127) Google Scholar These individuals are usually referred to as being “genotype positive/phenotype negative” or as having “subclinical HCM.” Furthermore, although a myriad of patterns and distribution of LV hypertrophy (including diffuse and marked) have been reported in HCM,15Maron M.S. Maron B.J. Harrigan C. et al.Hypertrophic cardiomyopathy phenotype revisited after 50 years with cardiovascular magnetic resonance.J Am Coll Cardiol. 2009; 54: 220-228Abstract Full Text Full Text PDF PubMed Scopus (89) Google Scholar, 20Klues H.G. Schiffers A. Maron B.J. Phenotypic spectrum and patterns of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: morphologic observations and significance as assessed by two-dimensional echocardiography in 600 patients.J Am Coll Cardiol. 1995; 26: 1699-1708Abstract Full Text PDF PubMed Scopus (318) Google Scholar, 21Maron B.J. Gottdiener J.S. Epstein S.E. Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: a wide angle, two dimensional echocardiographic study of 125 patients.Am J Cardiol. 1981; 48: 418-428Abstract Full Text PDF PubMed Google Scholar about one third of patients have largely segmental wall thickening involving only a small portion of the left ventricle, and indeed such patients with HCM usually have normal calculated LV mass.15Maron M.S. Maron B.J. Harrigan C. et al.Hypertrophic cardiomyopathy phenotype revisited after 50 years with cardiovascular magnetic resonance.J Am Coll Cardiol. 2009; 54: 220-228Abstract Full Text Full Text PDF PubMed Scopus (89) Google Scholar The clinical diagnosis of HCM may also be buttressed by other typical features, such as family history of the disease, cardiac symptoms, tachyarrhythmias, or electrocardiographic abnormalities.9Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review.JAMA. 2002; 287: 1308-1320Crossref PubMed Scopus (0) Google Scholar, 10Maron B.J. McKenna W.J. Danielson G.K. et al.American College of Cardiology/European Society of Cardiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy.J Am Coll Cardiol. 2003; 42: 1687-1713Abstract Full Text Full Text PDF PubMed Scopus (743) Google Scholar Differential diagnosis of HCM and other cardiac conditions (with LV hypertrophy) may arise, most commonly with hypertensive heart disease and the physiologic remodeling associated with athletic training (“athlete’s heart”).22Maron B.J. Pelliccia A. Spirito P. Cardiac disease in young trained athletes: insights into methods for distinguishing athlete’s heart from structural heart disease, with particular emphasis on hypertrophic cardiomyopathy.Circulation. 1995; 91: 1596-1601Crossref PubMed Google Scholar, 23Maron B.J. Pelliccia A. The heart of trained athletes: cardiac remodeling and the risks of sports, including sudden death.Circulation. 2006; 114: 1633-1644Crossref PubMed Scopus (195) Google Scholar, 24Maron B.J. Distinguishing hypertrophic cardiomyopathy from athlete’s heart physiological remodelling: clinical significance, diagnostic strategies and implications for preparticipation screening.Br J Sports Med. 2009; 43: 649-656Crossref PubMed Scopus (50) Google Scholar, 25Pelliccia A. Kinoshita N. Pisicchio C. et al.Long-term clinical consequences of intense, uninterrupted endurance training in Olympic athletes.J Am Coll Cardiol. 2010; 55: 1619-1625Abstract Full Text Full Text PDF PubMed Scopus (40) Google Scholar, 26Pelliccia A. Di Paolo F.M. De Blasiis E. et al.Prevalence and clinical significance of aortic root dilation in highly trained competitive athletes.Circulation. 2010; 122 (3): 698-706Crossref PubMed Scopus (20) Google Scholar These are not uncommon clinical scenarios, and confusion between mild morphologic expressions of HCM and other conditions with LV hypertrophy usually arises when maximum wall thickness is in the modest range of 13 to 15 mm. In older patients with LV hypertrophy and a history of systemic hypertension, coexistence of HCM is often a consideration. The likelihood of HCM can be determined by identification of a diagnostic sarcomere mutation or inferred by marked LV thickness >25 mm and/or LVOT obstruction with systolic anterior motion (SAM) and mitral-septal contact. The important distinction between pathologic LV hypertrophy (ie, HCM) and physiologic LV hypertrophy (ie, athlete’s heart) is impacted by the recognition that athletic conditioning can produce LV, right ventricular, and left atrial (LA) chamber enlargement, ventricular septal thickening, and even aortic enlargement26Pelliccia A. Di Paolo F.M. De Blasiis E. et al.Prevalence and clinical significance of aortic root dilation in highly trained competitive athletes.Circulation. 2010; 122 (3): 698-706Crossref PubMed Scopus (20) Google Scholar but is often resolved by noninvasive markers, including sarcomeric mutations or family history of HCM, LV cavity dimension (if enlarged, favoring athlete’s heart), diastolic function, pattern of LV hypertrophy (if unusual location or noncontiguous, favoring HCM), or short deconditioning periods in which a decrease in wall thickness would favor athlete’s heart.22Maron B.J. Pelliccia A. Spirito P. Cardiac disease in young trained athletes: insights into methods for distinguishing athlete’s heart from structural heart disease, with particular emphasis on hypertrophic cardiomyopathy.Circulation. 1995; 91: 1596-1601Crossref PubMed Google Scholar, 23Maron B.J. Pelliccia A. The heart of trained athletes: cardiac remodeling and the risks of sports, including sudden death.Circulation. 2006; 114: 1633-1644Crossref PubMed Scopus (195) Google Scholar, 24Maron B.J. Distinguishing hypertrophic cardiomyopathy from athlete’s heart physiological remodelling: clinical significance, diagnostic strategies and implications for preparticipation screening.Br J Sports Med. 2009; 43: 649-656Crossref PubMed Scopus (50) Google Scholar, 25Pelliccia A. Kinoshita N. Pisicchio C. et al.Long-term clinical consequences of intense, uninterrupted endurance training in Olympic athletes.J Am Coll Card

Importance

 Previous data on septal myectomy (SM) and alcohol septal ablation (ASA) in obstructive hypertrophic cardiomyopathy have been limited to small, nonrandomized, single-center studies. Use of septal reduction therapy and the effect of institutional experience on procedural outcomes nationally are unknown. 

Objective

 To examine in-hospital outcomes after SM and ASA stratified by hospital volume within a large, national inpatient database. 

Design, Setting, and Participants

 This study analyzed all patients who were hospitalized for SM or ASA in a nationwide inpatient database from January 1, 2003, through December 31, 2011. 

Main Outcomes and Measures

 Rates of adverse in-hospital events (death, stroke, bleeding, acute renal failure, and need for permanent pacemaker) were examined. Multivariate logistic regression analysis was performed to compare overall outcomes after each procedure based on tertiles of hospital volume of SM and ASA. 

Results

 Of 71 888 761 discharge records reviewed, a total of 11 248 patients underwent septal reduction procedures, of whom 6386 (56.8%) underwent SM and 4862 (43.2%) underwent ASA. A total of 59.9% of institutions performed 10 SM procedures or fewer, whereas 66.9% of institutions performed 10 ASA procedures or fewer during the study period. Incidence of in-hospital death (15.6%, 9.6%, and 3.8%;P < .001), need for permanent pacemaker (10.0%, 13.8%, and 8.9%;P < .001), and bleeding complications (3.3%, 3.8%, and 1.7%;P < .001) after SM was lower in higher-volume centers when stratified by first, second, and third tertiles of hospital volume, respectively. Similarly, there was a lower incidence of death (2.3%, 0.8%, and 0.6%;P = .02) and acute renal failure (6.2%, 7.6%, and 2.4%;P < .001) after ASA in higher-volume centers. The lowest tertile of SM volume among hospitals was an independent predictor of in-hospital all-cause mortality (adjusted odds ratio, 3.11; 95% CI, 1.98-4.89) and bleeding (adjusted odds ratio, 3.77; 95% CI, 2.12-6.70), whereas being in the lowest tertile of ASA by volume was not independently associated with an increased risk of adverse postprocedural events. 

Conclusions and Relevance

 In US hospitals from 2003 through 2011, most centers that provide septal reduction therapy performed few SM and ASA procedures, which is below the threshold recommended by the 2011 American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. Low SM volume was associated with worse outcomes, including higher mortality, longer length of stay, and higher costs. More efforts are needed to encourage referral of patients to centers of excellence for septal reduction therapy.