During the past decade, catheter ablation of atrial fibrillation (AF) has evolved rapidly from an investigational procedure to its current status as a commonly performed ablation procedure in many major hospitals throughout the world. Surgical ablation of AF, using either standard or minimally invasive techniques, is also performed in many major hospitals throughout the world. In 2007, an initial Consensus Statement on Catheter and Surgical AF Ablation was developed as a joint effort of the Heart Rhythm Society, the European Heart Rhythm Association, and the European Cardiac Arrhythmia Society.1 The 2007 document was also developed in collaboration with the Society of Thoracic Surgeons and the American College of Cardiology. Since the publication of the 2007 document, there has been much learned about AF ablation, and the indications for these procedures have changed. Therefore the purpose of this 2012 Consensus Statement is to provide a state-of-the-art review of the field of catheter and surgical ablation of AF and to report the findings of a Task Force, convened by the Heart Rhythm Society, the European Heart Rhythm Association, and the European Cardiac Arrhythmia Society and charged with defining the indications, techniques, and outcomes of this procedure. Included within this document are recommendations pertinent to the design of clinical trials in the field of AF ablation, including definitions relevant to this topic. This statement summarizes the opinion of the Task Force members based on an extensive literature review as well as their own experience. It is directed to all health care professionals who are involved in the care of patients with AF, particularly those who are undergoing, or are being considered for, catheter or surgical ablation procedures for AF. This statement is not intended to recommend or promote catheter ablation of AF. Rather the ultimate judgment regarding care of a particular patient …

Patients with heart failure who receive an implantable cardioverter–defibrillator (ICD) for primary prevention (i.e., prevention of a first life-threatening arrhythmic event) may later receive therapeutic shocks from the ICD. Information about long-term prognosis after ICD therapy in such patients is limited.

IMPORTANCE Left atrial fibrosis is prominent in patients with atrial fibrillation (AF).Extensive atrial tissue fibrosis identified by delayed enhancement magnetic resonance imaging (MRI) has been associated with poor outcomes of AF catheter ablation.OBJECTIVE To characterize the feasibility of atrial tissue fibrosis estimation by delayed enhancement MRI and its association with subsequent AF ablation outcome.DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTS Multicenter, prospective, observational cohort study of patients diagnosed with paroxysmal and persistent AF (undergoing their first catheter ablation) conducted between August 2010 and August 2011 at 15 centers in the United States, Europe, and Australia.Delayed enhancement MRI images were obtained up to 30 days before ablation. MAIN OUTCOMES AND MEASURESFibrosis quantification was performed at a core laboratory blinded to the participating center, ablation approach, and procedure outcome.Fibrosis blinded to the treating physicians was categorized as stage 1 (<10% of the atrial wall), 2 (Ն10%-<20%), 3 (Ն20%-<30%), and 4 (Ն30%).Patients were followed up for recurrent arrhythmia per current guidelines using electrocardiography or ambulatory monitor recording and results were analyzed at a core laboratory.Cumulative incidence of recurrence was estimated by stage at days 325 and 475 after a 90-day blanking period (standard time allowed for arrhythmias related to ablation-induced inflammation to subside) and the risk of recurrence was estimated (adjusting for 10 demographic and clinical covariates).RESULTS Atrial tissue fibrosis estimation by delayed enhancement MRI was successfully quantified in 272 of 329 enrolled patients (57 patients [17%] were excluded due to poor MRI quality).There were 260 patients who were followed up after the blanking period (mean [SD] age of 59.1 [10.7] years, 31.5% female, 64.6% with paroxysmal AF).For recurrent arrhythmia, the unadjusted overall hazard ratio per 1% increase in left atrial fibrosis was 1.06 (95% CI, 1.03-1.08;P < .001).Estimated unadjusted cumulative incidence of recurrent arrhythmia by day 325 for stage 1 fibrosis was 15.3% (95% CI, 7.6%-29.6%);stage 2, 32.6% (95% CI, 24.3%-42.9%);stage 3, 45.9% (95% CI, 35.5%-57.5%);and stage 4, 51.1% (95% CI, 32.8%-72.2%)and by day 475 was 15.3% (95% CI, 7.6%-29.6%),35.8% (95% CI, 26.2%-47.6%),45.9% (95% CI, 35.6%-57.5%),and 69.4% (95% CI, 48.6%-87.7%),respectively.Similar results were obtained after covariate adjustment.The addition of fibrosis to a recurrence prediction model that includes traditional clinical covariates resulted in an improved predictive accuracy with the C statistic increasing from 0.65 to 0.69 (risk difference of 0.05; 95% CI, 0.01-0.09).CONCLUSIONS AND RELEVANCE Among patients with AF undergoing catheter ablation, atrial tissue fibrosis estimated by delayed enhancement MRI was independently associated with likelihood of recurrent arrhythmia.The clinical implications of this association warrant further investigation.

Conventional activation mapping is difficult without inducible, stable ventricular tachycardia (VT).We evaluated 16 patients with drug refractory, unimorphic, unmappable VT. Nine patients had ischemic and 7 had nonischemic cardiomyopathy. All patients had implantable defibrillators and had experienced 6 to 55 VT episodes during the month before treatment. Patients underwent bipolar catheter mapping during baseline rhythm. The amount of endocardium with an abnormal electrogram amplitude was estimated using fluoroscopy in 3 patients and a magnetic mapping system (CARTO) in 13 patients. For the magnetic mapping, normal endocardium was defined by an amplitude >1.5 mV; this measurement was based on sinus rhythm maps in 6 patients who did not have structural heart disease. Radiofrequency point lesions extended linearly from the "dense scar," which had a voltage amplitude <0.5 mV, to anatomic boundaries or normal endocardium. To limit radiofrequency applications, 12-lead ECG during VT and pacemapping guided placement of linear lesions. No new antiarrhythmic drug therapy was added. The amount of endocardium demonstrating an abnormal electrogram amplitude ranged from 25 to 127 cm(2). A total of 8 to 87 radiofrequency lesions (mean, 55) produced a median of 4 linear lesions that had an average length of 3.9 cm (range, 1.4 to 9. 4 cm). Twelve patients (75%) have been free of VT during 3 to 36 months of follow-up (median, 8 months); 4 patients had VT episodes at 1, 3, 9, and 13 months, respectively. Only one of these patient had frequent VT.Radiofrequency linear endocardial lesions extending from the dense scar to the normal myocardium or anatomic boundary seem effective in controlling unmappable VT.

The purpose of this Consensus Statement is to provide a state-of-the-art review of the field of catheter ablation of ventricular tachycardia (VT), and to report the findings of a Task Force, convened by the European Heart Rhythm Association (EHRA) and the Heart Rhythm Society (HRS) that was charged with defining the indications, techniques, and outcomes of this procedure. This statement summarizes the opinion of the Task Force members based on their own experience in treating patients, as well as a review of the literature.

Background— Recurrent ventricular tachycardia (VT) is an important cause of mortality and morbidity late after myocardial infarction. With frequent use of implantable cardioverter-defibrillators, these VTs are often poorly defined and not tolerated for mapping, factors previously viewed as relative contraindications to ablation. This observational multicenter study assessed the outcome of VT ablation with a saline-irrigated catheter combined with an electroanatomic mapping system. Methods and Results— Two hundred thirty-one patients (median LV ejection fraction, 0.25; heart failure in 62%) with recurrent episodes of monomorphic VT (median, 11 in the preceding 6 months) caused by prior myocardial infarction were enrolled. All inducible monomorphic VTs with a rate approximating or slower than any spontaneous VTs were targeted for ablation guided by electroanatomic mapping during sinus rhythm and/or VT. Patients were not excluded for multiple VTs (median, 3 per patient) or unmappable VT (present in 69% of patients). Ablation abolished all inducible VTs in 49% of patients. The primary end point of freedom from recurrent incessant VT or intermittent VT after 6 months of follow-up was achieved for 123 patients (53%). In 142 patients with implantable cardioverter-defibrillators before and after ablation for intermittent VT who survived 6 months, VT episodes were reduced from a median of 11.5 to 0 ( P <0.0001). The 1-year mortality rate was 18%, with 72.5% of deaths attributed to ventricular arrhythmias or heart failure. The procedure mortality rate was 3%, with no strokes. Conclusions— Catheter ablation is a reasonable option to reduce episodes of recurrent VT in patients with prior myocardial infarction, even when multiple and/or unmappable VTs are present. This population remains at high risk for death, warranting surveillance and further study.

Document Reviewers: Carina Blomström-Lundqvist, MD, PhD; Angelo A.V. De Paola, MD, PhD; Peter M. Kistler, MBBS, PhD; Gregory Y.H. Lip, MD; Nicholas S. Peters, MD; Cristiano F. Pisani, MD; Antonio Raviele, MD; Eduardo B. Saad, MD, PhD; Kazuhiro Satomi, MD, PhD; Martin K. Stiles, MB ChB, PhD; Stephan Willems, MD, PhD During the past three decades, catheter and surgical ablation of atrial fibrillation (AF) have evolved from investigational procedures to their current role as effective treatment options for patients with AF. Surgical ablation of AF, using either standard, minimally invasive, or hybrid techniques, is available in most major hospitals throughout the world. Catheter ablation of AF is even more widely available, and is now the most commonly performed catheter ablation procedure. In 2007, an initial Consensus Statement on Catheter and Surgical AF Ablation was developed as a joint effort of the Heart Rhythm Society (HRS), the European Heart Rhythm Association (EHRA), and the European Cardiac Arrhythmia Society (ECAS).1 The 2007 document was also developed in collaboration with the Society of Thoracic Surgeons (STS) and the American College of Cardiology (ACC). This Consensus Statement on Catheter and Surgical AF Ablation was rewritten in 2012 to reflect the many advances in AF ablation that had occurred in the interim.2 The rate of advancement in the tools, techniques, and outcomes of AF ablation continue to increase as enormous research efforts are focused on the mechanisms, outcomes, and treatment of AF. For this reason, the HRS initiated an effort to rewrite and update this Consensus Statement. Reflecting both the worldwide importance of AF, as well as the worldwide performance of AF ablation, this document is the result of a joint partnership between the HRS, EHRA, ECAS, the Asia Pacific Heart Rhythm Society (APHRS), and the Latin American Society of Cardiac Stimulation and Electrophysiology (Sociedad Latinoamericana de Estimulación Cardíaca y Electrofisiología [SOLAECE]). The purpose of this 2017 Consensus Statement is to provide a state-of-the-art review of the field of catheter and surgical ablation of AF and to report the findings of a writing group, convened by these five international societies. The writing group is charged with defining the indications, techniques, and outcomes of AF ablation procedures. Included within this document are recommendations pertinent to the design of clinical trials in the field of AF ablation and the reporting of outcomes, including definitions relevant to this topic. The writing group is composed of 60 experts representing 11 organizations: HRS, EHRA, ECAS, APHRS, SOLAECE, STS, ACC, American Heart Association (AHA), Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), Japanese Heart Rhythm Society (JHRS), and Brazilian Society of Cardiac Arrhythmias (Sociedade Brasileira de Arritmias Cardíacas [SOBRAC]). All the members of the writing group, as well as peer reviewers of the document, have provided disclosure statements for all relationships that might be perceived as real or potential conflicts of interest. All author and peer reviewer disclosure information is provided in Table A1 and Table B1. In writing a consensus document, it is recognized that consensus does not mean that there was complete agreement among all the writing group members. Surveys of the entire writing group were used to identify areas of consensus concerning performance of AF ablation procedures and to develop recommendations concerning the indications for catheter and surgical AF ablation. These recommendations were systematically balloted by the 60 writing group members and were approved by a minimum of 80% of these members. The recommendations were also subject to a 1-month public comment period. Each partnering and collaborating organization then officially reviewed, commented on, edited, and endorsed the final document and recommendations. The grading system for indication of class of evidence level was adapted based on that used by the ACC and the AHA.3, 4 It is important to state, however, that this document is not a guideline. The indications for catheter and surgical ablation of AF, as well as recommendations for procedure performance, are presented with a Class and Level of Evidence (LOE) to be consistent with what the reader is familiar with seeing in guideline statements. A Class I recommendation means that the benefits of the AF ablation procedure markedly exceed the risks, and that AF ablation should be performed; a Class IIa recommendation means that the benefits of an AF ablation procedure exceed the risks, and that it is reasonable to perform AF ablation; a Class IIb recommendation means that the benefit of AF ablation is greater or equal to the risks, and that AF ablation may be considered; and a Class III recommendation means that AF ablation is of no proven benefit and is not recommended. The writing group reviewed and ranked evidence supporting current recommendations with the weight of evidence ranked as Level A if the data were derived from high-quality evidence from more than one randomized clinical trial, meta-analyses of high-quality randomized clinical trials, or one or more randomized clinical trials corroborated by high-quality registry studies. The writing group ranked available evidence as Level B-R when there was moderate-quality evidence from one or more randomized clinical trials, or meta-analyses of moderate-quality randomized clinical trials. Level B-NR was used to denote moderate-quality evidence from one or more well-designed, well-executed nonrandomized studies, observational studies, or registry studies. This designation was also used to denote moderate-quality evidence from meta-analyses of such studies. Evidence was ranked as Level C-LD when the primary source of the recommendation was randomized or nonrandomized observational or registry studies with limitations of design or execution, meta-analyses of such studies, or physiological or mechanistic studies of human subjects. Level C-EO was defined as expert opinion based on the clinical experience of the writing group. Despite a large number of authors, the participation of several societies and professional organizations, and the attempts of the group to reflect the current knowledge in the field adequately, this document is not intended as a guideline. Rather, the group would like to refer to the current guidelines on AF management for the purpose of guiding overall AF management strategies.5, 6 This consensus document is specifically focused on catheter and surgical ablation of AF, and summarizes the opinion of the writing group members based on an extensive literature review as well as their own experience. It is directed to all health care professionals who are involved in the care of patients with AF, particularly those who are caring for patients who are undergoing, or are being considered for, catheter or surgical ablation procedures for AF, and those involved in research in the field of AF ablation. This statement is not intended to recommend or promote catheter or surgical ablation of AF. Rather, the ultimate judgment regarding care of a particular patient must be made by the health care provider and the patient in light of all the circumstances presented by that patient. The main objective of this document is to improve patient care by providing a foundation of knowledge for those involved with catheter ablation of AF. A second major objective is to provide recommendations for designing clinical trials and reporting outcomes of clinical trials of AF ablation. It is recognized that this field continues to evolve rapidly. As this document was being prepared, further clinical trials of catheter and surgical ablation of AF were under way. This section of the document provides definitions for use in the diagnosis of AF. This section also provides an in-depth review of the mechanisms of AF and rationale for catheter and surgical AF ablation (Table 1, 1-6). Anatomical drawings of the heart relevant to AF ablation. This series of drawings shows the heart and associated relevant structures from four different perspectives relevant to AF ablation. This drawing includes the phrenic nerves and the esophagus. A: The heart viewed from the anterior perspective. B: The heart viewed from the right lateral perspective. C: The heart viewed from the left lateral perspective. D: The heart viewed from the posterior perspective. E: The left atrium viewed from the posterior perspective. Illustration: Tim Phelps © 2017 Johns Hopkins University, AAM. This figure includes six CT or MR images of the left atrium and pulmonary veins viewed from the posterior perspective. Common and uncommon variations in PV anatomy are shown. A: Standard PV anatomy with 4 distinct PV ostia. B: Variant PV anatomy with a right common and a left common PV. C: Variant PV anatomy with a left common PV with a short trunk and an anomolous PV arising from the right posterior left atrial wall. D and E: Variant PV anatomy with a common left PV with a long trunk. F: Variant PV anatomy with a massive left common PV. Schematic drawing showing various hypotheses and proposals concerning the mechanisms of atrial fibrillation. A: Multiple wavelets hypothesis. B: Rapidly discharging automatic foci. C: Single reentrant circuit with fibrillatory conduction. D: Functional reentry resulting from rotors or spiral waves. E: AF maintenance resulting from dissociation between epicardial and endocardial layers, with mutual interaction producing multiplying activity that maintains the arrhythmia. Structure and mechanisms of atrial fibrillation. A: Schematic drawing of the left and right atria as viewed from the posterior perspective. The extension of muscular fibers onto the PVs can be appreciated. Shown in yellow are the five major left atrial autonomic ganglionic plexi (GP) and axons (superior left GP, inferior left GP, anterior right GP, inferior right GP, and ligament of Marshall). Shown in blue is the coronary sinus, which is enveloped by muscular fibers that have connections to the atria. Also shown in blue is the vein and ligament of Marshall, which travels from the coronary sinus to the region between the left superior PV and the left atrial appendage. B: The large and small reentrant wavelets that play a role in initiating and sustaining AF. C: The common locations of PV (red) and also the common sites of origin of non-PV triggers (shown in green). D: Composite of the anatomic and arrhythmic mechanisms of AF.Adapted with permission from Calkins et al. Heart Rhythm 2012; 9:632--696.e21.2 Schematic drawing showing mechanisms of atrial flutter and atrial tachycardia. A: Isthmus-dependent reverse common (clockwise) atrial flutter. B: Isthmus-dependent common (counter clockwise) atrial flutter. C: Focal atrial tachycardia with circumferential spread of activation of the atria (can arise from multiple sites within the left and right atrium). D: Microreentrant atrial tachycardia with circumferential spread of activation of the atria. E: Perimitral atrial flutter. F: Roof-dependent atrial flutter. Schematic of common lesion sets employed in AF ablation. A: The circumferential ablation lesions that are created in a circumferential fashion around the right and the left PVs. The primary endpoint of this ablation strategy is the electrical isolation of the PV musculature. B: Some of the most common sites of linear ablation lesions. These include a “roof line” connecting the lesions encircling the left and/or right PVs, a “mitral isthmus” line connecting the mitral valve and the lesion encircling the left PVs at the end of the left inferior PV, and an anterior linear lesion connecting either the “roof line” or the left or right circumferential lesion to the mitral annulus anteriorly. A linear lesion created at the cavotricuspid isthmus is also shown. This lesion is generally placed in patients who have experienced cavotricuspid isthmus-dependent atrial flutter clinically or have it induced during EP testing. C: Similar to 6B, but also shows additional linear ablation lesions between the superior and inferior PVs resulting in a figure of eight lesion sets as well as a posterior inferior line allowing for electrical isolation of the posterior left atrial wall. An encircling lesion of the superior vena cava (SVC) directed at electrical isolation of the SVC is also shown. SVC isolation is performed if focal firing from the SVC can be demonstrated. A subset of operators empirically isolates the SVC. D: Representative sites for ablation when targeting rotational activity or CFAEs are targeted. Modified with permission from Calkins et al. Heart Rhythm 2012; 9:632--696.e21.2 Management of patients with AF has traditionally consisted of three main components: (1) anticoagulation for stroke prevention; (2) rate control; and (3) rhythm control. With the emergence of large amounts of data, which have both defined and called attention to the interaction between modifiable risk factors and the development of AF and outcomes of AF management, we believe it is time to include risk factor modification as the fourth pillar of AF management. This section of the document reviews the link between modifiable risk factors and both the development of AF and their impacts on the outcomes of AF ablation. Shown in Table 2, and summarized in Figures 7 and 8 of this document, are the Consensus Indications for Catheter and Surgical Ablation of AF. As outlined in the introduction section of this document, these indications are stratified as Class I, Class IIa, Class IIb, and Class III indications. The evidence supporting these indications is provided, as well as a selection of the key references supporting these levels of evidence. In making these recommendations, the writing group considered the body of published literature that has defined the safety and efficacy of catheter and surgical ablation of AF. Also considered in these recommendations is the personal lifetime experience in the field of each of the writing group members. Both the number of clinical trials and the quality of these trials were considered. In considering the class of indications recommended by this writing group, it is important to keep several points in mind. First, these classes of indications only define the indications for catheter and surgical ablation of AF when performed by an electrophysiologist or a surgeon who has received appropriate training and/or who has a certain level of experience and is performing the procedure in an experienced center (Section 11). Catheter and surgical ablation of AF are highly complex procedures, and a careful assessment of the benefit and risk must be considered for each patient. Second, these indications stratify patients based only on the type of AF and whether the procedure is being performed prior to or following a trial of one or more Class I or III antiarrhythmic medications. This document for the first time includes indications for catheter ablation of select asymptomatic patients. As detailed in Section 9, there are many other additional clinical and imaging-based variables that can be used to further define the efficacy and risk of ablation in a given patient. Some of the variables that can be used to define patients in whom a lower success rate or a higher complication rate can be expected include the presence of concomitant heart disease, obesity, sleep apnea, left atrial (LA) size, patient age and frailty, as well as the duration of time the patient has been in continuous AF. Each of these variables needs to be considered when discussing the risks and benefits of AF ablation with a particular patient. In the presence of substantial risk or anticipated difficulty of ablation, it could be more appropriate to use additional antiarrhythmic drug (AAD) options, even if the patient on face value might present with a Class I or IIa indication for ablation. Third, it is important to consider patient preference and values. Some patients are reluctant to consider a major procedure or surgery and have a strong preference for a pharmacological approach. In these patients, trials of antiarrhythmic agents including amiodarone might be preferred to catheter ablation. On the other hand, some patients prefer a nonpharmacological approach. Fourth, it is important to recognize that some patients early in the course of their AF journey might have only infrequent episodes for many years and/or could have AF that is responsive to well-tolerated AAD therapy. And finally, it is important to bear in mind that a decision to perform catheter or surgical AF ablation should only be made after a patient carefully considers the risks, benefits, and alternatives to the procedure. Indications for catheter ablation of symptomatic atrial fibrillation. Shown in this figure are the indications for catheter ablation of symptomatic paroxysmal, persistent, and long-standing persistent AF. The Class for each indication based on whether ablation is performed after failure of antiarrhythmic drug therapy or as first-line therapy is shown. Please refer to Table 2B and the text for the indications for catheter ablation of asymptomatic AF. Indications for surgical ablation of atrial fibrillation. Shown in this figure are the indications for surgical ablation of paroxysmal, persistent, and long-standing persistent AF. The Class for each indication based on whether ablation is performed after failure of antiarrhythmic drug therapy or as first-line therapy is shown. The indications for surgical AF ablation are divided into whether the AF ablation procedure is performed concomitantly with an open surgical procedure (such as mitral valve replacement), a closed surgical procedure (such as coronary artery bypass graft surgery), or as a stand-alone surgical AF ablation procedure performed solely for treatment of atrial fibrillation. The writing group recommendations for techniques to be used for ablation of persistent and long-standing persistent AF (Table 3), adjunctive ablation strategies, nonablative strategies to improve outcomes of AF ablation, and endpoints for ablation of paroxysmal, persistent, and long-standing persistent AF are covered in this section. A schematic overview of common lesion sets created during an AF ablation procedure is shown in Figure 6. This section of the consensus statement provides an update on many of the technologies and tools that are employed for AF ablation procedures. It is important to recognize that this is not a comprehensive listing and that new technologies, tools, and approaches are being developed. It is also important to recognize that radiofrequency (RF) energy is the dominant energy source available for ablation of typical and atypical atrial flutter (AFL). Although cryoablation is a commonly employed tool for AF ablation, it is not well suited for ablation of typical or atypical AFL. Other energy sources and tools are available in some parts of the world and/or are in various stages of development and/or clinical investigation. Shown in Figure 9 are schematic drawings of AF ablation using point-by-point RF energy (Figure 9A) and AF ablation using the cryoballoon (CB) system (Figure 9B). Schematic drawing showing catheter ablation of atrial fibrillation using either RF energy or cryoballoon AF ablation. A: Shows a typical wide area lesion set created using RF energy. Ablation lesions are delivered in a figure of eight pattern around the left and right PV veins. Also shown is a linear cavotricuspid isthmus lesion created for ablation of typical atrial flutter in a patient with a prior history of typical atrial flutter or inducible isthmus-dependent typical atrial flutter at the time of ablation. A multielectrode circular mapping catheter is positioned in the left inferior PV. B: Shows an ablation procedure using the cryoballoon system. Ablation lesions have been created surrounding the right PVs, and the cryoballoon ablation catheter is positioned in the left superior PV. A through the lumen multielectrode circular mapping catheter is positioned in the left superior PV.Illustration: Tim Phelps © 2017 Johns Hopkins University, AAM. Anticoagulation strategies pre-, during, and postcatheter ablation of AF (Table 4); signs and symptoms of complications that can occur within the first several months following ablation (Table 5); anesthesia or sedation during ablation; and approaches to minimize risk of an atrial esophageal fistula are discussed in this section. AF ablation is an invasive procedure that entails risks, most of which are present during the acute procedural period. However, complications can also occur in the weeks or months following ablation. Recognizing common symptoms after AF ablation and distinguishing those that require urgent evaluation and referral to an electrophysiologist is an important part of follow-up after AF ablation. The success of AF ablation is based in large part on freedom from AF recurrence based on ECG monitoring. Arrhythmia monitoring can be performed with the use of noncontinuous or continuous ECG monitoring tools (Table 6). This section also discusses the important topics of AAD and non-AAD use prior to and following AF ablation, the role of cardioversion, as well as the indications for and timing of repeat AF ablation procedures. This section provides a comprehensive review of the outcomes of catheter ablation of AF. Table 7 summarizes the main findings of the most important clinical trials in this field. Outcomes of AF ablation in subsets of patients not well represented in these trials are reviewed. Outcomes for specific ablation systems and strategies (CB ablation, rotational activity ablation, and laser balloon ablation) are also reviewed. Catheter ablation of AF is one of the most complex interventional electrophysiological procedures. AF ablation by its nature involves catheter manipulation and ablation in the delicate thin-walled atria, which are in close proximity to other important organs and structures that can be impacted through collateral damage. It is therefore not surprising that AF ablation is associated with a significant risk of complications, some of which might result in life-long disability and/or death. This section reviews the complications associated with catheter ablation procedures performed to treat AF. The types and incidence of complications are presented, their mechanisms are explored, and the optimal approach to prevention and treatment is discussed (Tables 8 and 9). Stroke diagnostic criteria Rapid onset of a focal or global neurological deficit with at least one of the following: change in level of consciousness, hemiplegia, hemiparesis, numbness or sensory loss affecting one side of the body, dysphasia or aphasia, hemianopia, amaurosis fugax, or other neurological signs or symptoms consistent with stroke Duration of a focal or global neurological deficit ≥24 hours; OR <24 hours if therapeutic intervention(s) were performed (e.g., thrombolytic therapy or intracranial angioplasty); OR available neuroimaging documents a new hemorrhage or infarct; OR the neurological deficit results in death. No other readily identifiable nonstroke cause for the clinical presentation (e.g., brain tumor, trauma, infection, hypoglycemia, peripheral lesion, pharmacological influences).⁎ Confirmation of the diagnosis by at least one of the following: neurology or neurosurgical specialist; neuroimaging procedure (MRI or CT scan or cerebral angiography); lumbar puncture (i.e., spinal fluid analysis diagnostic of intracranial hemorrhage) Stroke definitions Transient ischemic attack: new focal neurological deficit with rapid symptom resolution (usually 1 to 2 hours), always within 24 hours; neuroimaging without tissue injury Stroke: (diagnosis as above, preferably with positive neuroimaging study); Minor–Modified Rankin score <2 at 30 and 90 days† Major–Modified Rankin score ≥2 at 30 and 90 days This section of the document outlines the training requirements for those who wish to perform catheter ablation of AF. Please refer to Table 2 and Figure 8 presented earlier in this Executive Summary. Although there have been many advances made in the field of catheter and surgical ablation of AF, there is still much to be learned about the mechanisms of initiation and maintenance of AF and how to apply this knowledge to the still-evolving techniques of AF ablation. Although single-center, observational reports have dominated the early days of this field, we are quickly moving into an era in which hypotheses are put through the rigor of testing in well-designed, randomized, multicenter clinical trials. It is as a result of these trials that conventional thinking about the best techniques, success rates, complication rates, and long-term outcomes beyond AF recurrence–such as thromboembolism and mortality–is being put to the test. The ablation literature has also seen a proliferation of meta-analyses and other aggregate analyses, which reinforce the need for consistency in the approach to reporting the results of clinical trials. This section reviews the minimum requirements for reporting on AF ablation trials. It also acknowledges the potential limitations of using specific primary outcomes and emphasizes the need for broad and consistent reporting of secondary outcomes to assist the end-user in determining not only the scientific, but also the clinical relevance of the results (Tables 10–13). Has been in use for many years Can be used to compare results of new trials with historical trials Sets a high bar for AF elimination Can systematically underestimate the efficacy of AF ablation, particularly for persistent AF, if 30-second cutoff is used Particularly well suited for paroxysmal AF outcomes Reporting of cutoffs other than 30 seconds encouraged as secondary endpoints to better contextualize results May be reported as proportion of patients free from arrhythmia or time to recurrence Useful for trials in which interest is more for prognostic change conferred by ablation rather than elimination of all arrhythmias No consistent definition of what a stroke-relevant duration of AF is: ranges from 6 minutes to 24 hours in literature More than 1 hour could be a useful cutoff based on results of 505 trial May be reported as proportion of patients free from arrhythmia or time to recurrence Can provide an endpoint more relevant to systemic costs of AF recurrence Clinically relevant Will overestimate efficacy of ablation by ignoring shorter episodes not requiring intervention that still might be important to quality of life or stroke Determination of what is an “intervention” must be prespecified in protocol and biases mitigated to avoid over- or underintervention in the trial Useful for trials assessing additional substrate modification in persistent AF Can systematically overestimate the efficacy of AF ablation, particularly for persistent AF Can require continuous monitoring to definitively assess if episode is >7 days If patient maintains sinus rhythm on previously ineffective drug therapy, this may be considered a clinically relevant, successful outcome Will increase the success rate compared with off-drug success May not be relevant to patients hoping to discontinue drug therapy Postablation drug and dosage of drug should be identical to preablation drug and dosage Can be useful in persistent AF studies, but might not be suited for early, paroxysmal AF studies Ideally requires continuous monitoring using an implantable device No scientific basic exists showing that a 75% reduction in AF burden impacts hard endpoints, including heart failure, stroke, and mortality AF burden can be estimated by intermittent monitoring and reporting of patient symptoms and recurrences like a “time in therapeutic range” report for oral anticoagulation; see text Could also see 75% reduction in number and duration of AF episodes Because there is no firm scientific basis for selecting the cutoff of 75%, this prior recommendation is provided only as an example of what future clinical trials may choose to use as a definition of clinical/partial success Does not assume that total elimination of AF is required Well suited for paroxysmal or “early” AF studies in which goal is to prevent progression to persistent AF Prevention in progression might be irrelevant for stroke or thromboembolic outcomes Long follow-up time might be required unless population is “enriched” Can ideally require continuous implantable monitoring Might be useful for specific populations such as heart failure or hypertrophic cardiomyopathy, in which progression to persistent AF can lead to increased hospitalization Does not assume that total elimination of AF is required Well suited for persistent “late” AF studies in which goal is to regress to paroxysmal AF, which might be easier to control with drug therapy Regression endpoint will overestimate efficacy of AF ablation Might ideally require continuous implantable monitoring Patients will require ongoing drug therapy Could be particularly useful for long-standing persistent AF populations with structural heart disease, heart failure, etc. Could provide indication of successful modification of substrate responsible for maintaining AF, most relevant to persistent or long-standing persistent AF Limited studies have linked acute AF termination to long-term success Relevance of acute AF termination has not consistently been shown to correlate to long-term success Endpoint might not be relevant to paroxysmal AF patients in whom AF might terminate spontaneously Some studies employ administration of intravenous or oral antiarrhythmics during ablation that could cause spontaneous termination Studies consider termination as reversion to sinus rhythm, whereas others consider reversion to any regular tachycardia as termination Intraprocedural administration of preprocedural oral antiarrhythmics or intraprocedural intravenous antiarrhythmics are discouraged If antiarrhythmics are used, their use and dosage before and during the ablation should be clearly documented Termination to sinus rhythm and termination to another regular tachycardia (AT or AFL) should be separately reported AF ablation and modification of stroke risk and need for ongoing oral anticoagulation (OAC): The CHA2DS2-VASc score was developed for patients with clinical AF. If a patient has received a successful ablation such that he/she no longer has clinical AF (subclinical, or no AF), then what is the need for ongoing OAC? Are there any patients in whom successful ablation could lead to discontinuation of OAC? Substrate modification in catheter-based management of AF–particularly for persistent AF: What is the proper lesion set required beyond pulmonary vein isolation? Do lines and complex fractionated atrial electrogram (CFAE) have any remaining role? Are these approaches ill-advised or simply discouraged? What is the role of targeting localized rotational activations? How do we ablate a localized rotational activation? How can scar be characterized and targeted for ablation? Do we need to replicate the MAZE procedure? Does the right atrium need to be targeted as well as the left atrium? Autonomic influence in AF: Is clinical AF really an autonomic mediated arrhythmia? Is elimination of ganglionated plexi required? Is there a role for autonomic modulation, for example, spinal cord or vagal stimulation? Contribution and modulation of risk factors on outcomes of AF ablation: Obesity reduction has been shown to reduce AF burden and recurrence in patients undergoing ablation. What is the role of bariatric surgery? Does the modulation of other risk factors influence outcome such as hypertension, sleep apnea, and diabetes? Outcomes in ablation of high-risk populations: Do high-risk populations benefit from AF ablation? Congestive heart failure has been assessed in smaller trials, but larger trials are required. Outcome data are needed in patients with very enlarged LAs, hypertrophic cardiomyopathy, patients with renal failure on dialysis, and the very elderly. Surgical vs catheter-based vs hybrid ablation: There should be more comparative work between percutaneous and minimally invasive surgical approaches. Both report similar outcomes, but there is a dearth of comparative data. Is there any patient benefit to hybrid procedures? How do we characterize patients who are optimal candidates for ablation? Preablation late gadolinium-enhanced (LGE)-magnetic resonance imaging (MRI) might identify patients with heavy burdens of scar who are unlikely to respond to ablation. These techniques must become reproducible and reliable and must be assessed in multicenter trials. Other markers need to be investigated, including genetic markers, biochemical markers, and clinical markers based on aggregated risk scores. The incremental role of new technologies: As newer and often more expensive technologies are produced for AF ablation, their definitive incremental value must be determined in order to justify change in practice or case cost. These technologies include global (basket) mapping techniques, newer ablation indices for assessing lesion durability, advanced imaging for viewing lesions in the myocardium, etc. New energy sources, including laser, low-intensity ultrasound, photonic particle therapy, external beam ablation, and MRI-guided ablation, must be assessed in comparative fashion. Outcomes of AF ablation: We need to better understand the clinical relevance of ablation outcomes. What is the significance of time to recurrence of 30 seconds of arrhythmia? How do we best quantify AF burden? How do these outcomes relate to quality of life and stroke risk? What is the role of surgical LA reduction? Does left atrial appendage (LAA) occlusion or obliteration improve outcome of persistent AF ablation with an accompanying reduction in stroke? Does ablation work through atrial size reduction? What is the incidence of “stiff atrial” syndrome and does this mitigate the clinical impact of ablation? Working in teams: What is the role of the entire heart team in AF ablation? Does a team approach achieve better outcomes than a “silo” approach? Improving the safety of catheter ablation: As ablation extends to more operators and less experienced operators, the statistical occurrence of complications will increase. We need newer techniques to minimize complications and institute standards for operators to improve the reproducibility of ablation results and safety profiles at a variety of centers worldwide. How does catheter ablation affect mortality, stroke, and hospitalization in broad and selected patient populations receiving catheter ablation for AF? Management of patients who fail initial attempts at catheter ablation: Should there be specific criteria for repeat ablations (e.g., atrial size, body mass index)? Should patients be referred for surgery for repeat ablation? In order to address these and other important questions in the field of catheter and surgical AF ablation, we urge investigators to create and participate in multisite collaborations and electrophysiology research networks with involvement of senior and junior investigators on the steering committees to push forward the next phase of AF research. We also urge funding bodies to support these important initiatives. Catheter ablation of AF is a very commonly performed procedure in hospitals throughout the world. This document provides an up-to-date review of the indications, techniques, and outcomes of catheter and surgical ablation of AF. Areas for which a consensus can be reached concerning AF ablation are identified, and a series of consensus definitions have been developed for use in future clinical trials of AF ablation. Also included within this document are recommendations concerning indications for AF ablation, technical performance of this procedure, and training. It is our hope to improve patient care by providing a foundation for those involved with care of patients with AF as well as those who perform AF ablation. It is recognized that this field continues to evolve rapidly and that this document will need to be updated. Successful AF ablation programs optimally should consist of a cooperative team of cardiologists, electrophysiologists, and surgeons to ensure appropriate indications, procedure selection, and follow-up. The authors acknowledge the support of Jun Dong, MD, PhD; Kan Fang, MD; and Mark Fellman at the Division of Cardiovascular Devices, Center for Devices and Radiological Health, U.S. Food and Drug Administration (FDA) during the preparation of this document. This document does not necessarily represent the opinions, policies, or recommendations of the FDA. Supplementary data associated with this article can be found in the online version at 10.1016/j.joa.2017.08.001. Supplementary material Please note: The publisher is not responsible for the content or functionality of any supporting information supplied by the authors. Any queries (other than missing content) should be directed to the corresponding author for the article.

HomeCirculationVol. 132, No. 5Treatment of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia Free AccessResearch ArticlePDF/EPUBAboutView PDFView EPUBSections ToolsAdd to favoritesDownload citationsTrack citationsPermissionsDownload Articles + Supplements ShareShare onFacebookTwitterLinked InMendeleyReddit Jump toSupplemental MaterialFree AccessResearch ArticlePDF/EPUBTreatment of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/DysplasiaAn International Task Force Consensus Statement Domenico Corrado, MD, PhD, Thomas Wichter, MD, Mark S. Link, MD, Richard N.W. Hauer, MD, PhD, Frank E. Marchlinski, MD, Aris Anastasakis, MD, Barbara Bauce, MD, PhD, Cristina Basso, MD, PhD, Corinna Brunckhorst, MD, Adalena Tsatsopoulou, MD, Harikrishna Tandri, MD, Matthias Paul, MD, Christian Schmied, MD, Antonio Pelliccia, MD, Firat Duru, MD, Nikos Protonotarios, MD, NA Mark EstesIII, MD, William J. McKenna, MD, Gaetano Thiene, MD, Frank I. Marcus, MD and Hugh Calkins, MD Domenico CorradoDomenico Corrado From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Thomas WichterThomas Wichter From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Mark S. LinkMark S. Link From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Richard N.W. HauerRichard N.W. Hauer From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Frank E. MarchlinskiFrank E. Marchlinski From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Aris AnastasakisAris Anastasakis From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Barbara BauceBarbara Bauce From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Cristina BassoCristina Basso From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Corinna BrunckhorstCorinna Brunckhorst From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Adalena TsatsopoulouAdalena Tsatsopoulou From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Harikrishna TandriHarikrishna Tandri From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Matthias PaulMatthias Paul From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Christian SchmiedChristian Schmied From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Antonio PellicciaAntonio Pelliccia From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Firat DuruFirat Duru From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Nikos ProtonotariosNikos Protonotarios From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , NA Mark EstesIIINA Mark EstesIII From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , William J. McKennaWilliam J. McKenna From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Gaetano ThieneGaetano Thiene From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Frank I. MarcusFrank I. Marcus From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author and Hugh CalkinsHugh Calkins From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author Originally published27 Jul 2015https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017944Circulation. 2015;132:441–453Other version(s) of this articleYou are viewing the most recent version of this article. Previous versions: January 1, 2015: Previous Version 1 Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D) is an inheritable heart muscle disease that predominantly affects the right ventricle (RV) and predisposes to ventricular arrhythmias and sudden cardiac death (SCD).1–17In the last three decades, there have been a significant number of studies defining the pathogenesis, genetic aspects, and clinical manifestations of the disease (See ‘Etiology, pathogenesis, diagnosis and natural history’ in the online-only Data Supplement). In 1994 and 2010, an International Task Force (ITF) document proposed guidelines for the standardized diagnosis of ARVC/D based on electrocardiographic (ECG), arrhythmic, morphological, histopathologic, and clinico-genetic factors.18,19The growing knowledge regarding arrhythmic outcome, risk factors, and life-saving therapeutic interventions, make it particularly timely to critically address and place into perspective the issues relevant to the clinical management of ARVC/D patients. The present ITF consensus statement is a comprehensive overview of currently used risk stratification algorithms and approaches to therapy, either pharmacological or nonpharmacological, which often poses a clinical challenge to cardiovascular specialists and other practitioners, particularly those infrequently engaged in the management of ARVC/D. This document should be regarded as a guide to clinical practice where rigorous evidence is still lacking, because of the relatively low disease prevalence and the absence of controlled studies. Recommendations are based on available data derived from nonrandomized and observational studies and consensus within the conference panellists. When development of prognostic-therapeutic algorithms was controversial, management decisions were recommended to be individualized.Recommendation and level of evidence of specific management options were classified according to predefined scales, as outlined in Tables 1 and 2 (http://www.escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/about/Pages/rules-writing.aspx). Because randomized studies are not available, most consensus recommendations on treatment of ARVC/D are based on data derived from follow-up registries and/or experts opinions (ie, level of evidence B or C).Table 1. Classes of RecommendationsClasses of recommendationsDefinitionSuggested wording to useClass IEvidence and/or general agreement that a given treatment or procedure is beneficial, useful, effective.Is recommended/is indicatedClass IIConflicting evidence and/or a divergence of opinion about the usefulness/efficacy of the given treatment of procedure.Class IIaWeight of evidence/opinion is in favor of usefulness/efficacy.Should be consideredClass IIbUsefulness/efficacy is less well established by evidence/opinionMay be consideredClass IIIEvidence or general agreement that the given treatment or procedure is not useful/effective, and in some cases may be harmfulIs not recommendedTable 2. Levels of EvidenceLevel of evidence AData derived from multiple randomized clinical trials or meta-analysisLevel of evidence BData derived from a single randomized clinical trial or large nonrandomized studiesLevel of evidence CConsensus of opinion of the experts and/or small studies, retrospective studies, registries.All members of the writing group of this consensus document provided disclosure statements of all relationships that might present conflicts of interest.Risk StratificationThe natural history of ARVC/D is predominantly related to ventricular electric instability which may lead to arrhythmic SCD, mostly in young people and athletes.2,8,10 In advanced disease, progression of RV muscle disease and left-ventricular involvement may result in right or biventricular heart failure.3,4 The available outcome studies are based on small patients cohorts followed for a relatively short follow-up period (Table 3).22–36 The estimated overall mortality rate varies among different studies, ranging from 0.08% per year during a mean follow-up of 8.5 years in the series by Nava et al 20 to 3.6% per year during a mean follow-up of 4.6 years in the series by Lemola et al.21Table 3. Clinical Variables Associated With an Increased Risk of Major Arrhythmic Events in Arrhythmogenic Right-Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia*Risk factorDefinitionPatients, nStudy end pointHR/OR95% CIP-valueReferencesCardiac arrestAborted SCD due to VF132ICD interventions on rapid VT/VF796.8–90.6<0.001Corrado et al Circulation 200322Unstable sustained VTSustained (>30 s) VT causing syncope or haemodynamic collapseICD interventions on rapid VT/VF141.7–21.10.015Sustained VT or VFVT lasting >30 s or VF108Any appropriate ICD interventionN/AN/A0.003Link et al JACC 201423VT lasting >30 s or VF50Cardiac death (SCD in 67% and heart failure in 33%)22.972.33–2.660.007Watkins et al Heart Rhythm 200924SyncopeSyncopal episodes unrelated to extracardiac causes and occurring in the absence of documented ventricular arrhythmias and/or circumstances clearly leading to reflex-mediated changes in vascular tone or heart rate132ICD interventions on rapid VT/VF7.50.84–1.810.07aCorrado et al Circulation 200322Idem106Any appropriate ICD intervention2.941.83–4.670.013Corrado et al Circulation 201025ICD interventions on rapid VT/VF3.161.39–5.630.005N/A50Cardiac death (SCD in 67% and heart failure in 33%)10.731.88–61.80.008Watkins et al Heart Rhythm 200924Non-sustained VT≥3 consecutive ventricular beats with a rate >100 beats/min, lasting <30 s, documented during exercise testing or 24-h Holter84Any appropriate ICD intervention10.52.4–46.20.003Bhonsale et al JACC 201126Idem106Any appropriate ICD intervention1.620.96–4.620.068aCorrado et al Circulation 201025LV dysfunctionAngiographic LV EF <55%132ICD interventions on rapid VT/VF0.940.89–0.950.037Corrado et al Circulation 200322Angiographic LV EF <40%130Cardiac death (SCD in 33% and heart failure in 67%)10.92.8–41.7<0.001Hulot et al Circulation 200427Angiographic LV EF <55%60Any appropriate ICD intervention1.940.93–4.050.078aWichter et al Circulation 200428Echocardiographic LV EF <50%61Cardiac death and heart transplantation (SCD in 53%, heart failure death in 13%, heart transplantation in 34%)N/AN/A<0.05Lemola et al Heart 200521Angiographic LV EF <55%313Sudden cardiac death14.82.37–53.5<0.001Peters, J Cardiovasc Med 200739RV dysfunctionAngiographic RV EF <45%60Any appropriate ICD intervention2.091.03–4.230.041Wichter et al Circulation 200428FAC % per unit decre