Background:

 Systemic sclerosis (SSc) is a rare autoimmune disease characterized by endothelial dysfunction and progressive fibrosis leading to organ failure. The increasing endothelial damage is one of the hallmarks of the disease [1]. Aminaphtone is a synthetic molecule registered to treat microvascular disorders that interferes with the expression of vasoactive mediators released by activated endothelial cells [2,3]. Nailfold videocapillaroscopy (NVC) is the standardized tool to assess microvascular damage and may be considered a morphological biomarker for detection of SSc diagnosis and progression [4]. 

Objectives:

 The aim of our study was to evaluate the safety and the possible effects of aminaphtone on microvascular morphology when added to standard treatment (ST) in SSc patients in a time frame of five years. 

Methods:

 Seventy-six SSc patients (68 females and 8 males, mean age 69–15 years) according to 2013 ACR/EULAR criteria with active secondary Raynaud's phenomenon started aminaphtone treatment (75 mg BID) in addition to stable ST for SSc. As control group we used a cohort of forty-two age and sex matched SSc patients treated only with ST. All patients provided written informed consent to manage their clinical data. Possible side effects related to aminaphtone treatment were carefully checked every six months. NVC was assessed at baseline, after 1 and 5 years of treatment, adopting the SSc-pattern classification ("Early", "Active", "Late") [4,5]. The timing of transition of the scleroderma-pattern was compared between patients treated with aminaphtone and patients only treated with ST. 

Results:

 In our cohort of patients no serious side-effect has been reported during the observational time frame of 5 years. Nevertheless, 10% of SSc patients presented mild intolerance due to well-known reversable adverse events (headache 2.7%, itching 1.3%, others 6%) leading to aminaphtone discontinuation. NVC patterns in SSc patients treated with aminaphtone remained stable during the observational time frame in 91% of cases; in 9% of patients was observed a transition from "Early" to "Active" or from "Active" to "Late" SSc-pattern (6.6% and 3.4%, respectively). Of note, SSc patients treated with aminaphtone showed a significantly slower time of transition between NVC patterns compared to the control group of patients treated with ST alone (from "Active" to "Late" 120±64 months vs 50±26 months, p=0.05), while a similar transition time from "Early" to "Active" (36±30 months vs 36±42 months; p>0.05) was observed in both groups. 

Conclusion:

 Aminaphtone was shown to be safe and well tolerated in SSc patients with secondary RP during long term treatment (5 years). The scleroderma-pattern stability over five years follow-up, observed at NVC examination, suggests the potential supplementary therapeutic effect by aminaphtone when used alongside standard therapy in SSc patients, at least on vascular tissue damage. Further investigations to confirm this outcome are ongoing. 

REFERENCES:

 [1] Sulli A et al. Rheumatology (Oxford) 2020 1;59(5):1051-1058. [2] Gotelli E et al. Pharmaceuticals (Basel) 2023;16(4):569. [3] Ruaro B et al. Front Pharmacol 2019;10:293. [4] Cutolo M et al. Nat Rev Rheumatol 2010;6, 578–87. [5] Smith V et al. Autoimmun Rev. 2020;19(3):102458. 

Acknowledgements:

 NIL. 

Disclosure of Interests:

 None declared.

Background:

 Juvenile dermatomyositis (jDM) is rare and is a type of autoimmune disease that causes skin rash and muscle inflammation. It results in weak muscles [1]. Microvascular involvement is common in adult DM and can be detected by nailfold videocapillaroscopy (NVC) ("scleroderma-like" pattern) [2,3]. Less is known about the possible correlations between NVC abnormalities and jDM organ involvement 

Objectives:

 Firstly, to explore the prognostic role of NVC in jDM, evaluating the correlation between NVC findings and clinical and serological manifestations. Secondarily, to assess the variations of NVC parameters in jDM patients during one year of follow-up. 

Methods:

 jDM patients and age- and sex-matched healthy controls (HCs) were recruited at IRCCS Istituto Giannina Gaslini. All patients fulfilled EULAR/ACR 2017 idiopathic inflammatory myopathy classification criteria for jDM [4]. All NVC pictures were evaluated by the same trained Rheumatologist by a qualitative and semi-quantitative standardized assessment [5]. Statistical analysis has been performed using Datatab. 

Results:

 28 jDM patients (17 women, mean age 7.1 ± 3 years and mean disease duration 3.1± 3 years) and 27 HCs (18 women, mean age 9.5 ± 3years) were enrolled. In jDM patients, mean DAS disease (8.44±3) and mean number of capillaries significantly correlated (p=0.05), likewise, physical global VAS and presence of giant capillaries (detected in 39% of patients) (p=0.01). In particular, cutaneous involvement (evaluated by skin disease activity- DAS) significantly correlated with mean number of capillaries (p=0.004), as well as with the mean number of giant capillaries (p=0.006) (Figure 2). Furthermore, jDM patients skin VAS strongly correlated with mean number of capillaries and giant capillaries (both p=0.002). Moreover, presence of nailbed skin teleangectasies (expression of neoangiogenesis), occurring in 29% of patients inversely correlated with mean number of capillaries (p=0.003); presence of nailbed erythema was detected in 29% of patients was found correlated with reduced number of capillaries (p=0.03); presence of Gottron's sign, assessed dicotomically was found correlated with reduction of number capillaries (p=0.01). The increased number of giant capillaries significantly correlated with both nailbed skin teleangectasia (p=0.01) and Gottron's sign (p=0.01). On the other hand, heliotropic rash, calcinosis, digital ulcer did not show any correlation with NVC parameters. MSA (myositis specific antibody) positivity correlated significantly with both capillary number reduction (p=0.02) and occurrence of giant capillaries (p=0.04), in particular Tif 1 gamma (Anti-transcription intermediary factor 1) positivity correlated with a more intensive capillary loss than MDA5 (Anti-melanoma differentiation-associated gene 5) and NXP-2(antinuclear matrix protein 2 antibody) (p= 0.03). Statistically significant correlation was observed between ESR values and microhaemorrhages (p=0.03, r =-2.3). Other laboratory parameters (ANA, CPK, AST, ALT, LDH) did not correlate with any NVC findings. 

Conclusion:

 The reported capillary loss, presence of giant capillaries, as well as neoangiogenesis at NVC reflect the NVC "scleroderma-like pattern" that is observed also in adult DM, however, in jDM, the detected NVC alterations were found significantly associated with the severity of specific clinical and serological parameters. In conclusion, NVC analysis is suggested as important and safe examination for jDM patients. 

REFERENCES:

 [1] Leung AKC, et al. Curr Pediatr Rev. 2021;17:273-287. 2. Cutolo M, et al. Nat Rev Rheumatol. 2021;17:665-677. 3. Piette Y, et al. Autoimmun Rev. 2022;21:103087. 4. Lundberg IE, et al. Ann Rheum Dis. 2017;76:1955-1964. 5. Smith V, et al. Autoimmun Rev. 2020;19:102458. 

Acknowledgements:

 NIL. 

Disclosure of Interests:

 None declared.

Systemic sclerosis (SSc) is a complex autoimmune connective tissue disease characterized by microvascular damage, immune system reactivity and progressive fibrosis of skin and internal organs. Interstitial lung disease is the leading cause of death for SSc patients (SSc-ILD), and the process of lung fibrosis involves also circulating monocytes and alveolar macrophages.