Despite major advances in the treatment of heart failure, cardiogenic shock (CGS) remains associated with substantial mortality. Recent data suggest that the TandemHeart percutaneous ventricular assist device (pVAD) may be useful in the management of CGS. The aim of this prospective randomized study was to test the hypothesis that the TandemHeart (pVAD) provides superior hemodynamic support compared with intraaortic balloon pumping (IABP). Forty-two patients from 12 centers presenting within 24 hours of developing CGS were included in the study and treated in an initial roll-in phase (n = 9) or randomized to treatment with IABP (n = 14) or TandemHeart pVAD (n = 19). Thirty patients (71%) had persistent CGS despite having an IABP in place at the time of study enrollment. Cardiogenic shock was due to myocardial infarction in 70% of the patients and decompensated heart failure in most of the remaining patients. The mean duration of support was 2.5 days. Compared with IABP, the TandemHeart pVAD achieved significantly greater increases in cardiac index and mean arterial blood pressure and significantly greater decreases in pulmonary capillary wedge pressure. Overall 30-day survival and severe adverse events were not significantly different between the 2 groups. In patients presenting within 24 hours of the development of CGS, TandemHeart significantly improves hemodynamic parameters, even in patients failing IABP. Larger-scale studies are required to assess the influence of improved hemodynamics on survival.

HomeCirculationVol. 132, No. 5Treatment of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia Free AccessResearch ArticlePDF/EPUBAboutView PDFView EPUBSections ToolsAdd to favoritesDownload citationsTrack citationsPermissionsDownload Articles + Supplements ShareShare onFacebookTwitterLinked InMendeleyReddit Jump toSupplemental MaterialFree AccessResearch ArticlePDF/EPUBTreatment of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy/DysplasiaAn International Task Force Consensus Statement Domenico Corrado, MD, PhD, Thomas Wichter, MD, Mark S. Link, MD, Richard N.W. Hauer, MD, PhD, Frank E. Marchlinski, MD, Aris Anastasakis, MD, Barbara Bauce, MD, PhD, Cristina Basso, MD, PhD, Corinna Brunckhorst, MD, Adalena Tsatsopoulou, MD, Harikrishna Tandri, MD, Matthias Paul, MD, Christian Schmied, MD, Antonio Pelliccia, MD, Firat Duru, MD, Nikos Protonotarios, MD, NA Mark EstesIII, MD, William J. McKenna, MD, Gaetano Thiene, MD, Frank I. Marcus, MD and Hugh Calkins, MD Domenico CorradoDomenico Corrado From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Thomas WichterThomas Wichter From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Mark S. LinkMark S. Link From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Richard N.W. HauerRichard N.W. Hauer From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Frank E. MarchlinskiFrank E. Marchlinski From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Aris AnastasakisAris Anastasakis From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Barbara BauceBarbara Bauce From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Cristina BassoCristina Basso From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Corinna BrunckhorstCorinna Brunckhorst From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Adalena TsatsopoulouAdalena Tsatsopoulou From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Harikrishna TandriHarikrishna Tandri From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Matthias PaulMatthias Paul From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Christian SchmiedChristian Schmied From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Antonio PellicciaAntonio Pelliccia From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Firat DuruFirat Duru From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Nikos ProtonotariosNikos Protonotarios From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , NA Mark EstesIIINA Mark EstesIII From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , William J. McKennaWilliam J. McKenna From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Gaetano ThieneGaetano Thiene From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author , Frank I. MarcusFrank I. Marcus From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author and Hugh CalkinsHugh Calkins From the Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Sciences, University of Padova Medical School, Padova, Italy (D.C., B.B., C.Basso, G.T.); Heart Center Osnabrück-Bad Rothenfelde, Marienhospital Osnabrück, Osnabrück, Germany (T.W.); New England Cardiac Arrhythmia Center, Tufts University School of Medicine, Boston, MA (M.S.L., N.A.M.E.); ICIN-Netherlands Heart Institute, Utrecht, The Netherlands (R.N.W.H.); University of Pennsylvania Health System, Philadelphia, PA (F.M.); First Cardiology Department, University of Athens, Medical School, Athens, Greece (A.A.); Cardiovascular Center, University Hospital Zurich, Zurich, Switzerland (C. Brunckhorst, C.S., F.D.); Yannis Protonotarios Medical Centre, Hora Naxos, Greece (A.T., N.P.); Johns Hopkins Hospital, Baltimore, MD (H.T., H.C.); University Hospital of Münster, Münster, Germany (M.P.); Center of Sports Sciences, Rome, Italy (A.P.); The Heart Hospital, London, UK (W.J.M.); and University of Arizona, Tucson (F.I.M.). Search for more papers by this author Originally published27 Jul 2015https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.115.017944Circulation. 2015;132:441–453Other version(s) of this articleYou are viewing the most recent version of this article. Previous versions: January 1, 2015: Previous Version 1 Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia (ARVC/D) is an inheritable heart muscle disease that predominantly affects the right ventricle (RV) and predisposes to ventricular arrhythmias and sudden cardiac death (SCD).1–17In the last three decades, there have been a significant number of studies defining the pathogenesis, genetic aspects, and clinical manifestations of the disease (See ‘Etiology, pathogenesis, diagnosis and natural history’ in the online-only Data Supplement). In 1994 and 2010, an International Task Force (ITF) document proposed guidelines for the standardized diagnosis of ARVC/D based on electrocardiographic (ECG), arrhythmic, morphological, histopathologic, and clinico-genetic factors.18,19The growing knowledge regarding arrhythmic outcome, risk factors, and life-saving therapeutic interventions, make it particularly timely to critically address and place into perspective the issues relevant to the clinical management of ARVC/D patients. The present ITF consensus statement is a comprehensive overview of currently used risk stratification algorithms and approaches to therapy, either pharmacological or nonpharmacological, which often poses a clinical challenge to cardiovascular specialists and other practitioners, particularly those infrequently engaged in the management of ARVC/D. This document should be regarded as a guide to clinical practice where rigorous evidence is still lacking, because of the relatively low disease prevalence and the absence of controlled studies. Recommendations are based on available data derived from nonrandomized and observational studies and consensus within the conference panellists. When development of prognostic-therapeutic algorithms was controversial, management decisions were recommended to be individualized.Recommendation and level of evidence of specific management options were classified according to predefined scales, as outlined in Tables 1 and 2 (http://www.escardio.org/guidelines-surveys/esc-guidelines/about/Pages/rules-writing.aspx). Because randomized studies are not available, most consensus recommendations on treatment of ARVC/D are based on data derived from follow-up registries and/or experts opinions (ie, level of evidence B or C).Table 1. Classes of RecommendationsClasses of recommendationsDefinitionSuggested wording to useClass IEvidence and/or general agreement that a given treatment or procedure is beneficial, useful, effective.Is recommended/is indicatedClass IIConflicting evidence and/or a divergence of opinion about the usefulness/efficacy of the given treatment of procedure.Class IIaWeight of evidence/opinion is in favor of usefulness/efficacy.Should be consideredClass IIbUsefulness/efficacy is less well established by evidence/opinionMay be consideredClass IIIEvidence or general agreement that the given treatment or procedure is not useful/effective, and in some cases may be harmfulIs not recommendedTable 2. Levels of EvidenceLevel of evidence AData derived from multiple randomized clinical trials or meta-analysisLevel of evidence BData derived from a single randomized clinical trial or large nonrandomized studiesLevel of evidence CConsensus of opinion of the experts and/or small studies, retrospective studies, registries.All members of the writing group of this consensus document provided disclosure statements of all relationships that might present conflicts of interest.Risk StratificationThe natural history of ARVC/D is predominantly related to ventricular electric instability which may lead to arrhythmic SCD, mostly in young people and athletes.2,8,10 In advanced disease, progression of RV muscle disease and left-ventricular involvement may result in right or biventricular heart failure.3,4 The available outcome studies are based on small patients cohorts followed for a relatively short follow-up period (Table 3).22–36 The estimated overall mortality rate varies among different studies, ranging from 0.08% per year during a mean follow-up of 8.5 years in the series by Nava et al 20 to 3.6% per year during a mean follow-up of 4.6 years in the series by Lemola et al.21Table 3. Clinical Variables Associated With an Increased Risk of Major Arrhythmic Events in Arrhythmogenic Right-Ventricular Cardiomyopathy/Dysplasia*Risk factorDefinitionPatients, nStudy end pointHR/OR95% CIP-valueReferencesCardiac arrestAborted SCD due to VF132ICD interventions on rapid VT/VF796.8–90.6<0.001Corrado et al Circulation 200322Unstable sustained VTSustained (>30 s) VT causing syncope or haemodynamic collapseICD interventions on rapid VT/VF141.7–21.10.015Sustained VT or VFVT lasting >30 s or VF108Any appropriate ICD interventionN/AN/A0.003Link et al JACC 201423VT lasting >30 s or VF50Cardiac death (SCD in 67% and heart failure in 33%)22.972.33–2.660.007Watkins et al Heart Rhythm 200924SyncopeSyncopal episodes unrelated to extracardiac causes and occurring in the absence of documented ventricular arrhythmias and/or circumstances clearly leading to reflex-mediated changes in vascular tone or heart rate132ICD interventions on rapid VT/VF7.50.84–1.810.07aCorrado et al Circulation 200322Idem106Any appropriate ICD intervention2.941.83–4.670.013Corrado et al Circulation 201025ICD interventions on rapid VT/VF3.161.39–5.630.005N/A50Cardiac death (SCD in 67% and heart failure in 33%)10.731.88–61.80.008Watkins et al Heart Rhythm 200924Non-sustained VT≥3 consecutive ventricular beats with a rate >100 beats/min, lasting <30 s, documented during exercise testing or 24-h Holter84Any appropriate ICD intervention10.52.4–46.20.003Bhonsale et al JACC 201126Idem106Any appropriate ICD intervention1.620.96–4.620.068aCorrado et al Circulation 201025LV dysfunctionAngiographic LV EF <55%132ICD interventions on rapid VT/VF0.940.89–0.950.037Corrado et al Circulation 200322Angiographic LV EF <40%130Cardiac death (SCD in 33% and heart failure in 67%)10.92.8–41.7<0.001Hulot et al Circulation 200427Angiographic LV EF <55%60Any appropriate ICD intervention1.940.93–4.050.078aWichter et al Circulation 200428Echocardiographic LV EF <50%61Cardiac death and heart transplantation (SCD in 53%, heart failure death in 13%, heart transplantation in 34%)N/AN/A<0.05Lemola et al Heart 200521Angiographic LV EF <55%313Sudden cardiac death14.82.37–53.5<0.001Peters, J Cardiovasc Med 200739RV dysfunctionAngiographic RV EF <45%60Any appropriate ICD intervention2.091.03–4.230.041Wichter et al Circulation 200428FAC % per unit decre

Background — Extensive lines of radiofrequency (RF) lesions through infarct (MI) can ablate multiple and unstable ventricular tachycardias (VTs). Methods for guiding ablation that minimize unnecessary RF applications are needed. This study assesses the feasibility of guiding RF line placement by mapping to identify a reentry circuit isthmus. Methods and Results — Catheter mapping and ablation were performed in 40 patients (MI location: inferior, 28; anterior, 7; and both, 5) with an electroanatomic mapping system to measure the infarct region and ablation lines. The initial line was placed in the MI region either through a circuit isthmus identified from entrainment mapping or a target identified from pace mapping. A total of 143 VTs (42 stable, 101 unstable) were induced. An isthmus was identified in 25 patients (63%; 5 with only stable VTs, 5 with only unstable VTs, and 15 with both VTs). Inducible VTs were abolished or modified in 100% of patients when the RF line included an isthmus compared with 53% when RF had to be guided by pace mapping ( P =0.0002); those with an isthmus identified received shorter ablation lines (4.9±2.4 versus 7.4±4.3 cm total length, P =0.02). During follow-up, spontaneous VT decreased markedly regardless of whether an isthmus was identified. VT stability and number of morphologies did not influence outcome. Conclusions — A 4- to 5-cm line of RF lesions abolishes all inducible VTs in more than 50% of patients. Less ablation is required if a reentry circuit isthmus is identified even when multiple and unstable VTs are present.

SummaryBackgroundPercutaneous active mechanical circulatory support (MCS) devices are being increasingly used in the treatment of acute myocardial infarction-related cardiogenic shock (AMICS) despite conflicting evidence regarding their effect on mortality. We aimed to ascertain the effect of early routine active percutaneous MCS versus control treatment on 6-month all-cause mortality in patients with AMICS.MethodsIn this individual patient data meta-analysis, randomised controlled trials of potential interest were identified, without language restriction, by querying the electronic databases MEDLINE via PubMed, Cochrane Central Register of Controlled Trials, and Embase, as well as ClinicalTrials.gov, up to Jan 26, 2024. All randomised trials with 6-month mortality data comparing early routine active MCS (directly in the catheterisation laboratory after randomisation) versus control in patients with AMICS were included. The primary outcome was 6-month all-cause mortality in patients with AMICS treated with early routine active percutaneous MCS versus control, with a focus on device type (loading, such as venoarterial extracorporeal membrane oxygenation [VA-ECMO] vs unloading) and patient selection. Hazard ratios (HRs) of the primary outcome measure were calculated using Cox regression models. This study is registered with PROSPERO, CRD42024504295.FindingsNine reports of randomised controlled trials (n=1114 patients) were evaluated in detail. Overall, four randomised controlled trials (n=611 patients) compared VA-ECMO with a control treatment and five randomised controlled trials (n=503 patients) compared left ventricular unloading devices with a control treatment. Two randomised controlled trials also included patients who did not have AMICS, who were excluded (55 patients [44 who were treated with VA-ECMO and 11 who were treated with a left ventricular unloading device]). The median patient age was 65 years (IQR 57–73); 845 (79·9%) of 1058 patients with data were male and 213 (20·1%) were female. No significant benefit of early unselected MCS use on 6-month mortality was noted (HR 0·87 [95% CI 0·74–1·03]; p=0·10). No significant differences were observed for left ventricular unloading devices versus control (0·80 [0·62–1·02]; p=0·075), and loading devices also had no effect on mortality (0·93 [0·75–1·17]; p=0·55). Patients with ST-elevation cardiogenic shock without risk of hypoxic brain injury had a reduction in mortality with MCS use (0·77 [0·61–0·97]; p=0·024). Major bleeding (odds ratio 2·64 [95% CI 1·91–3·65]) and vascular complications (4·43 [2·37–8·26]) were more frequent with MCS use than with control.InterpretationThe use of active MCS devices in patients with AMICS did not reduce 6-month mortality (regardless of the device used) and increased major bleeding and vascular complications. However, patients with ST-elevation cardiogenic shock without risk of hypoxic brain injury had a reduction in mortality after MCS use. Therefore, the use of MCS should be restricted to certain patients only.FundingThe Heart Center Leipzig at Leipzig University and the Foundation Institut für Herzinfarktforschung.

Abstract Introduction Cardiac sarcoidosis (CS) is a chronic inflammatory disease characterized histologically by the formation of non-caseating granuloma in the myocardium, however, causes remain largely unknown. Genetic arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is an important differential diagnosis of CS. Until now, few data are available about the coexistence of CS in a patient with genetic ACM harboring a desmoglein-2 (DSG2) variant. Purpose We report a case series of patients who demonstrate coexistence of histologically proven CS and genetic ACM. Methods This is a multicentric study, which included patients from four high-volume cardiology referral centres for heart failure and ACM in Switzerland, Italy, and Austria. Patients with both a biopsy-proven diagnosis of sarcoidosis with cardiac involvement (according to the 2014 HRS criteria) also harboring a pathogenic/likely pathogenic (P/LP) variant for cardiomyopathy-associated genes were 1:1 matched for age, gender and genetic variant with patients with genetic ACM without CS (Gen-only). Clinical and imaging data (echocardiography (TTE), cardiac magnetic resonance (CMR) and positron-emission tomography (18FFDG-PET/CT) were collected. Results Each group included 5 patients (Gen+CS: age 48 ± 11 years, Gen only: age 52 ± 13.7 years, n=3 (60%) female in both groups). For each group, the following genes with P/LP variants were found: PKP2: n=2 (40%), DSG2: n=1 (20%), DSP: n=1 (20%), TTN: n=1 (20%). In patients with Gen+CS, atrio-ventricular block (AVB) I° (80% vs 20%, p=0.05) and paroxysmal atrial fibrillation (80% vs 0%, p=0.004) were more frequent, and median NT-proBNP levels (1346ng/l, IQR:103-4276 vs. 214ng/l, IQR:131-326, p=0.046), as well as high-sensitive C-reactive protein levels were higher (3.1g/dl, IQR:1.1-24.2 vs. 0.7g/dl, IQR:0.3-0.95, p=0.016). On imaging, Gen+CS patients were more likely to have septal involvement (60% vs 0%, p=0.021), as highlighted by positive late-gadolinium enhancement on CMR, metabolic activity on PET, or focal wall motion anomalies on TTE. Conclusions CS and genetic ACM can coexist. Hence, detection of a P/LP genetic variant associated with ACM should not lead to exclusion of CS, which more frequently presents with AVB, septal involvement, heart failure, and metabolic activity on imaging. On the contrary, CS can be associated with genetic variants in cardiomyopathy-associated genes.FDG-PET/CT

Abstract Introduction Arrhythmogenic Cardiomyopathy (ACM) is defined as an arrhythmogenic heart muscle disorder not explained by ischemic, hypertensive, or valvular heart disease, which ranges from a systemic immunologic disorder such as cardiac sarcoidosis (CS), to a genetically determined one (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy=ARVC). The aim of this study was to assess the utility of 18F-fluordeoxyglucose positron emission tomography /computer tomography (18F-FDG-PET/CT) in the differential diagnosis of ACM. Methods This study included 45 patients with a definite diagnosis of ARVC, in whom 18F-FDG-PET/CT was performed to screen for CS. Following a positive PET, diagnosis of CS was pursued according to the 2014 HRS consensus document. The patients were divided into two cohorts: the ARVC Cohort (ARVC-C) and the Cardiac Sarcoidosis Cohort (CS-C). Results All 45 patients received an 18F-FDG-PET/CT, of these 5 had a positive PET showing myocardial hypermetabolism. All 5 patients with a positive PET had a final diagnosis of histologically confirmed CS, as such the 18F-FDG-PET/CT had a negative predictive value (NPV) of 100%. All 45 patients also received genetic testing (cardiomyopathy panel). In the ARVC-C, 23 (58%) patients harbored a pathogenic (P)/likely pathogenic (LP) variant (40% in PKP2). In the CS-C, 1 (20%) patient with histologically confirmed CS harbored a LP DSG2 variant. Nine (23%) subjects in the ARVC-C presented with atrioventricular block (AVB) (grade I) and 7 (18%) with QRS fragmentation, whereas 5 (100%) patients in the CS-C presented with AVB (grade I and higher) and 4 (80%) with QRS fragmentation. On TTE, left ventricular (LV) involvement was less frequent in the ARVC-C (LVEF 52.2 +/- 8.7%; wall motion abnormalities in 19 patients (48%)), while LV-involvement in the CS-C was more frequent (LVEF 44.0 +/- 16.2%; wall motion abnormalities in 3 (60%). On cardiac magnetic resonance imaging (cMRI), late gadolinium enhancement was present in the ARVC-C in 14 (35%) in the RV and 15 (38%) in the LV, while it was present in 3 (60%) patients in the RV and 3 (60%) in the LV in the CS-C. Conclusions CS is an underdiagnosed clinical entity, which can be challenging to differentiate from ARVC. 18F-FDG-PET/CT has a high NPV to exclude CS in patients fulfilling definite ARVC criteria. Hence, we recommend to offer 18F-FDG-PET/CT to patients fulfilling definite ARVC criteria who present with AVB, QRS fragmentation, or biventricular involvement to screen for CS, especially to those who do not have an LP/P variant in the PKP2 gene.

Abstract Background Clinical audits aim to ensure ideal use of ionizing radiation in clinical practice. Since it became mandatory by Swiss law in 2018, such an audit also took place in our Cardiac Pacing and Electrophysiology Division at the University Heart Center. Purpose To establish local diagnostic reference levels (DRLs) for specific procedures and to examine if patient radiation exposure was reduced after the clinical audit. Methods Retrospective cohort study including patients from October 2018 to October 2020 who underwent device implantation, including pacemakers, implantable cardioverter defibrillators (ICD), cardiac resynchronization therapy (CRT), or lead extraction / device explantation. Main measures to reduce radiation exposure after the audit were lower pulsed fluoroscopy frame rates and dose characteristics at baseline. Patient radiation exposure was evaluated with the dose-area product (DAP), cumulative dose, fluoroscopy time, and the number of cine acquisitions. Secondary endpoints included the effective dose, the acute procedural success rate and 30-day complications. Data were collected from a dose management system and cross-checked for accuracy with the patient information system. The third quartiles were set as local DRLs. Data before and after the clinical audit were compared. Results A total of 541 patients (45.7 % before the audit, 54.3% after the audit) were included. 28.3% had a conventional pacemaker, 22.0% a leadless pacemaker, 21.1% an ICD, and 17.2% a CRT implantation. Lead extraction / device explantation was undergone by 11.5% of patients. The local DRLs (including all procedures before and after the audit) for the DAP were significantly lower as compared to national DRLs (6.2 dGy.cm2 versus 300 dGy.cm2 for conventional pacemakers; 7.6 dGy.cm2 versus 200 dGy.cm2 for ICDs, 203 dGy.cm2 versus 570 dGy.cm2 for CRTs). After the audit, DAP (Figure 1), cumulative dose, effective dose and the number of cine acquisition significantly decreased for conventional pacemakers (p-value ≤ 0.04), whereas no significant differences were observed for the other procedures. The acute procedural success rate (98.4 vs 98.9%) and the 30-day complications (4.0 vs 7.8%) were not significantly different before and after the audit. Conclusions The clinical audit in our institution led to a significant reduction of radiation exposure for patients during pacemaker implantations. Regarding DRLs, local values were far below national DRLs, which suggests that national DRLs need to be updated more regularly. Our study highlights the importance of clinical audits and the need for more research in this field.

Abstract Background Pulsed-field ablation (PFA) is a promising new ablation modality for pulmonary vein isolation (PVI). However, the feasibility in the presence of a percutaneous left atrial appendage occluder (LAAO) has not yet been investigated. We observed that PFA applications in the left pulmonary veins after LAAO can be interrupted. The aim of this analysis was to investigate the feasibility of PFA with a single-shot device for PVI after LAAO. Methods / Results: Retrospective multicenter analysis. A total of 16 patients (male 81.3%, mean age 71.6 +/-7.4) underwent PVI with PFA after LAAO at 5 different centers in Switzerland and Germany, from August 2021 until July 2023. In 5 patients PFA application at the left-sided PVs was aborted due to interference with the LAAO (Figure). In one patient, the left superior PV could be isolated by repositioning the PFA catheter, in 2 cases successful PVI was achieved after switching to radiofrequency ablation, and in 2 cases the respective left sided PV was not isolated. In all 5 patients the LAAO was an Amplatzer Amulet device (Amplatzer Amulet vs. other LAAO, p=0.069). Mean LAAO size was not significantly different among both groups. Conclusions LAAO can interfere with PFA applications around the left superior pulmonary vein. This effect may be associated with the design of the LAAO.

Abstract Background Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy (ALVC) as a subtype of arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is increasingly being recognized. Cardiac magnetic resonance (CMR) has emerged as the primary imaging modality for the diagnosis of ACM. In patients with right-dominant ACM (ARVC) and recurrent sustained ventricular tachycardia (VT), endocardial +/-epicardial ablation yields good clinical outcomes in the long-term. However, studies on VT ablation in ACM with LV involvement are scarce. Purpose We sought to investigate clinical outcomes of VT ablation in ACM patients with LV involvement. Methods The study included patients from the Zurich ACM Registry who met 2020 "Padua Criteria" for ACM and underwent VT ablation between January 2018 and July 2023. Epicardial ablation was performed in patients with recurrent sustained VT despite endocardial ablation, those lacking and endocardial substrate or if the ECG of the VT / substrate on CMR was suggestive of an epicardial origin. Catheter ablation was guided by activation/entrainment mapping for mappable VT, and pace mapping/voltage mapping during sinus rhythm for unmappable VT. Consecutive follow-up of all patients was performed according to our protocol. Results Twenty-one ACM patients underwent n=24 VT ablation procedures. Of those 20 patients, 6 patients (30%) had LV involvement on CMR. Eight (33%) patients underwent epicardial +/- endocardial ablation. Among patients receiving epicardial ablation, 3 patients (38%) had LV involvement. These three underwent a single ablation procedure, which was epicardial only. Total follow-up was 30 months (range 4-43). Three-month sustained VT/VF recurrence rates were 12% in the ACM group with LV involvement vs 25% in ACM without LV involvement. All patients with sustained VT/VF recurrence underwent repeat ablation via an epicardial approach within 3 months and were free of sustained VT/VF thereafter during a median follow-up of 12 months. One-year recurrence rate did not differ between ACM patients with LV involvement vs. without LV involvement (7.7% vs 8.3%, P＝0.117). Seven out of eight epicardial ablations achieved freedom from VT/VF after one-year follow-up. One ARVC patient with previous endocardial ablation had recurrent VT one month after epicardial ablation, which was free of VT after Flecainide combined with beta-blocker. No significant differences were found in the use of beta-blockers and antiarrhythmic drugs between both groups (ACM with LV involvement vs. without LV involvement) at baseline and during one-year follow-up. Conclusions Single or adjuvant epicardial substrate ablation of VT in arrhythmogenic cardiomyopathy is promising in terms of postprocedural VT free survival, especially in patients with left ventricular involvement demonstrated by CMR.Figure 1Figure 2