Journal Article Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011 Get access Hisanori Umehara, Hisanori Umehara Department of Hematology and Immunology, Kanazawa Medical University, Kanazawa, JapanDivision of Hematology and Immunology, Department of Internal Medicine, Kanazawa Medical University, 1-1 Daigaku, Uchinada-machi, Kahoku-gun, Kanazawa, Ishikawa 920-0293, Japan Correspondence to: Kazuichi Okazaki, Department of Hematology and Immunology, Kanazawa Medical University, Kanazawa, Japan e-mail: umehara@kanazawa-med.ac.jp Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Kazuichi Okazaki, Kazuichi Okazaki Division of Gastroenterology and Hepatology, The Third Department of Internal Medicine, Kansai Medical University, 573-1191 Hirakata, Japan Correspondence to: Kazuichi Okazaki, Department of Hematology and Immunology, Kanazawa Medical University, Kanazawa, Japan e-mail: umehara@kanazawa-med.ac.jp Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Yasufumi Masaki, Yasufumi Masaki Department of Hematology and Immunology, Kanazawa Medical University, Kanazawa, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Mitsuhiro Kawano, Mitsuhiro Kawano Division of Rheumatology, Department of Internal Medicine, Kanazawa University Graduate School of Medical Science, 573-1191 Kanazawa, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Motohisa Yamamoto, Motohisa Yamamoto The First Department of Internal Medicine, Sapporo Medical University, 573-1191 Sapporo, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Takako Saeki, Takako Saeki Department of Internal Medicine, Nagaoka Red Cross Hospital, 573-1191 Nagaoka, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Shoko Matsui, Shoko Matsui Health Administration Center, Sugitani Campus, University of Toyama, 573-1191 Toyama, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Tadashi Yoshino, Tadashi Yoshino Department of Pathology, Okayama University Graduate School of Medicine, Dentistry and Pharmaceutical Sciences, 573-1191 Okayama, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Shigeo Nakamura, Shigeo Nakamura Department of Pathology and Laboratory Medicine, Nagoya University Hospital, 573-1191 Nagoya, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Shigeyuki Kawa, Shigeyuki Kawa Center for Health, Safety and Environmental Management, Shinshu University, 573-1191 Matsumoto, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar ... Show more Hideaki Hamano, Hideaki Hamano Department of Gastroenterology, Shinshu University School of Medicine, 573-1191 Matsumoto, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Terumi Kamisawa, Terumi Kamisawa Department of Internal Medicine, Tokyo Metropolitan Komagome Hospital, 573-1191 Tokyo, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Toru Shimosegawa, Toru Shimosegawa Division of Gastroenterology, Tohoku University Graduate School of Medicine, 573-1191 Sendai, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Akira Shimatsu, Akira Shimatsu Clinical Research Institute, National Hospital Organization Kyoto Medical Center, 573-1191 Kyoto, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Seiji Nakamura, Seiji Nakamura Section of Oral and Maxillofacial Oncology, Division of Maxillofacial Diagnostic and Surgical Sciences, Faculty of Dental Science, Kyushu University, 573-1191 Fukuoka, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Tetsuhide Ito, Tetsuhide Ito Department of Medicine and Bioregulatory Science, Graduate School of Medical Sciences, Kyushu University, 573-1191 Fukuoka, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Kenji Notohara, Kenji Notohara Department of Anatomic Pathology, Kurashiki Central Hospital, 573-1191 Kurashiki, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Takayuki Sumida, Takayuki Sumida Doctoral Programs in Clinical Science, Department of Clinical Immunology, Graduate School of Comprehensive Human Science, University of Tsukuba, 573-1191 Tsukuba, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Yoshiya Tanaka, Yoshiya Tanaka First Department of Internal Medicine, School of Medicine, University of Occupational and Environmental Health, 573-1191 Fukuoka, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Tsuneyo Mimori, Tsuneyo Mimori Department of Rheumatology and Clinical Immunology, Graduate School of Medicine, Kyoto University, 573-1191 Kyoto, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Tsutomu Chiba, Tsutomu Chiba Department of Gastroenterology and Hepatology, Graduate School of Medicine, Kyoto University, 573-1191 Kyoto, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Michiaki Mishima, Michiaki Mishima Department of Respiratory Medicine, Graduate School of Medicine, Kyoto University, Kyoto, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Toshifumi Hibi, Toshifumi Hibi Division of Gastroenterology and Hepatology, Department of Internal Medicine, Keio University School of Medicine, Tokyo, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Hirohito Tsubouchi, Hirohito Tsubouchi Division of Digestive and Lifestyle Disease, Department of Human and Environmental Sciences, Kagoshima University Graduate School of Medical and Dental Sciences, Kagoshima, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Kazuo Inui, Kazuo Inui Department of Internal Medicine, Second Teaching Hospital, Fujita Health University, Toyoake, Aichi, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Hirotaka Ohara Hirotaka Ohara Department of Internal Medicine and Bioregulation, Nagoya City University Graduate School of Medical Sciences, Nagoya, Aichi, Japan Search for other works by this author on: Oxford Academic Google Scholar Modern Rheumatology, Volume 22, Issue 1, 1 February 2012, Pages 21–30, https://doi.org/10.3109/s10165-011-0571-z Published: 01 February 2012 Article history Received: 14 October 2011 Accepted: 19 November 2011 Published: 01 February 2012

IgG4-related disease (IgG4-RD) is a novel clinical disease entity characterized by elevated serum IgG4 concentration and tumefaction or tissue infiltration by IgG4+ plasma cells. Although IgG4-RD is not rare and is clinically important, its clinical diagnostic criteria have not been established. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD, including the involvement of various organs, are intended for the practical use of general physicians and nonspecialists. Background: IgG4-related disease (IgG4-RD) is a novel clinical disease entity characterized by elevated serum IgG4 concentration and tumefaction or tissue infiltration by IgG4+ plasma cells. Although IgG4-RD is not rare and is clinically important, its clinical diagnostic criteria have not been established. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD, including the involvement of various organs, are intended for the practical use of general physicians and nonspecialists. Methods: Two IgG4-RD study groups, the Umehara and Okazaki teams, were organized by the Ministry of Health, Labor and Welfare Japan. As IgG4-RD comprises a wide variety of diseases, these groups consist of physicians and researchers in various disciplines, including rheumatology, hematology, gastroenterology, nephrology, pulmonology, ophthalmology, odontology, pathology, statistics, and basic and molecular immunology throughout Japan, with 66 and 56 members of the Umehara and Okazaki teams, respectively. Collaborations of the two study groups involved detailed analyses of clinical symptoms, laboratory results, and biopsy specimens of patients with IgG4-RD, resulting in the establishment of comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD. Results: Although many patients with IgG4-RD have lesions in several organs, either synchronously or metachronously, and the pathological features of each organ differ, consensus has been reached on two diagnostic criteria for IgG4RD: (1) serum IgG4 concentration >135 mg/dl, and (2) >40% of IgG+ plasma cells being IgG4+ and >10 cells/high powered field of biopsy sample. Although the comprehensive diagnostic criteria are not sufficiently sensitive for the diagnosis of type 1 IgG4-related autoimmune pancreatitis (IgG4-related AIP), they are adequately sensitive for IgG4-related Mikulicz’s disease (MD) and kidney disease (KD). In addition, the comprehensive diagnostic criteria, combined with organ-specific diagnostic criteria, have increased the sensitivity of diagnosis to 100% for IgG4-related MD, KD, and AIP. Conclusion: Our comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are practically useful for general physicians and nonspecialists.

Abstract Background IgG4‐sclerosing cholangitis (IgG4‐SC) patients have an increased level of serum IgG4, dense infiltration of IgG4‐positive plasma cells with extensive fibrosis in the bile duct wall, and a good response to steroid therapy. However, it is not easy to distinguish IgG4‐SC from primary sclerosing cholangitis, pancreatic cancer, and cholangiocarcinoma on the basis of cholangiographic findings alone because various cholangiographic features of IgG4‐SC are similar to those of the above progressive or malignant diseases. Methods The Research Committee of IgG4‐related Diseases and the Research Committee of Intractable Diseases of Liver and Biliary Tract in association with the Ministry of Health, Labor and Welfare, Japan and the Japan Biliary Association have set up a working group consisting of researchers specializing in IgG4‐SC, and established the new clinical diagnostic criteria of IgG4‐SC 2012. Results The diagnosis of IgG4‐SC is based on the combination of the following 4 criteria: (1) characteristic biliary imaging findings, (2) elevation of serum IgG4 concentrations, (3) the coexistence of IgG4‐related diseases except those of the biliary tract, and (4) characteristic histopathological features. Furthermore, the effectiveness of steroid therapy is an optional extra diagnostic criterion to confirm accurate diagnosis of IgG4‐SC. Conclusion These diagnostic criteria for IgG4‐SC are useful in practice for general physicians and other nonspecialists.

Abstract In 2007, the Tokyo Guidelines for the management of acute cholangitis and cholecystitis (TG07) were first published in the Journal of Hepato‐Biliary‐Pancreatic Surgery . The fundamental policy of TG07 was to achieve the objectives of TG07 through the development of consensus among specialists in this field throughout the world. Considering such a situation, validation and feedback from the clinicians' viewpoints were indispensable. What had been pointed out from clinical practice was the low diagnostic sensitivity of TG07 for acute cholangitis and the presence of divergence between severity assessment and clinical judgment for acute cholangitis. In June 2010, we set up the Tokyo Guidelines Revision Committee for the revision of TG07 (TGRC) and started the validation of TG07. We also set up new diagnostic criteria and severity assessment criteria by retrospectively analyzing cases of acute cholangitis and cholecystitis, including cases of non‐inflammatory biliary disease, collected from multiple institutions. TGRC held meetings a total of 35 times as well as international email exchanges with co‐authors abroad. On June 9 and September 6, 2011, and on April 11, 2012, we held three International Meetings for the Clinical Assessment and Revision of Tokyo Guidelines. Through these meetings, the final draft of the updated Tokyo Guidelines (TG13) was prepared on the basis of the evidence from retrospective multi‐center analyses. To be specific, discussion took place involving the revised new diagnostic criteria, and the new severity assessment criteria, new flowcharts of the management of acute cholangitis and cholecystitis, recommended medical care for which new evidence had been added, new recommendations for gallbladder drainage and antimicrobial therapy, and the role of surgical intervention. Management bundles for acute cholangitis and cholecystitis were introduced for effective dissemination with the level of evidence and the grade of recommendations. GRADE systems were utilized to provide the level of evidence and the grade of recommendations. TG13 improved the diagnostic sensitivity for acute cholangitis and cholecystitis, and presented criteria with extremely low false positive rates adapted for clinical practice. Furthermore, severity assessment criteria adapted for clinical use, flowcharts, and many new diagnostic and therapeutic modalities were presented. The bundles for the management of acute cholangitis and cholecystitis are presented in a separate section in TG13.

The consensus‐based TOKYO criteria were proposed as a standardized reporting system for endoscopic transpapillary biliary drainage. The primary objective was to address issues arising from the inconsistent reporting of stent outcomes across studies, which has complicated the comparability and interpretation of study results. However, the original TOKYO criteria were not readily applicable to recent modalities of endoscopic biliary drainage such as biliary drainage based on endoscopic ultrasound or device‐assisted endoscopy. There are increasing opportunities for managing hilar biliary obstruction and benign biliary strictures through endoscopic drainage. Biliary ablation has been introduced to manage benign and malignant biliary strictures. In addition, the prolonged survival times of cancer patients have increased the importance of evaluating overall outcomes during the period requiring endoscopic biliary drainage rather than solely focusing on the patency of the initial stent. Recognizing these unmet needs, a committee has been established within the Japan Gastroenterological Endoscopy Society to revise the TOKYO criteria for current clinical practice. The revised criteria propose not only common reporting items for endoscopic biliary drainage overall, but also items specific to various conditions and interventions. The term “stent‐demanding time” has been defined to encompass the entire duration of endoscopic biliary drainage, during which the overall stent‐related outcomes are evaluated. The revised TOKYO criteria 2024 are expected to facilitate the design and reporting of clinical studies, providing a goal‐oriented approach to the evaluation of endoscopic biliary drainage.