Objective. The aim of this study was to compare baseline variables, treatment and outcomes in patients with large-vessel GCA (LV-GCA), primarily of the upper extremities, with those with cranial disease (C-GCA). Methods. All patients >50 years of age with radiographic evidence of subclavian LV-GCA diagnosed between 1 January 1999 and 31 December 2008 were identified and compared with those with biopsy-positive C-GCA diagnosed in the same period. Results. The study included 120 LV-GCA patients and 212 C-GCA patients. Compared with C-GCA, patients with LV-GCA were younger [68.2 years ( s.d. 7.5) vs 75.7 (7.4), P < 0.001] and had longer duration of symptoms at GCA diagnosis (median 3.5 vs 2.2 months, P < 0.001). A history of PMR was more common in LV-GCA patients (26% vs 15%, P = 0.012), but a smaller proportion had cranial symptoms (41% vs 83%, P < 0.001) and vision loss (4% vs 11%, P = 0.035). ACR classification criteria for GCA were satisfied in 39% of LV-GCA patients and 95% of C-GCA patients ( P < 0.001). Compared with C-GCA, patients with LV-GCA had more relapses (4.9 vs 3.0/10 person-years, P < 0.001), higher cumulative corticosteroid (CS) doses at 1 year [11.4 g ( s.d. 5.9) vs 9.1 ( s.d. 3.7), P < 0.001] and required longer treatment (median 4.5 vs 2.2 years, P < 0.001). Conclusion. Although patients with LV-GCA had a lower rate of vision loss, they had a higher relapse rate and greater CS requirements. The ACR criteria for GCA are inadequate for the classification of patients with LV-GCA.

Objectives To evaluate incidence-trends and timing of large-vessel (LV) manifestations in patients with giant cell arteritis (GCA), and to examine the influence of LV manifestations on survival. Methods A population-based incident cohort of patients diagnosed with GCA between 1950 and 2004 was used. LV involvement was defined as large-artery stenosis or aortic aneurysm/dissection that developed in the 1 year before GCA diagnosis or at any time thereafter. Patients were followed up until death or 31 December 2009. Results The study included 204 patients, 80% women, mean age at diagnosis of GCA 76.0 years (±8.2 years). Median length of follow-up was 8.8 years. The cumulative incidence of any LV manifestation at 10 years was 24.9% for patients diagnosed with GCA between 1980 and 2004 compared with 8.3% for patients diagnosed with GCA between 1950 and 1979. The incidence of any LV event was high within the first year of GCA diagnosis. The incidence of aortic aneurysm/dissection increased 5 years after GCA diagnosis. Compared with the general population, survival was decreased in patients with an aortic aneurysm/dissection (standardized mortality ratio (SMR) 2.63; 95% CI 1.78 to 3.73) but not in patients with large-artery stenosis (SMR 1.44; 95% CI 0.87 to 2.25). Patients with GCA and aortic manifestations had a higher than expected number of deaths from cardiovascular and pulmonary causes than the general population. Among patients with GCA, aortic manifestations were associated with increased mortality (HR=3.4; 95% CI 2.2 to 5.4). Conclusions Vigilance and screening for aortic aneurysms should be considered in all patients 5 years after the incidence of GCA. Aortic aneurysm/dissection is associated with increased mortality in GCA.

To define the elementary ultrasound (US) lesions in giant cell arteritis (GCA) and to evaluate the reliability of the assessment of US lesions according to these definitions in a web-based reliability exercise.Potential definitions of normal and abnormal US findings of temporal and extracranial large arteries were retrieved by a systematic literature review. As a subsequent step, a structured Delphi exercise was conducted involving an expert panel of the Outcome Measures in Rheumatology (OMERACT) US Large Vessel Vasculitis Group to agree definitions of normal US appearance and key elementary US lesions of vasculitis of temporal and extracranial large arteries. The reliability of these definitions on normal and abnormal blood vessels was tested on 150 still images and videos in a web-based reliability exercise.Twenty-four experts participated in both Delphi rounds. From originally 25 statements, nine definitions were obtained for normal appearance, vasculitis and arteriosclerosis of cranial and extracranial vessels. The 'halo' and 'compression' signs were the key US lesions in GCA. The reliability of the definitions for normal temporal and axillary arteries, the 'halo' sign and the 'compression' sign was excellent with inter-rater agreements of 91-99% and mean kappa values of 0.83-0.98 for both inter-rater and intra-rater reliabilities of all 25 experts.The 'halo' and the 'compression' signs are regarded as the most important US abnormalities for GCA. The inter-rater and intra-rater agreement of the new OMERACT definitions for US lesions in GCA was excellent.

Abstract Objectives To evaluate damage and clinical characteristics associated with damage in Takayasu’s arteritis (TAK). Methods Patients with TAK enrolled in a multicentre, prospective, observational study underwent standardized damage assessment every 6 months using the Vasculitis Damage Index (VDI) and the Large-Vessel Vasculitis Index of Damage (LVVID). Results The study included 236 patients with TAK: 92% female, 81% Caucasian; median (25th, 75th percentile) disease duration = 2.6 (0.12, 6.9) years. Eighty-four percent had follow-up: median (25th, 75th) duration 4.1 (1.9, 7.5) years. Items of damage were present in 89% on VDI, 87% on LVVID, in the peripheral vascular (76% VDI, 74% LVVID) and cardiac (40% VDI, 45% LVVID) systems. During follow-up, 42% patients had new damage, including major vessel stenosis/arterial occlusion (8%), limb claudication (6%), hypertension (7%), aortic aneurysm (4%) and bypass surgery (4%). Disease-specific damage accounted for &gt;90% of new items. Older age, relapse and longer duration of follow-up were associated with new damage items; a higher proportion of patients without new damage were on MTX (P &lt;0.05). Among 48 patients diagnosed with TAK within 180 days of enrolment, new damage occurred in 31% on VDI and 52% on LVVID. History of relapse was associated with new damage in the entire cohort while in patients with a recent diagnosis, older age at diagnosis was associated with new damage. Conclusion Damage is present in &gt;80% of patients with TAK even with recent diagnosis and &gt;40% of patients accrue new, mainly disease-specific damage. Therapies for TAK that better control disease activity and prevent damage should be prioritized.