VG
Vivek Gupta
Author with expertise in Guillain-Barré Syndrome and Related Neuropathies
Achievements
This user has not unlocked any achievements yet.
Key Stats
Upvotes received:
0
Publications:
6
(17% Open Access)
Cited by:
2
h-index:
16
/
i10-index:
23
Reputation
Biology
< 1%
Chemistry
< 1%
Economics
< 1%
Show more
How is this calculated?
Publications
0

Glial Fibrillary Acidic Protein Astrocytopathy: Review of Pathogenesis, Imaging Features, and Radiographic Mimics

Deepa Shetty et al.Jun 6, 2024

SUMMARY:

 Glial fibrillary acidic protein (GFAP) astrocytopathy is a recently described autoimmune inflammatory disorder of the CNS characterized by the presence of specific antibodies targeting the intracellular filament protein in mature astrocytes. The pathogenesis is heterogeneous and poorly understood, with around 20%–34% of cases occurring as a paraneoplastic syndrome, most frequently associated with ovarian teratomas. It presents clinically as acute or subacute encephalomyelitis, and the diagnosis relies on imaging and detection of GFAP-Immunoglobulin (GFAP-IgG) in the CSF. Characteristic imaging findings include linear perivascular enhancement in the white matter extending in a radial pattern. Other imaging findings include periependymal enhancement, longitudinally extensive cord signal changes, intramedullary enhancement, optic neuritis, and papillitis. There is significant imaging overlap with other neuroinflammatory diseases like neuromyelitis optica spectrum disorder and lymphoproliferative conditions. GFAP astrocytopathy is characteristically responsive to steroids with, however, a significant rate of relapse. Currently, literature on this novel entity is limited with no established diagnostic criteria or standard treatment regimen. This comprehensive review explores the clinical, radiographic, and histopathologic aspects of GFAP astrocytopathy, shedding light on its complex nature and potential diagnostic challenges. The paper highlights the neuroimaging findings with a focus on differentiating GFAP astrocytopathy from other neuroinflammatory disorders.
0
Citation2
0
Save
0

Light-chain Deposition Diseases of the CNS: Review of Pathogenesis, Imaging Features and Radiographic Mimics

Pranjal Rai et al.Jun 24, 2024

ABSTRACT

 Light-chain deposition disease (LCDD) is a rare CNS disorder characterized by the extracellular accumulation of monoclonal immunoglobulin light chains in various organs. LCDD typically arises secondary to an underlying plasma cell dyscrasia, such as monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) or multiple myeloma. However, rare cases can occur in the absence of a demonstrable plasma cell disorder. The kidneys, liver, lungs, and heart are the most affected organs. Intracerebral LCDD, particularly without an underlying plasma cell neoplasm, represents an exceedingly uncommon entity with limited documented cases in literature. This review article explores the pathogenesis, histopathological features, and characteristic neuroimaging findings of intracerebral LCDD. We emphasize the diverse imaging presentations of this disease, which can closely resemble other neurological pathologies. Recognizing these potential mimics is crucial for avoiding misdiagnosis, especially in the absence of a known underlying plasma cell disorder. This article aims to provide a comprehensive overview from a neuroradiological perspective, facilitating the recognition and differentiation of this challenging entity. ABBREVIATIONS: LCDD, light chain deposition disease; ALD, amyloidoma.
0

Ependymal Tumors: Overview of the Recent World Health Organization Histopathologic and Genetic Updates with an Imaging Characteristic

Neetu Soni et al.Jun 6, 2024

SUMMARY:

 The 2021 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System (CNS5), introduced significant changes, impacting tumors ranging from glial to ependymal neoplasms. Ependymal tumors were previously classified and graded based on histopathology, which had limited clinical and prognostic utility. The updated CNS5 classification now divides ependymomas into 10 subgroups based on anatomic location (supratentorial, posterior fossa, and spinal compartment) and genomic markers. Supratentorial tumors are defined by zinc finger translocation associated (ZFTA) (formerly v-rel avian reticuloendotheliosis viral oncogene [RELA]), or yes-associated protein 1 (YAP1) fusion; posterior fossa tumors are classified into groups A (PFA) and B (PFB), spinal ependymomas are defined by MYCN amplification. Subependymomas are present across all these anatomic compartments. The new classification kept an open category of "not elsewhere classified" or "not otherwise specified" if no pathogenic gene fusion is identified or if the molecular diagnosis is not feasible. Although there is significant overlap in the imaging findings of these tumors, a neuroradiologist needs to be familiar with updated CNS5 classification to understand tumor behavior, for example, the higher tendency for tumor recurrence along the dural flap for ZFTA fusion-positive ependymomas. On imaging, supratentorial ZFTA-fused ependymomas are preferentially located in the cerebral cortex, carrying predominant cystic components. YAP1-MAMLD1-fused ependymomas are intra- or periventricular with prominent multinodular solid components and have significantly better prognosis than ZFTA-fused counterparts. PFA ependymomas are aggressive paramedian masses with frequent calcification, seen in young children, originating from the lateral part of the fourth ventricular roof. PFB ependymomas are usually midline, noncalcified solid-cystic masses seen in adolescents and young adults arising from the fourth ventricular floor. PFA has a poorer prognosis, higher recurrence, and higher metastatic rate than PFB. Myxopapillary spinal ependymomas are now considered grade II due to high recurrence rates. Spinal-MYCN ependymomas are aggressive tumors with frequent leptomeningeal spread, relapse, and poor prognosis. Subependymomas are noninvasive, intraventricular, slow-growing benign tumors with an excellent prognosis. Currently, the molecular classification does not enhance the clinicopathologic understanding of subependymoma and myxopapillary categories. However, given the molecular advancements, this will likely change in the future. This review provides an updated molecular classification of ependymoma, discusses the individual imaging characteristics, and briefly outlines the latest targeted molecular therapies.