Our aim was to investigate the incidence, comorbidities, and outcomes of fetuses with an elevated middle cerebral artery peak systolic velocity (MCA-PSV) >1.5 multiples of median (MoM), despite normal hemoglobin (Hgb) levels on fetal blood sampling (FBS).

Abstract Objective To describe the association between prenatal imaging and neurodevelopmental outcomes of fetuses with rhombencephalosynapsis (RES). Study design Thirty‐four pregnancies complicated by RES were identified from our institutional databases based on US and/or MRI findings. Genetic testing results were gathered. In cases of termination of pregnancy, we studied the association between prenatal imaging and neuropathologic findings. For those who opted for expectant management, comprehensive developmental assessments and postnatal MRI imaging were evaluated. Results Over one third of fetuses in our cohort had complete RES. Common intracranial anomalies identified were mesencephalosynapsis, aqueduct stenosis and diencephalosynapsis. The degree of RES was not associated with the frequency of additional central nervous system anomalies. MRI had a good correlation with neuropathologic findings with regard to the degree of RES, aqueduct stenosis and mesencephalosynapsis. Postmortem autopsy showed that one third of our cases had VACTERL‐H and almost all of those had complete RES. All liveborn neonates( n = 6) had aqueduct stenosis requiring ventriculoperitoneal shunting within days of delivery (median 5 days). While a large proportion of prenatally suspected complete RES were found to have partial RES on postnatal imaging, prenatal diagnosis of aqueduct stenosis remained unchanged. All children that were at least 2 years old ( n = 3) had global developmental delay. Conclusion Prenatal assessment of the RES severity is challenging and may be unreliable. Nevertheless, postnatal prognosis is poor for both complete and partial RES. Associated aqueductal stenosis, can be reliably assessed prenatally and this may contribute to worse postnatal prognosis than the degree of RES.

Abstract Objective Lower urinary tract obstruction (LUTO) is a chronic condition with a spectrum of outcomes. It is usually suspected prenatally based on ultrasound features (USFs). Given the unknown postnatal trajectory and the potential for significant morbidity and mortality, many families choose termination of pregnancy (TOP), often based on USFs alone. Herein, we sought to develop a tool that can be used to predict postnatal outcome based on combinations of USFs, which can aid prenatal counseling and parental decision‐making. Methods This was a retrospective study of cases with suspected fetal LUTO that were seen at a high‐risk fetal center and a tertiary pediatric center in Canada. Data were collected on USFs, prenatal/postnatal death and postnatal need for transplantation and/or dialysis. USFs from pregnancies with a gestational age of 13–26 weeks on initial ultrasound at the high‐risk fetal center that underwent TOP were collected and matched to fetuses with comparable prenatal USFs that were not terminated, which had a known postnatal outcome, to build a random forest model. The random forest model was fitted for each outcome (death, dialysis or transplantation) and tested for accuracy using leave‐one‐out cross‐validation. Each predictor was assessed independently with combined importance when accounting for other predictors. The model was used to predict the most likely postnatal outcomes for cases of TOP had the pregnancy been continued. Results USF data from 85 cases of TOP and 125 cases of expectantly managed pregnancy with prenatally suspected LUTO were retrieved. For expectantly managed cases, there was a median follow‐up duration of 5.7 (interquartile range, 0.2–14.5) years among the liveborn infants. There were 14 prenatal and 22 postnatal deaths in the expectantly managed cohort. The random forest model demonstrated the highest predictive accuracy for transplantation (77% accuracy, 50% sensitivity, 80% specificity), followed by death (72% accuracy, 83% sensitivity, 67% specificity) and dialysis (71% accuracy, 70% sensitivity, 71% specificity). For the TOP cohort, had the pregnancies been continued, the model predicted transplantation and dialysis in 21/85 (25%) and 37/85 (44%) cases, respectively; pre‐ or postnatal death was predicted in 69/85 (81%) cases. Conclusions Our data suggest that it is possible to predict death and postnatal transplantation and/or dialysis from USFs in fetuses with suspected LUTO with acceptable accuracy. Predictive accuracy will improve with continued follow‐up of more patients, enabling more personalized prenatal counseling and more informed decision‐making for families. © 2024 The Author(s). Ultrasound in Obstetrics & Gynecology published by John Wiley & Sons Ltd on behalf of International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology.