PURPOSE: To evaluate the role of T2*-weighted echo-planar perfusion imaging by using a first-pass gadopentetate dimeglumine technique to determine the association of magnetic resonance (MR) imaging–derived cerebral blood volume (CBV) maps with histopathologic grading of astrocytomas and to improve the accuracy of targeting of stereotactic biopsy. MATERIALS AND METHODS: MR imaging was performed in 29 patients by using a first-pass gadopentetate dimeglumine T2*-weighted echo-planar perfusion sequence followed by conventional imaging. The perfusion data were processed to obtain a color map of relative regional CBV. This information formed the basis for targeting the stereotactic biopsy. Relative CBV values were computed with a nondiffusible tracer model. The relative CBV of lesions was expressed as a percentage of the relative CBV of normal white matter. The maximum relative CBV of each lesion was correlated with the histopathologic grading of astrocytomas obtained from samples from stereotactic biopsy or volumetric resection. RESULTS: The maximum relative CBV in high-grade astrocytomas (n = 26) varied from 1.73 to 13.7, with a mean of 5.07 ± 2.79 (± SD), and in the low-grade cohort (n = 3) varied from 0.92 to 2.19, with a mean of 1.44 ± 0.68. This difference in relative CBV was statistically significant (P < .001; Student t test). CONCLUSION: Echo-planar perfusion imaging is useful in the preoperative assessment of tumor grade and in providing diagnostic information not available with conventional MR imaging. The areas of perfusion abnormality are invaluable in the precise targeting of the stereotactic biopsy.

Purpose: To retrospectively determine whether relative cerebral blood volume (CBV) measurements can be used to predict clinical outcome in patients with high-grade gliomas (HGGs) and low-grade gliomas (LGGs) and specifically whether patients who have gliomas with a high initial relative CBV have more rapid progression than those who have gliomas with a low relative CBV. Materials and Methods: Approval for this retrospective HIPAA-compliant study was obtained from the Institutional Board of Research Associates, with waiver of informed consent. One hundred eighty-nine patients (122 male and 67 female patients; median age, 43 years; range, 4–80 years) were examined with dynamic susceptibility-weighted contrast material–enhanced perfusion magnetic resonance (MR) imaging and were followed up clinically with MR imaging (median follow-up, 334 days). Log-rank tests were used to evaluate the association between relative CBV and time to progression by using Kaplan-Meier curves. Binary logistic regression was used to determine whether age, sex, and relative CBV were associated with an adverse event (progressive disease or death). Results: Values for the mean relative CBV for patients according to each clinical response were as follows: 1.41 ± 0.13 (standard deviation) for complete response (n = 4), 2.36 ± 1.78 for stable disease (n = 41), 4.84 ± 3.32 for progressive disease (n = 130), and 3.82 ± 1.93 for death (n = 14). Kaplan-Meier estimates of median time to progression in days indicated that patients with a relative CBV of less than 1.75 had a median time to progression of 3585 days, whereas patients with a relative CBV of more than 1.75 had a time to progression of 265 days. Age and relative CBV were also independent predictors for clinical outcome. Conclusion: Dynamic susceptibility-weighted contrast-enhanced perfusion MR imaging can be used to predict median time to progression in patients with gliomas, independent of pathologic findings. Patients who have HGGs and LGGs with a high relative CBV (>1.75) have a significantly more rapid time to progression than do patients who have gliomas with a low relative CBV. © RSNA, 2008

Abstract We report two large kindreds with Parkinson's disease (PD) apparently inherited in autosomal dominant fashion. Forty‐one persons in four generations have been affected; we have examined 7 of them. The two kindreds originated in a single small town in southern Italy and therefore are probably related. The illness was typical for PD except for early onset at a mean age of 46.5 years and a rapid course that averaged 9.7 years from onset to death. Clinical appearance and response to levodopa were typical for PD. Only one instance of difinite nonpenetrance is known. Autopsy of 2 patients in one kindred showed the pathological changes typical of PD with Lewy bodies. Disease duration among affected persons who spent most of their lives in Italy was longer than for their affected US relatives, suggesting that exogenous agents may influence the course of this genetic illness. We conclude that what is probably a single gene without an additional environmental insult can cause the pathological changes typical of PD. Our findings therefore enhance the likelihood of significant genetic component in the cause of sporadic PD. By identifying a toxic gene product, future molecular genetic studies in our kindred(s) may provide insight into the pathogenesis of sporadic PD.

Abstract Hippocampal dentate gyral dysplasia is well-described in temporal lobe epilepsy and may be a risk factor for sudden, unexpected death in several populations: infants (sudden infant death syndrome [SIDS], sudden unexpected infant death [SUID]), toddlers (sudden unexpected death of a child [SUDC]), and epileptics (sudden unexpected death in epilepsy [SUDEP]). We examined reports and histopathological slides from autopsies performed at our institution from 2008 through 2016 to determine whether the presence or absence of any of the described forms of such dysplasias (duplications, hyperconvolutions, and granule cell dispersion, including bilamination), correlated with the causes of death. From well over 4000 autopsies, we identified 949 autopsies with a neuropathology examination by a neuropathologist. Of these, 205 cases (21.6%) had 1 or more of the described abnormalities of 1 or both dentate gyri; 87 (42.4%) of the individuals in this group of 205 autopsies had died suddenly and unexpectedly, including 29/90 (32.2%) cases of SUDEP, 17/31 (54.8%) cases of SUDC, and 51/104 (49.0%) cases of infants with SIDS or SUID. We conclude that these changes are readily recognizable by experienced neuropathologists and that because they are overrepresented in an autopsy population that died suddenly and unexpectedly, they may represent a risk factor for such outcomes.