Background and Aims: While avoidance of long-term corticosteroids is a common objective in the management of autoimmune hepatitis (AIH), prolonged immunosuppression is usually required to prevent disease progression. This study investigates the patient and provider factors associated with treatment patterns in US patients with AIH. Approach and Results: A retrospective cohort of adults with the incident and prevalent AIH was identified from Optum’s deidentified Clinformatics Data Mart Database. All patients were followed for at least 2 years, with exposures assessed during the first year and treatment patterns during the second. Patient and provider factors associated with corticosteroid-sparing monotherapy and cumulative prednisone use were identified using multivariable logistic and linear regression, respectively. The cohort was 81.2% female, 66.3% White, 11.3% Black, 11.2% Hispanic, and with a median age of 61 years. Among 2203 patients with ≥1 AIH prescription fill, 83.1% received a single regimen for >6 months of the observation year, which included 52.2% azathioprine monotherapy, 16.9% azathioprine/prednisone, and 13.3% prednisone monotherapy. Budesonide use was uncommon (2.1% combination and 1.9% monotherapy). Hispanic ethnicity (aOR: 0.56; p = 0.006), cirrhosis (aOR: 0.73; p = 0.019), osteoporosis (aOR: 0.54; p =0.001), and top quintile of provider AIH experience (aOR: 0.66; p = 0.005) were independently associated with lower use of corticosteroid-sparing monotherapy. Cumulative prednisone use was greater with diabetes (+441 mg/y; p = 0.004), osteoporosis (+749 mg/y; p < 0.001), and highly experienced providers (+556 mg/y; p < 0.001). Conclusions: Long-term prednisone therapy remains common and unexpectedly higher among patients with comorbidities potentially aggravated by corticosteroids. The greater use of corticosteroid-based therapy with highly experienced providers may reflect more treatment-refractory disease.

BACKGROUND: The ability to predict recovery of left ventricular ejection fraction (LVEF) in response to guideline-directed therapy among patients with nonischemic cardiomyopathy is desired. We sought to determine whether left ventricular endocardial unipolar voltage measured during invasive electroanatomic mapping could be used to predict LVEF recovery among those with recent-onset nonischemic cardiomyopathy. METHODS: We analyzed the left ventricular voltage maps of patients included in the eMAP trial (Electrogram-Guided Myocardial Advanced Phenotyping; NCT03293381), a prospective, nonrandomized, interventional trial conducted at 2 institutions between 2017 and 2020. Patients had recent-onset nonischemic cardiomyopathy defined by LVEF ≤45% and development of symptoms or signs of heart failure within the past 6 months. Detailed voltage maps of the left ventricular endocardium were generated using the CARTO electroanatomic mapping system. Abnormal unipolar amplitude was defined as <8.27 mV. The primary end point was recovery of LVEF (Recovery) defined by a 1-year LVEF ≥50% or ≥45% with ≥10% increase from baseline. RESULTS: Of the 29 enrolled patients (median age, 49 years [25th percentile, 39; 75th percentile, 59], 8 females [27.6%]), LVEF recovered in 13 (44.8%) by 1-year follow-up. The percentage of total endocardial surface area with unipolar voltage abnormality (AUA) was significantly lower among Recovery patients than No Recovery patients (18.2% [6.4, 22.4] versus 80.0% [29.5, 90.9]; P =0.004). Percent AUA was associated with lower likelihood of Recovery (odds ratio, 0.64 per 10% increase in AUA; 95% CI, 0.47–0.88; P =0.006). A 28% cutoff value for percent AUA was 92% sensitive and 75% specific with an area under the receiver operating characteristic curve of 0.81 (95% CI, 0.63–0.99; P =0.001) for predicting recovery versus no recovery. The majority of patients (12 of 13; 92.3%) with a percent AUA >28% did not recover. CONCLUSIONS: Left ventricular unipolar voltage abnormality is a potent predictor of LVEF recovery among patients recently diagnosed with nonischemic cardiomyopathy. Detailed left ventricular unipolar voltage mapping could therefore be used as a valuable prognostic tool in guiding treatment decisions.

Abstract Aims Right ventricular (RV) failure (RVF) after left ventricular assist device (LVAD) implant is an important cause of morbidity and mortality. Modern, data‐driven approaches for defining and predicting RVF have been under‐utilized. Methods Two hundred thirty‐two patients were identified with a mean age of 55 years; 40 (17%) were women, 132 were (59%) Caucasian and 74 (32%) were Black. Patients were split between Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support (INTERMACS) Classes 1, 2 and 3 (25%, 38% and 34%, respectively). Within this group, ‘provisional RVF’ patients were identified, along with ‘no RVF’ patients. ‘No RVF’ patients were defined as patients who never demonstrated more than moderate RV dysfunction on a post‐LVAD transthoracic echocardiogram (TTE) (ordinal RV function <3), never required an RV assist device (RVAD), were not discharged on sildenafil and were not on a pulmonary vasodilator or inotropic medication at 3 months after LVAD implant. In total, n = 67 patients were defined as ‘no RVF’. The remaining patients represented the ‘provisional RVF’ population ( n = 165). Extensive electronic health records queries yielded >1200 data points per patient. Using <1 and >1 month post‐LVAD time windows motivated by established, expert‐consensus definitions of ‘early’ and ‘late’ post‐implant RVF, unbiased clustering analysis was performed to identify hidden patient ‘phenogroups’ within these two established RVF populations. Clusters were compared on post‐implant clinical metrics and 1 year outcomes. Lastly, pre‐implant metrics were used to generate models for predicting post‐implant RVF phenogroup. Results Within the ‘early RVF’ time window, distinct ‘well’ and ‘sick’ patient phenogroup clusters were identified. These clusters had similar RV function and pulmonary vasodilator usage during the first month after LVAD but differed significantly in heart failure therapy tolerance, renal ( P < 0.001) and hepatic ( P = 0.013) function, RVAD usage ( P = 0.001) and 1 year mortality ( P = 0.047). Distinct ‘well’ and ‘sick’ phenogroups were also identified in the ‘late RVF’ time window. These clusters had similar RV function ( P = 0.111) and RVAD proportions ( P = 0.757) but differed significantly in heart failure medication tolerance, pulmonary vasodilator usage ( P = 0.001) and 1 year mortality ( P < 0.001). Prediction of phenogroup clusters from the ‘early RVF’ population achieved an area under the receiver operating characteristic curve (AUROC) of 0.84, with top predictors including renal function, liver function, heart rate and pre‐LVAD RV function. Conclusions Distinct, potentially predictable phenogroups of patients who have significantly different long‐term outcomes exist within consensus‐defined post‐LVAD RVF populations.