The current update of the ACC/AHA/NASPE Guidelines for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices includes several significant changes in the recommendations and in the supporting narrative portion. In this summary, we list the updated recommendations along with the respective

HomeCirculationVol. 106, No. 16ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices: Summary Article Free AccessReview ArticlePDF/EPUBAboutView PDFView EPUBSections ToolsAdd to favoritesDownload citationsTrack citationsPermissions ShareShare onFacebookTwitterLinked InMendeleyReddit Jump toFree AccessReview ArticlePDF/EPUBACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices: Summary ArticleA Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/NASPE Committee to Update the 1998 Pacemaker Guidelines) Committee Members Gabriel Gregoratos, Jonathan Abrams, Andrew E. Epstein, Roger A. Freedman, David L. Hayes, Mark A. Hlatky, Richard E. Kerber, Gerald V. Naccarelli, Mark H. Schoenfeld, Michael J. Silka, Stephen L. Winters, Raymond J. Gibbons, Elliott M. Antman, Joseph S. Alpert, Gabriel Gregoratos, Loren F. Hiratzka, David P. Faxon, Alice K. Jacobs, Valentin Fuster and Sidney C. SmithJr Committee Members , Gabriel GregoratosGabriel Gregoratos , Jonathan AbramsJonathan Abrams , Andrew E. EpsteinAndrew E. Epstein , Roger A. FreedmanRoger A. Freedman , David L. HayesDavid L. Hayes , Mark A. HlatkyMark A. Hlatky , Richard E. KerberRichard E. Kerber , Gerald V. NaccarelliGerald V. Naccarelli , Mark H. SchoenfeldMark H. Schoenfeld , Michael J. SilkaMichael J. Silka , Stephen L. WintersStephen L. Winters , Raymond J. GibbonsRaymond J. Gibbons , Elliott M. AntmanElliott M. Antman , Joseph S. AlpertJoseph S. Alpert , Gabriel GregoratosGabriel Gregoratos , Loren F. HiratzkaLoren F. Hiratzka , David P. FaxonDavid P. Faxon , Alice K. JacobsAlice K. Jacobs , Valentin FusterValentin Fuster and Sidney C. SmithJrSidney C. SmithJr Originally published15 Oct 2002https://doi.org/10.1161/01.CIR.0000035996.46455.09Circulation. 2002;106:2145–2161The current update of the ACC/AHA/NASPE Guidelines for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices includes several significant changes in the recommendations and in the supporting narrative portion. In this summary, we list the updated recommendations along with the respective 1998 recommendations, each one accompanied by a brief comment outlining the rationale for the changes, additions, or deletions. All new or revised recommendations are listed in the second column and appear in boldface type. References that support either the 1998 recommendations that have not changed or the new or revised recommendations are noted in parentheses at the end of each recommendation. The reader is referred to the full-text version of the guidelines posted on the American College of Cardiology (ACC), American Heart Association (AHA), and North American Society for Pacing and Electrophysiology (NASPE) World Wide Web sites for a more detailed exposition of the rationale for these changes. In addition to the recommendation changes listed here, this update includes an expanded section on the selection of pacemakers and implantable cardioverter-defibrillators (ICDs) that reflects the technical advances that have taken place since 1998. A brief expanded summary of pacemaker follow-up procedures is also new to these guidelines. For both of these expanded sections, the reader is referred to the online full-text version.In preparing this update, the committee was guided by the following principles: Changes in recommendations and levels of evidence were made either because of new randomized trials or because of the accumulation of new clinical evidence and the development of clinical consensus.The committee is cognizant of the healthcare, logistic, and financial implications of recent trials and factored in these considerations in arriving at the class level of certain recommendations.Minor wording changes were made to render some recommendations more precise.The committee wishes to re-emphasize that the recommendations in the guideline apply to most patients but may require modification by existing situations that only the primary treating physician can evaluate properly.All of the listed recommendations for implantation of a device presume the absence of inciting causes that may be eliminated without detriment to the patient (eg, nonessential drug therapy).The committee endeavored to maintain consistency of recommendations in this and other previously published guidelines. In the section on atrioventricular (AV) block associated with acute myocardial infarction (AMI), the recommendations follow closely those in the ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Acute Myocardial Infarction.1 However, given the rapid evolution of pacemaker/ICD science, it has not always been possible to maintain consistency with other guidelines. An example of such a discrepancy can be found in Section I-H, in which the recommendation for biventricular pacing in selected patients with heart failure has been listed under Class IIa, whereas in the ACC/AHA Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Heart Failure in the Adult,2 biventricular pacing is cited as an investigational procedure.The ACC/AHA classifications I, II, and III are used to summarize indications as follows:Class I: Conditions for which there is evidence and/or general agreement that a given procedure or treatment is useful and effective.Class II: Conditions for which there is conflicting evidence and/or a divergence of opinion about the usefulness/efficacy of a procedure or treatment.IIa: Weight of evidence/opinion is in favor of usefulness/efficacy.IIb: Usefulness/efficacy is less well established by evidence/opinion.Class III: Conditions for which there is evidence and/or general agreement that the procedure/treatment is not useful/effective and in some cases may be harmful.The weight of the evidence was ranked highest (A) if the data were derived from multiple randomized clinical trials that involved large numbers of patients and intermediate (B) if the data were derived from a limited number of randomized trials that involved small numbers of patients or from careful analyses of nonrandomized studies or observational registries. A lower rank (C) was given when expert consensus was the primary basis for the recommendation. 1998 Recommendation2002 New or Revised RecommendationsCommentsSECTION I-A: PACING FOR ACQUIRED ATRIOVENTRICULAR BLOCK IN ADULTSRecommendations for Permanent Pacing in Acquired Atrioventricular Block in AdultsClass IClass IClass I 1. Third-degree AV block at any anatomic level, associated with any one of the following conditions: 1. Third-degree and advanced second-degree AV block at any anatomic level, associated with any one of the following conditions: The changes emphasize the importance of the site of the block and introduce "advanced second-degree AV block" as a class I indication. This recommendation is based on several observational studies and is supported by a wealth of clinical experience. The narrative portion of this section also emphasizes that the site of origin of the escape rhythm in cases of advanced AV block is as important (or more important) than the escape rate itself. a. Bradycardia with symptoms presumed to be due to AV block. (Level of Evidence: C) a. Bradycardia with symptoms (including heart failure) presumed to be due to AV block. (Level of Evidence: C) b. Arrhythmias and other medical conditions that require drugs that result in symptomatic bradycardia. (Level of Evidence: C) b. (No change) c. Documented periods of asystole greater than or equal to 3.0 seconds or any escape rate less than 40 beats per minute (bpm) in awake, symptom-free patients. (Level of Evidence: B, C) c. Documented periods of asystole greater than or equal to 3.0 seconds (3) or any escape rate less than 40 beats per minute (bpm) in awake, symptom-free patients (4,5). (Levels of Evidence: B, C) In recommendation 1a, heart failure is specifically introduced as a major symptom that merits consideration when dealing with AV block–induced bradycardia. d. After catheter ablation of the AV junction. (Level of Evidence: B, C) There are no trials to assess outcome without pacing, and pacing is virtually always planned in this situation unless the operative procedure is AV junction modification. d. After catheter ablation of the AV junction. (Levels of Evidence: B, C) There are no trials to assess outcome without pacing, and pacing is virtually always planned in this situation unless the operative procedure is AV junction modification (6,7). In recommendation 1e, "cardiac surgery" was added to specifically define the situation(s) in which this recommendation applies. Recommendation 1f has been amplified to indicate that pacing therapy is recommended in patients with neuromuscular diseases and e. Postoperative AV block that is not expected to resolve. (Level of Evidence: C) e. Postoperative AV block that is not1998 Recommendation2002 New or Revised RecommendationsComments f. Neuromuscular diseases with AV block such as myotonic muscular dystrophy, Kearns-Sayre syndrome, Erb's dystrophy (limb-girdle), and peroneal muscular atrophy. (Level of Evidence: B)expected to resolve after cardiac surgery. (Level of Evidence: C) (8–10) f. Neuromuscular diseases with AV block, such as myotonic muscular dystrophy, Kearns-Sayre syndrome, Erb's dystrophy (limb-girdle), and peroneal muscular atrophy, with or without symptoms, because there may be unpredictable progression of AV conduction disease. (Level of Evidence: B) (11–17)third-degree AV block whether or not they are symptomatic, in view of the unpredictable progression of AV conduction in this group of diseases. 2. Second-degree AV block regardless of type or site of block, with associated symptomatic bradycardia. (Level of Evidence: B) (18) No changeClass IIaClass IIaClass IIa 1. Asymptomatic third-degree AV block at any anatomic site with average awake ventricular rates of 40 bpm or faster. (Level of Evidence: B, C) 1. Asymptomatic third-degree AV block at any anatomic site with average awake ventricular rates of 40 bpm or faster especially if cardiomegaly or left ventricular (LV) dysfunction is present. (Levels of Evidence: B, C) This change introduces the concept that cardiomegaly and LV dysfunction are important considerations in the decision-making process to implant a pacemaker in asymptomatic patients with third-degree AV block and otherwise "acceptable" heart rates. 2. Asymptomatic type II second-degree AV block. (Level of Evidence: B) 2. Asymptomatic type II second-degree AV block with a narrow QRS. When type II second-degree AV block occurs with a wide QRS, pacing becomes a Class I recommendation (see next section regarding Pacing for Chronic Bifascicular and Trifascicular Block). (Level of Evidence: B) (19,20) Based on reports and clinical experience, the change in this recommendation calls attention to the site of the block and emphasizes that a wide QRS complex in patients with type II second-degree AV block suggests the presence of diffuse conduction system disease and constitutes an indication for pacing therapy even in asymptomatic patients. 3. Asymptomatic type I second-degree AV block at intra- or infra-His levels found incidentally at electrophysiological study performed for other indications. (Level of Evidence: B) 3. Asymptomatic type I second-degree AV block at intra- or infra-His levels found at electrophysiological study performed for other indications. (Level of Evidence: B) (18–21) Minor wording change deleting an unnecessary word (incidentally) 4. First-degree AV block with symptoms suggestive of pacemaker syndrome and documented alleviation of symptoms with temporary AV pacing. (Level of Evidence: B) 4. First- or second-degree AV block with symptoms similar to those of pacemaker syndrome. (Level of Evidence: B) (22,23) Wording change to clarify that symptoms resulting from first- or second-degree AV block may be similar to those of the pacemaker syndrome rather than suggestive of this syndrome per se.Class IIbClass IIbClass IIb 1. Marked first-degree AV block (more than 0.30 seconds) in patients with LV dysfunction and symptoms of congestive heart failure in whom a shorter AV interval results in hemodynamic improvement, presumably by decreasing left atrial filling pressure. (Level of Evidence: C) (24) No change 2. Neuromuscular diseases such as myotonic muscular dystrophy, Kearns-Sayre syndrome, Erb's dystrophy (limb-girdle), and peroneal muscular atrophy with any degree of AV block (including first-degree AV block) with or without symptoms, because there may be unpredictable progression of AV conduction disease. (Level of Evidence: B) (11–17) New recommendation for pacemaker insertion in patients with neuromuscular diseases and second- or first-degree AV block, ie, lesser degrees of AV block than those listed under Class I recommendation 1f.1998 Recommendation2002 New or Revised RecommendationsCommentsClass IIIClass IIIClass III 1. Asymptomatic first-degree AV block. (Level of Evidence: B) (25) (See also "Pacing for Chronic Bifascicular and Trifascicular Block") No change 2. Asymptomatic type I second-degree AV block at the supra-His (AV node) level or not known to be intra- or infra-Hisian. (Level of Evidence: B, C) (18) No change 3. AV block expected to resolve and unlikely to recur (26) (eg, drug toxicity, Lyme disease). (Level of Evidence: B) 3. AV block expected to resolve and/or unlikely to recur (26) (eg, drug toxicity, Lyme disease, or during hypoxia in sleep apnea syndrome in absence of symptoms) (Level of Evidence: B) Addition of hypoxia occurring during periods of sleep apnea as a cause of transient AV block that is unlikely to recur once sleep apnea syndrome has been treated.SECTION I-B: PACING FOR CHRONIC BIFASCICULAR AND TRIFASCICULAR BLOCKRecommendations for Permanent Pacing in Chronic Bifascicular and Trifascicular BlockClass IClass IClass I 1. Intermittent third-degree AV block. (Level of Evidence: B) (27–33) No change 2. Type II second-degree AV block. (Level of Evidence: B) (34–36) No change 3. Alternating bundle-branch block. (Level of Evidence: C) (37) New Class I recommendation that adds alternating bundle branch block to the manifestations of fascicular block that indicate pacing therapy. This recommendation was not explicitly stated in the previous version.Class IIaClass IIaClass IIa 1. Syncope not proved to be due to AV block when other likely causes have been excluded, specifically ventricular tachycardia (VT). (Level of Evidence: B) 1. Syncope not demonstrated to be due to AV block when other likely causes have been excluded, specifically ventricular tachycardia (VT). (Level of Evidence: B) (38–55) Change of "proved" to "demonstrated" because it may be very difficult to prove the cause of syncope. 2. Incidental finding at electrophysiological study of markedly prolonged HV interval (greater than or equal to 100 milliseconds) in asymptomatic patients. (Level of Evidence: B) (47) No change 3. Incidental finding at electrophysiological study of pacing-induced infra-His block that is not physiological. (Level of Evidence: B) (54) No changeClass IIbClass IIbClass IIb1. Neuromuscular diseases such as myotonic muscular dystrophy, Kearns-Sayre syndrome, Erb's dystrophy (limb-girdle), and peroneal muscular atrophy with any degree of fascicular block with or without symptoms, because there may be unpredictable progression of AV conduction disease. (Level of Evidence: C) (11–17) New Class IIb recommendation for pacing therapy in patients with neuromuscular diseases and fascicular block. Clinical experience suggests that progression of AV conduction disturbance is unpredictable, and high-grade AV block can develop even in asymptomatic patients with these diseases.Class IIIClass IIIClass III 1. Fascicular block without AV block or symptoms. (Level of Evidence: B) (41,43,46,47) No change 2. Fascicular block with first-degree AV block without symptoms. (Level of Evidence: B) (41,43,46,47) No change1998 Recommendation2002 New or Revised RecommendationsCommentsSECTION I-C: PACING FOR ATRIOVENTRICULAR BLOCK ASSOCIATED WITH ACUTE MYOCARDIAL INFARCTIONRecommendations for Permanent Pacing After the Acute Phase of Myocardial InfarctionClass IClass IClass I 1. Persistent second-degree AV block in the His-Purkinje system with bilateral bundle-branch block or third-degree AV block within or below the His-Purkinje system after AMI. (Level of Evidence: B) (36,56–60) No change 2. Transient advanced (second- or third-degree) infranodal AV block and associated bundle-branch block. If the site of block is uncertain, an electrophysiological study may be necessary. (Level of Evidence: B) (56,57) No change 3. Persistent and symptomatic second- or third-degree AV block. (Level of Evidence: C) No changeClass IIbClass IIbClass IIb 1. Persistent second- or third-degree AV block at the AV node level. (Level of Evidence: B) (20) No changeClass IIIClass IIIClass III 1. Transient AV block in the absence of intraventricular conduction defects. (Level of Evidence: B) (56) No change 2. Transient AV block in the presence of isolated left anterior fascicular block. (Level of Evidence: B) (58) No change 3. Acquired left anterior fascicular block in the absence of AV block.(Level of Evidence: B) (56) No change 4. Persistent first-degree AV block in the presence of bundle-branch block that is old or age indeterminate. (Level of Evidence: B) (56) No change *These recommendations generally follow the ACC/AHA Guidelines for the Management of Patients With Acute Myocardial Infarction (61)SECTION I-D: PACING IN SINUS NODE DYSFUNCTIONRecommendations for Permanent Pacing in Sinus Node DysfunctionClass IClass IClass I 1. Sinus node dysfunction with documented symptomatic bradycardia, including frequent sinus pauses that produce symptoms. In some patients, bradycardia is iatrogenic and will occur as a consequence of essential long-term drug therapy of a type and dose for which there are no acceptable alternatives. (Level of Evidence: C) (5,62,63) No change 2. Symptomatic chronotropic incompetence. (Level of Evidence: C) (5,62–65) No changeClass IIaClass IIaClass IIa 1. Sinus node dysfunction occurring spontaneously or as a result of necessary drug therapy, with heart rate less than 40 bpm when a clear association between significant symptoms consistent with bradycardia and the actual presence of bradycardia has not been documented. (Level of Evidence: C) (4,5,62,63,66,67) No change1998 Recommendation2002 New or Revised RecommendationsComments 2. Syncope of unexplained origin when major abnormalities of sinus node function are discovered or provoked in electrophysiological studies (Level of Evidence: C) (68,69) New Class IIa recommendation for pacing therapy in patients with syncope, no other demonstrable cause, and who were found to have spontaneous or provocable sinus node dysfunction at electrophysiological study.Class IIbClass IIbClass IIb 1. In minimally symptomatic patients, chronic heart rate less than 30 bpm while awake. (Level of Evidence: C) 1. In minimally symptomatic patients, chronic heart rate less than 40 bpm while awake. (Level of Evidence: C) (4,5,62,63,66,67) The change of awake heart rate from 30 to 40 bpm was made on the basis of clinical experience and provides the clinician more flexibility to consider pacing in patients with suspected sinus node dysfunction, in whom a firm diagnosis cannot be made.Class IIIClass IIIClass III 1. Sinus node dysfunction in asymptomatic patients, including those in whom substantial sinus bradycardia (heart rate less than 40 bpm) is a consequence of long-term drug treatment. No change 2. Sinus node dysfunction in patients with symptoms suggestive of bradycardia that are clearly documented as not associated with a slow heart rate. No change 3. Sinus node dysfunction with symptomatic bradycardia due to nonessential drug therapy. No changeSECTION I-E: PREVENTION AND TERMINATION OF TACHYARRHYTHMIAS BY PACINGRecommendations for Permanent Pacemakers That Automatically Detect and Pace to Terminate TachycardiasClass IClass IClass I 1. Symptomatic recurrent supraventricular tachycardia that is reproducibly terminated by pacing after drugs and catheter ablation fail to control the arrhythmia or produce intolerable side effects. (Level of Evidence: C) This recommendation was downgraded from Class I to Class IIa. Committee consensus was that it is highly unlikely that treatment with drugs and/or ablation therapy would fail to control supraventricular tachycardia (SVT) (see below). 2. Symptomatic recurrent sustained VT as part of an automatic defibrillator system. (Level of Evidence: B) Deleted because this indication is dealt with in the ICD section.Class IIaClass IIaClass IIa1. Symptomatic recurrent SVT that is reproducibly terminated by pacing in the unlikely event that catheter ablation and/or drugs fail to control the arrhythmia or produce intolerable side effects. (Level of Evidence: C) (70–74) The rewording of this previously Class I recommendation is intended to convey that ablation and/or drugs are effective therapies for SVT, and it is unlikely that pacing therapy will be required.Class IIbClass IIbClass IIb 1. Recurrent SVT or atrial flutter that is reproducibly terminated by pacing as an alternative to drug therapy or ablation. (Level of Evidence: C) (70–75) No changeClass IIIClass IIIClass III 1. Tachycardias frequently accelerated or converted to fibrillation by pacing. No change 2. The presence of accessory pathways with the capacity for rapid anterograde conduction whether or not the pathways participate in the mechanism of the tachycardia. No change1998 Recommendation2002 New or Revised RecommendationsCommentsSECTION I-E: PREVENTION AND TERMINATION OF TACHYARRHYTHMIAS BY PACINGPacing Recommendations to Prevent TachycardiaClass IClass IClass I 1. Sustained pause-dependent VT, with or without prolonged QT, in which the efficacy of pacing is thoroughly documented. (Level of Evidence: C) (76,77) No changeClass IIaClass IIaClass IIa 1. High-risk patients with congenital long-QT syndrome. (Level of Evidence: C) (76,77) No changeClass IIbClass IIbClass IIb 1. AV re-entrant or AV node re-entrant supraventricular tachycardia not responsive to medical or ablative therapy. (Level of Evidence: C) (71,72,78) No change 2. Prevention of symptomatic, drug refractory, recurrent atrial fibrillation. (Level of Evidence: C)2. Prevention of symptomatic, drug-refractory, recurrent atrial fibrillation in patients with coexisting sinus node dysfunction. (Level of Evidence: B) (79–81) This recommendation was revised and the level of evidence upgraded to "B" to reflect the available information. Several studies suggest that in some patients with recurrent atrial fibrillation and coexisting sinus node dysfunction, atrial-based pacing reduces the recurrence rate of this arrhythmia.Class IIIClass IIIClass III 1. Frequent or complex ventricular ectopic activity without sustained VT in the absence of the long-QT syndrome. No change 2. Long-QT syndrome due to reversible causes. 2. Torsade de Pointes VT due to reversible causes. Wording change because the arrhythmia is the Torsade de Pointes VT and not the long-QT syndrome.SECTION I-F: PACING IN HYPERSENSITIVE CAROTID SINUS AND NEUROCARDIOGENIC SYNCOPERecommendations for Permanent Pacing in Hypersensitive Carotid Sinus Syndrome and Neurocardiogenic SyncopeClass IClass IClass I 1. Recurrent syncope caused by carotid sinus stimulation; minimal carotid sinus pressure induces ventricular asystole of more than 3-second duration in the absence of any medication that depresses the sinus node or AV conduction. (Level of Evidence: C) (82,83) No changeClass IIaClass IIaClass IIa 1. Recurrent syncope without clear, provocative events and with a hypersensitive cardioinhibitory response. (Level of Evidence: C) (82,83) No change 2. Syncope of unexplained origin when major abnormalities of sinus node function or AV conduction are discovered or provoked in electrophysiological studies. (Level of Evidence: C) Deleted from this section and more appropriately placed in the Sinus Node Dysfunction section as Recommendation #2, Class IIa. 3. Significantly symptomatic and recurrent neurocardiogenic syncope associated with bradycardia documented spontaneously or at the time of tilt-table testing. (Level of Evidence: B) (84–87) This recommendation was added to reflect the results of trials that have demonstrated that pacing therapy is effective in cases of vasovagal syncope associated with episodes of spontaneous or provoked bradycardia. The level of evidence was set to "B" to reflect published trials.1998 Recommendation2002 New or Revised RecommendationsCommentsClass IIbClass IIbClass IIb 1. Neurally mediated syncope with significant bradycardia reproduced by a head-up tilt with or without isoproterenol or other provocative maneuvers. (Level of Evidence: B) DeletedClass IIIClass IIIClass III 1. A hyperactive cardioinhibitory response to carotid sinus stimulation in the absence of symptoms.1. A hyperactive cardioinhibitory response to carotid sinus stimulation in the absence of symptoms or in the presence of vague symptoms such as dizziness, lightheadedness, or both. (Level of Evidence: C) This Class III recommendation replaces the prior recommendations #1 and #2 for the sake of simplicity. 2. A hyperactive cardioinhibitory response to carotid sinus stimulation in the presence of vague symptoms such as dizziness, lightheadedness, or both. Deleted 3. Recurrent syncope, lightheadedness, or dizziness in the absence of a hyperactive cardioinhibitory response. (Level of Evidence: C) This becomes #2. 4. Situational vasovagal syncope in which avoidance behavior is effective. (Level of Evidence: C) This becomes #3.SECTION I-G: PACING IN CHILDREN, ADOLESCENTS, AND PATIENTS WITH CONGENITAL HEART DISEASERecommendations for Permanent Pacing in Children, Adolescents, and Patients With Congenital Heart DiseaseClass IClass IClass I 1. Advanced second- or third-degree AV block associated with symptomatic bradycardia, congestive heart failure, or low cardiac output. (Level of Evidence: C)1. Advanced second- or third-degree AV block associated with symptomatic bradycardia, ventricular dysfunction, or low cardiac output. (Level of Evidence: C) This recommendation was reworded, substituting "ventricular dysfunction" for "congestive heart failure" to reflect accumulating clinical experience that ventricular dysfunction adversely affects the prognosis of patients with congenital third-degree AV block even in the absence of overt heart failure. 2. Sinus node dysfunction with correlation of symptoms during age-inappropriate bradycardia. The definition of bradycardia varies with the patient's age and expected heart rate. (Level of Evidence: B) (3,5,88) No change 3. Postoperative advanced second- or third-degree AV block that is not expected to resolve after cardiac surgery. (Level of Evidence: B, C)3. Postoperative advanced second- or third-degree AV block that is not expected to resolve or persists at least 7 days after cardiac surgery. (Level of Evidence: B, C (89,90) Reworded recommendation to specify that AV block that persists for more than 7 days after cardiac surgery is unlikely to resolve and is best treated with the implantation of a pacemaker. The change was made because of accumulating clinical experience and published studies demonstrating adverse prognosis in such patients who did not receive a permanent pacemaker for rate support. 4. Congenital third-degree AV block with a wide QRS escape rhythm or ventricular dysfunction. (Level of Evidence: B)4. Congenital third-degree AV block with a wide QRS escape rhythm, complex ventricular ectopy, or ventricular dysfunction. (Level of Evidence: B) (91–93) "Complex ventricular ectopy" was added to the other elements of this recommendation to reflect growing experience that in this setting, prognosis is adversely affected by such ectopy in the absence of rate support by a permanent pacemaker.1998 Recommendation2002 New or Revised RecommendationsComments 5. Congenital third-degree AV block in the infant with a ventricular rate less than 50 to 55 bpm or with congenital heart disease and a ventricular rate less than 70 bpm. (Level of Evidence: B, C) (92,94) No change 6. Sustained pause-dependent VT, with or without prolonged QT, in which the efficacy of pacing is thoroughly documented. (Level of Evidence: B) (76,77,95,96) No changeClass IIaClass IIaClass IIa 1. Bradycardia-tachycardia syndrome with the need for long-term antiarrhythmic treatment other than digitalis. (Level of Evidence: C) (97,98) No change 2. Congenital third-degree AV block beyond the first year of life with an average heart rate less than 50 bpm or abrupt pauses in ventricular rate that are two or three times the basic cycle length. (Level of Evidence: B)2. Congenital third-degree AV block beyond the first year of life with an average heart rate less than 50 bpm, abrupt pauses in ventricular rate that are two or three times the basic cycle length, or associated with symptoms due to chronotropic incompetence. (Level of Evidence: B) (99) Rewording of this recommendation to include symptoms due to chronotropic incompetence and abrupt pauses in ventricular rate in young patients with third-degree AV block after the first year of life. These events have been found to affect pro

In 110 patients with either stable or unstable angina, the morphology of coronary artery lesions was qualitatively assessed at angiography. Each obstruction reducing the luminal diameter of the vessel by 50% or greater was categorized into one of the following morphologic groups: concentric (symmetric narrowing); type I eccentric (asymmetric narrowing with smooth borders and a broad neck); type II eccentric (asymmetric with a narrow neck or irregular borders, or both); and multiple irregular coronary narrowings in series. For the entire group, type II eccentric lesions were significantly more frequent in the 63 patients with unstable angina (p < 0.001), whereas concentric and type I eccentric lesions were seen more frequently in the 47 patients with stable angina (p < 0.05). Type II eccentric lesions were also present in 29 of 41 arteries in patients with unstable angina compared with 4 of 25 arteries in those with stable angina (p < 0.0001) in whom an "angina-producing" artery could be identified. Therefore, type II eccentric lesions are frequent in patients with unstable angina and probably represent ruptured atherosclerotic plaques or partially occlusive thrombi, or both. A temporary decrease in coronary perfusion secondary to these plaques with or without superimposed transient platelet thrombi or altered vasomotor tone may be responsible for chest pain in some of these patients with unstable angina.

ContextRecently, the implantable cardioverter-defibrillator (ICD) has been promoted for prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM). However, the effectiveness and appropriate selection of patients for this therapy is incompletely resolved.ObjectiveTo study the relationship between clinical risk profile and incidence and efficacy of ICD intervention in HCM.Design, Setting, and PatientsMulticenter registry study of ICDs implanted between 1986 and 2003 in 506 unrelated patients with HCM. Patients were judged to be at high risk for sudden death; had received ICDs; underwent evaluation at 42 referral and nonreferral institutions in the United States, Europe, and Australia; and had a mean follow-up of 3.7 (SD, 2.8) years. Measured risk factors for sudden death included family history of sudden death, massive left ventricular hypertrophy, nonsustained ventricular tachycardia on Holter monitoring, and unexplained prior syncope.Main Outcome MeasureAppropriate ICD intervention terminating ventricular tachycardia or fibrillation.ResultsThe 506 patients were predominately young (mean age, 42 [SD, 17] years) at implantation, and most (439 [87%]) had no or only mildly limiting symptoms. ICD interventions appropriately terminated ventricular tachycardia/fibrillation in 103 patients (20%). Intervention rates were 10.6% per year for secondary prevention after cardiac arrest (5-year cumulative probability, 39% [SD, 5%]), and 3.6% per year for primary prevention (5-year probability, 17% [SD, 2%]). Time to first appropriate discharge was up to 10 years, with a 27% (SD, 7%) probability 5 years or more after implantation. For primary prevention, 18 of the 51 patients with appropriate ICD interventions (35%) had undergone implantation for only a single risk factor; likelihood of appropriate discharge was similar in patients with 1, 2, or 3 or more risk markers (3.83, 2.65, and 4.82 per 100 person-years, respectively; P = .77). The single sudden death due to an arrhythmia (in the absence of advanced heart failure) resulted from ICD malfunction. ICD complications included inappropriate shocks in 136 patients (27%).ConclusionsIn a high-risk HCM cohort, ICD interventions for life-threatening ventricular tachyarrhythmias were frequent and highly effective in restoring normal rhythm. An important proportion of ICD discharges occurred in primary prevention patients who had undergone implantation for a single risk factor. Therefore, a single marker of high risk for sudden death may be sufficient to justify consideration for prophylactic defibrillator implantation in selected patients with HCM.

As previously reported in acute presentations of unstable angina, an identifiable characteristic coronary artery lesion has been found in about 70% of cases at coronary arteriography. This takes the form of an eccentrically placed convex stenosis with a narrow neck due to one or more overhanging edges or irregular, scalloped borders, or both. To study the evolution of lesions responsible for unstable angina, coronary artery anatomy and morphology on angiography were evaluated in patients with stable angina progressing to unstable angina. Group I comprised 25 patients with a history of stable angina who were restudied after an acute episode of unstable angina and Group II comprised 21 patients with little or no change in symptoms between catheterizations. Progression of coronary disease occurred in 19 (76%) of 25 patients in Group I compared with 7 (33%) of 21 in Group II (p less than 0.001). Of the 25 lesions with progression in Group I, 17 progressed to less than 100% and 8 to 100% occlusion. Eighteen of these 25 lesions in Group I were previously insignificant (less than 50% occlusion on the first catheterization). In contrast, of the eight lesions with disease progression in Group II, only two were previously insignificant while six showed at least 50% occlusion on the initial study. The eccentric lesion was seen in 71% of all lesions with progression to less than 100% occlusion in Group I, but it was not seen in any Group II vessel with progression.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

L-type calcium channel (LTCC) mutations have been associated with Brugada syndrome (BrS), short QT (SQT) syndrome, and Timothy syndrome (LQT8). Little is known about the extent to which LTCC mutations contribute to the J-wave syndromes associated with sudden cardiac death.The purpose of this study was to identify mutations in the α1, β2, and α2δ subunits of LTCC (Ca(v)1.2) among 205 probands diagnosed with BrS, idiopathic ventricular fibrillation (IVF), and early repolarization syndrome (ERS). CACNA1C, CACNB2b, and CACNA2D1 genes of 162 probands with BrS and BrS+SQT, 19 with IVF, and 24 with ERS were screened by direct sequencing.Overall, 23 distinct mutations were identified. A total of 12.3%, 5.2%, and 16% of BrS/BrS+SQT, IVF, and ERS probands displayed mutations in α1, β2, and α2δ subunits of LTCC, respectively. When rare polymorphisms were included, the yield increased to 17.9%, 21%, and 29.1% for BrS/BrS+SQT, IVF, and ERS probands, respectively. Functional expression of two CACNA1C mutations associated with BrS and BrS+SQT led to loss of function in calcium channel current. BrS probands displaying a normal QTc had additional variations known to prolong the QT interval.The study results indicate that mutations in the LTCCs are detected in a high percentage of probands with J-wave syndromes associated with inherited cardiac arrhythmias, suggesting that genetic screening of Ca(v) genes may be a valuable diagnostic tool in identifying individuals at risk. These results are the first to identify CACNA2D1 as a novel BrS susceptibility gene and CACNA1C, CACNB2, and CACNA2D1 as possible novel ERS susceptibility genes.