In 2002, an author group selected and sponsored by the Joint Section on Spine and Peripheral Nerves of the American Association of Neurological Surgeons and Congress of Neurological Surgeons published the first evidence-based guidelines for the management of patients with acute cervical spinal cord injuries (SCIs).1-23 In the spirit of keeping up with changes in information available in the medical literature that might provide more contemporary and more robust medical evidence, another author group was recruited to revise and update the guidelines. The review process has been completed and is published and can be once again found as a supplement to Neurosurgery. The purpose of this article is to provide an overview of the changes in the recommendations as a result of new evidence or broadened scope. CHANGES IN METHODOLOGY In accordance with the established practice of guideline development within organized neurosurgery, a thorough review of the medical literature was undertaken for each subject chosen for evaluation. Although literature outside the English language was excluded, a sample of non-English abstracts that could be found in the database of the National Library of Medicine failed to reveal any data significantly different from what we found in the English literature. Each chapter of recommendations contained in the new guidelines uses standard search techniques fully described in each chapter. After articles appropriate to each review question were identified, a rigorous critical evaluation was undertaken to establish the strength (quality) of the evidence and the level (certainty) of the recommendations. As in previous guidelines, published evidence was divided into Class I (well-designed and -executed randomized controlled trials), Class II (comparative studies, including randomized controlled trials with significant flaws, nonrandomized cohort studies, or case-control studies), and Class III (case series and expert opinion). Different from previous recommendations, the levels that used to be called standards, guidelines, and options are now referred to as Level I, Level II, and Level III, bringing them more in line with other neurosurgical and medical specialty paradigms and allowing the use of the term guidelines to denote the broader scope of the overall recommendations.24 Our author group universally felt that further stratification of guidelines into additional subsets (1a, 1b, 1c, 2a, 2b, 2c, etc)25 would not denote improved certainty or strength but instead would undermine consensus building and promote confusion among the readership. NOTABLE EXCLUSIONS FROM THE GUIDELINES Topical areas not included in the current guidelines pertain to the timing of surgery and use of hypothermia. The published evidence for these clinical strategies is so sparse that recommendations cannot be made with any degree of confidence pending further study. A single prospective study on surgical timing has subsequently been published since completion of our SCI guidelines review. Although designed as a prospective, nonrandomized comparative study (Class II), methodological flaws downgrade it to Class III evidence, rendering it unhelpful for establishing quality and certainty in the case of acute surgical intervention in SCI.26 Systemic hypothermia has been studied in animal models of SCI but only anecdotally in humans by way of a single Class II study also published after the current guidelines went to press. Again, in this instance, the evidence is early and cannot support a practice recommendation.27 The use of intraoperative somatosensory evoked potentials in the setting of trauma as a warning of SCI has not been addressed in the current guidelines. Those studies that our author group was able to find were carried out in nonacute (elective) spinal surgical situations. Although we felt that inferences might be made to acute SCI surgery, our supervising Joint Guidelines Committee of the American Association of Neurological Surgeons and Congress of Neurological Surgeons preferred to minimize such extrapolations. Hence, recommendations with respect to intraoperative electrophysiological monitoring will be made under a different (nontraumatic) guidelines initiative. Functional magnetic resonance imaging may potentially contribute to SCI research, but to date, there are no clinical studies that establish its usefulness in human SCI. Thus, it has been excluded from the current guidelines.28 Similarly, there are no recommendations on the use of drugs,29 biologicals,30 or devices31 aimed at neural regeneration of the spinal cord because of the absence of clinical evidence. It is our hope that such evidence will be forthcoming in time for the next SCI guidelines review. SCOPE OF THE REVISED GUIDELINES In this 2013 iteration of the cervical SCIs guidelines, the scope has been broadened, as have the recommendations. In 2002, the guidelines featured 76 recommendations in contrast to 112 recommendations in the present version. Among the new guidelines are 19 Level I recommendations supported by Class I medical evidence. These include assessment of functional outcomes (1); assessment of pain after SCI (1); radiographic assessment (1); pharmacology (2); diagnosis of atlanto-occipital dislocation (1); cervical subaxial injury classification schemes (2); pediatric spinal injuries (1); vertebral artery injuries (1); and venous thromboembolism (1). In addition, there are 11 Level II recommendations, based on Class II evidence, with the remaining 77 recommendations qualifying as Level III recommendations from a variety of Class III medical evidence. The Table highlights these differences between the 2 SCI guidelines processes (used with permission from the published guidelines).32TABLE-a: Comparison of Cervical Spine and Spinal Cord Injury Guidelines Recommendations Between 2 Iterations Where Differences in Recommendations Have Occurred (All Other Recommendations Remain as Previously Stated) a 32TABLE-b: Comparison of Cervical Spine and Spinal Cord Injury Guidelines Recommendations Between 2 Iterations Where Differences in Recommendations Have Occurred (All Other Recommendations Remain as Previously Stated) a 32TABLE-c: Comparison of Cervical Spine and Spinal Cord Injury Guidelines Recommendations Between 2 Iterations Where Differences in Recommendations Have Occurred (All Other Recommendations Remain as Previously Stated) a 32TABLE-d: Comparison of Cervical Spine and Spinal Cord Injury Guidelines Recommendations Between 2 Iterations Where Differences in Recommendations Have Occurred (All Other Recommendations Remain as Previously Stated) a 32TABLE-e: Comparison of Cervical Spine and Spinal Cord Injury Guidelines Recommendations Between 2 Iterations Where Differences in Recommendations Have Occurred (All Other Recommendations Remain as Previously Stated) a 32TABLE-f: Comparison of Cervical Spine and Spinal Cord Injury Guidelines Recommendations Between 2 Iterations Where Differences in Recommendations Have Occurred (All Other Recommendations Remain as Previously Stated) a 32TABLE: g Comparison of Cervical Spine and Spinal Cord Injury Guidelines Recommendations Between 2 Iterations Where Differences in Recommendations Have Occurred (All Other Recommendations Remain as Previously Stated) a 32TABLE: h Comparison of Cervical Spine and Spinal Cord Injury Guidelines Recommendations Between 2 Iterations Where Differences in Recommendations Have Occurred (All Other Recommendations Remain as Previously Stated) a 32The most contentious of the present recommendations likely pertains to the use of methylprednisolone in acute SCI and therefore deserves special comment. Methylprednisolone has been used for decades as a standard of care to improve neurological and functional outcome in SCI; however, careful examination, particularly of randomized clinical trials expected to produce Class I data,33-35 reveals many methodological flaws in study design and data analysis that refute the conclusions of the authors.36-38 As these limitations have come to light, there has also been a change in the perception of frontline surgeons treating SCI with respect to the necessity of steroids at all.39-43 In the case of the present guidelines, our author group downgraded them from Class I to Class III because the primary (a priori) outcome measures were all negative. Any positive results reported from either National Acute Spinal Cord Injury Study (NASCIS) II or NASCIS III came from post hoc analysis rather than being preplanned. In a randomized clinical trial, comparison of data defined by protocol (ie, before data are accrued) is considered Class I evidence, including both primary and secondary outcomes. All other queries within the data set are Class III, whether they are published at the time of initial analysis or 10 years later. Class II is reserved for a priori comparisons within a prospective study in which the study population is nonrandomized but still comparative (eg, cohort studies, case-control studies, or before-and-after studies). This is fundamentally important and explains why retrospective mining of a prospective database still yields Class III evidence (unless in the format of a case-control study). Class of evidence pertains to how the research question was asked (study design). It does not pertain to how the data were accrued. The underlying tenet is that retrospective examination of prospective data is still a “fishing expedition” or essentially a retrospective exercise unless clearly stated as part of the prospective research question(s). Outside of a priori analyses, any number of post hoc comparisons can be made within a data set (retrospective or prospective) until an interesting result is found. In a perfect world, authors should report how many post hoc comparisons they make and apply a correction to their statistical testing (eg, Bonferroni) before reporting claims of positive results. However, in reality, we know that this rarely happens, including in the case of the NASCIS studies. SUMMARY The 2013 update on the “Guidelines for the Management of Acute Cervical Spine and Spinal Cord Injuries” is meant to help the practicing neurosurgeon in his or her efforts to provide up-to-date, evidence-based care to patients with acute SCIs. They are based on a formal critical evaluation of the evidence, with a well-developed relationship between the strength of the evidence and the level of recommendations. This time-consuming and extensive process produces the best estimate of scientific foundation for current SCI care. For related video content, please access the Supplemental Digital Content: http://www.youtube.com/watch?v=KB1NBEDkw9c Disclosures Funding was provided by the Joint Section on Spine and Peripheral Nerves of the American Association of Neurological Surgeons and the Congress of Neurological Surgeons for author travel and accommodation. The authors have no personal financial or institutional interest in any of the drugs, materials, or devices described in this article.

We studied 24 patients with histologically verified cerebral cavernous malformations, reviewing the familial occurrence and presenting signs, symptoms, and radiographic features of the disorder. Eleven patients had no evidence of a heritable trait and had negative family histories. Thirteen patients were members of six unrelated Mexican-American families. Sixty-four first-degree and second-degree relatives were examined, and family pedigrees were established. Most relatives (83 percent) were asymptomatic; 11 percent had seizures. Magnetic resonance imaging was performed in 16 relatives (5 of whom were asymptomatic). Fourteen of the 16 studies revealed cavernous malformations; 11 studies identified multiple lesions. As compared with computerized tomography and angiography, magnetic resonance imaging was far more accurate in detecting cavernous malformations. We conclude that cavernous malformations are more prevalent than previously reported, and that a familial form of the disorder exists that is more common than expected, with a high incidence of multiple lesions and an increased frequency of occurrence among Mexican-American families. Magnetic resonance imaging is the radiographic technique of choice for the identification and follow-up of these lesions. (N Engl J Med 1988; 319:343–7.)

✓ The angiographic, computerized tomography (CT), and magnetic resonance imaging (MRI) findings were compared in 10 patients with a total of 16 pathologically verified cavernous angiomas. Only three lesions had abnormal vasculature in the form of venous pooling or a capillary blush. The CT scans were positive in seven patients and detected 14 lesions, while high-field strength (1.5 Tesla) MRI was positive in each case and demonstrated 27 distinct lesions. On T 2 -weighted MRI, the combination of a reticulated core of mixed signal intensity (SI) with a surrounding rim of decreased SI strongly suggests the diagnosis of a cavernous malformation. Smaller lesions appear as areas of decreased SI (black dots). The sensitivity of MRI is based on magnetic susceptibility and possibly diffusion effects related to field heterogeneity that is more conspicuous on high-field imaging and caused by the presence of excessive iron (hemosiderin).

To develop recommendations for the establishment of comprehensive stroke centers capable of delivering the full spectrum of care to seriously ill patients with stroke and cerebrovascular disease. Recommendations were developed by members of the Brain Attack Coalition (BAC), which is a multidisciplinary group of members from major professional organizations involved with the care of patients with stroke and cerebrovascular disease.A comprehensive literature search was conducted from 1966 through December 2004 using Medline and Pub Med. Articles with information about clinical trials, meta-analyses, care guidelines, scientific guidelines, and other relevant clinical and research reports were examined and graded using established evidence-based medicine approaches for therapeutic and diagnostic modalities. Evidence was also obtained from a questionnaire survey sent to leaders in cerebrovascular disease. Members of BAC reviewed literature related to their field and graded the scientific evidence on the various diagnostic and treatment modalities for stroke. Input was obtained from the organizations represented by BAC. BAC met on several occasions to review each specific recommendation and reach a consensus about its importance in light of other medical, logistical, and financial factors.There are a number of key areas supported by evidence-based medicine that are important for a comprehensive stroke center and its ability to deliver the wide variety of specialized care needed by patients with serious cerebrovascular disease. These areas include: (1) health care personnel with specific expertise in a number of disciplines, including neurosurgery and vascular neurology; (2) advanced neuroimaging capabilities such as MRI and various types of cerebral angiography; (3) surgical and endovascular techniques, including clipping and coiling of intracranial aneurysms, carotid endarterectomy, and intra-arterial thrombolytic therapy; and (4) other specific infrastructure and programmatic elements such as an intensive care unit and a stroke registry. Integration of these elements into a coordinated hospital-based program or system is likely to improve outcomes of patients with strokes and complex cerebrovascular disease who require the services of a comprehensive stroke center.

Preliminary experience with the occasional good survival of patients in Hunt and Hess Grade IV or V with aneurysmal subarachnoid hemorrhage (SAH) led to a prospective management protocol employed during a 2 1/2-year period. The protocol utilized computerized tomography (CT) scanning to diagnose SAH and to obtain evidence for irreversible brain destruction, consisting of massive cerebral infarction with midline shift or dominant basal ganglia or brain-stem hematoma. These patients, along with those who exhibited poor or absent intracranial filling on CT or angiography, were excluded from active treatment and given supportive care only. All other patients had immediate ventriculostomy placement and, if intracranial pressure (ICP) was controllable (less than or equal to 30 cm H2O without an intracranial clot or less than or equal to 50 cm H2O in the presence of a clot), went on to have craniotomy for aneurysm clipping. Aggressive postoperative hypertensive, hypervolemic, hemodilutional therapy was subsequently employed. Of 54 patients with poor-grade aneurysms, ventriculostomy was placed in 47 (87.0%) and yielded high ICP's in the overwhelming majority, with the mean ICP being 40.2 cm H2O. Nineteen poor-grade aneurysm patients received no surgical treatment and survived a mean of 31.8 hours with 100% mortality. Thirty-five patients underwent placement of a ventriculostomy, craniotomy for aneurysm clipping and intracranial clot evacuation, and postoperative hypertensive, hypervolemic, hemodilutional therapy. The outcome at 3 months of the 35 patients who were selected for active treatment was good in 19 (54.3%), fair in four (11.4%), poor in four (11.4%), and death in eight (22.9%). It is concluded that poor-grade aneurysm patients usually present with intracranial hypertension, even those without an intracranial clot. Based on radiographic rather than neurological criteria, a portion of these patients can be selected for active and successful treatment. Increased ICP can be present without ventriculomegaly, and immediate ventriculostomy should be performed. As long as ICP is controllable, craniotomy and postoperative intensive care can effect a favorable outcome in a significant percentage of these patients.

✓ The optimal management of acute spinal cord injuries remains to be defined. The authors prospectively applied resuscitation principles of volume expansion and blood pressure maintenance to 77 patients who presented with acute neurological deficits as a result of spinal cord injuries occurring from C-1 through T-12 in an effort to maintain spinal cord blood flow and prevent secondary injury. According to the Intensive Care Unit protocol, all patients were managed by using Swan—Ganz and arterial blood pressure catheters and were treated with immobilization and fracture reduction as indicated. Intravenous fluids, colloid, and vasopressors were administered as necessary to maintain mean arterial blood pressure above 85 mm Hg. Surgery was performed for decompression and stabilization, and fusion in selected cases. Sixty-four patients have been followed at least 12 months postinjury by means of detailed neurological assessments and functional ability evaluations. Sixty percent of patients with complete cervical spinal cord injuries improved at least one Frankel or American Spinal Injury Association (ASIA) grade at the last follow-up review. Thirty percent regained the ability to walk and 20% had return of bladder function 1 year postinjury. Thirty-three percent of the patients with complete thoracic spinal cord injuries improved at least one Frankel or ASIA grade. Approximately 10% of the patients regained the ability to walk and had return of bladder function. As of the 12-month follow-up review, 92% of patients demonstrated clinical improvement after sustaining incomplete cervical spinal cord injuries compared to their initial neurological status. Ninety-two percent regained the ability to walk and 88% regained bladder function. Eighty-eight percent of patients with incomplete thoracic spinal cord injuries demonstrated significant improvements in neurological function 1 year postinjury. Eighty-eight percent were able to walk and 63% had return of bladder function. The authors conclude that the enhanced neurological outcome that was observed in patients after spinal cord injury in this study was in addition to, and/or distinct from, any potential benefit provided by surgery. Early and aggressive medical management (volume resuscitation and blood pressure augmentation) of patients with acute spinal cord injuries optimizes the potential for neurological recovery after sustaining trauma.

✓ Thirty-six patients underwent C1–2 posterior wiring and fusion procedures over a 5-year period for unstable C-2 fractures (eight cases), unstable atlas-axis combination fractures (six cases), rheumatoid C1–2 instability (14 cases), os odontoideum (four cases), traumatic C1–2 ligamentous instability (three cases), or instability secondary to a C-2 tumor (one case). In each case, the atlantoaxial arthrodesis utilized sublaminar wire at C-1 and incorporated an iliac-crest strut-graft positioned between the posterior arches of C-1 and C-2, held in place by securing wire around the base of the spinous process of the axis. Follow-up examination was performed in all patients after a mean postoperative duration of 33.7 months. The technical aspects and clinical merits of this fusion procedure, which led to a 97% union rate (one nonunion) and minimal morbidity and mortality rates, are presented.

A review of 122 pediatric cases of vertebral column and spinal cord injuries is presented. These relatively uncommon injuries can be characterized by four distinct injury patterns: fracture only, fracture with subluxation, subluxation only, and spinal cord injury without radiographic abnormality. The immature pediatric spine has several anatomical and biomechanical features that distinguish it from the mature adolescent spine and, accordingly, the frequency of the injury type, the level of spine injury, and the incidence of neurological compromise were found to vary with the age of the patient. Follow-up data were obtained in 93% of the cases (median duration 44 months). No patient was made worse by treatment, 89% of the patients with incomplete myelopathy on admission were improved on their last examination, and 20% of the patients with a complete myelopathy had evidence of significant recovery of function. The authors conclude that the outcome after pediatric spinal trauma is good.

✓ Complete circulatory arrest, deep hypothermia, and barbiturate cerebral protection are efficacious adjuncts in the surgical treatment of selected giant intracranial aneurysms. These techniques were utilized in seven patients, one with a large and six with giant basilar artery aneurysms; four had excellent results, one had a good result, one had a fair outcome, and one died. The rationale for the use of complete cardiac arrest with extracorporeal circulation, hypothermia, and barbiturate cerebral protection is outlined. The surgical and anesthetic considerations are reviewed. The perioperative morbidity and long-term results support the use of these techniques in selected patients with complex intracranial vascular lesions.