Scope and purpose GCA is the commonest of all the vasculitides. Visual loss occurs in up to one-fifth of patients, which may be preventable by prompt recognition and treatment [1,2]. The aim of these guidelines is to encourage the prompt diagnosis and management of GCA, with emphasis on the prevention of visual loss. Their scope is to provide evidence-based advice for the assessment and diagnosis of GCA, for initial and further management and for monitoring of disease activity, complications and relapse. This is a summary of the guidelines and the full guideline is available at Rheumatology online.

Background Giant cell arteritis (GCA) is a relatively common form of primary systemic vasculitis, which, if left untreated, can lead to permanent sight loss. We compared ultrasound as an alternative diagnostic test with temporal artery biopsy, which may be negative in 9–61% of true cases. Objective To compare the clinical effectiveness and cost-effectiveness of ultrasound with biopsy in diagnosing patients with suspected GCA. Design Prospective multicentre cohort study. Setting Secondary care. Participants A total of 381 patients referred with newly suspected GCA. Main outcome measures Sensitivity, specificity and cost-effectiveness of ultrasound compared with biopsy or ultrasound combined with biopsy for diagnosing GCA and interobserver reliability in interpreting scan or biopsy findings. Results We developed and implemented an ultrasound training programme for diagnosing suspected GCA. We recruited 430 patients with suspected GCA. We analysed 381 patients who underwent both ultrasound and biopsy within 10 days of starting treatment for suspected GCA and who attended a follow-up assessment (median age 71.1 years; 72% female). The sensitivity of biopsy was 39% [95% confidence interval (CI) 33% to 46%], which was significantly lower than previously reported and inferior to ultrasound (54%, 95% CI 48% to 60%); the specificity of biopsy (100%, 95% CI 97% to 100%) was superior to ultrasound (81%, 95% CI 73% to 88%). If we scanned all suspected patients and performed biopsies only on negative cases, sensitivity increased to 65% and specificity was maintained at 81%, reducing the need for biopsies by 43%. Strategies combining clinical judgement (clinician’s assessment at 2 weeks) with the tests showed sensitivity and specificity of 91% and 81%, respectively, for biopsy and 93% and 77%, respectively, for ultrasound; cost-effectiveness (incremental net monetary benefit) was £485 per patient in favour of ultrasound with both cost savings and a small health gain. Inter-rater analysis revealed moderate agreement among sonographers (intraclass correlation coefficient 0.61, 95% CI 0.48 to 0.75), similar to pathologists (0.62, 95% CI 0.49 to 0.76). Limitations There is no independent gold standard diagnosis for GCA. The reference diagnosis used to determine accuracy was based on classification criteria for GCA that include clinical features at presentation and biopsy results. Conclusion We have demonstrated the feasibility of providing training in ultrasound for the diagnosis of GCA. Our results indicate better sensitivity but poorer specificity of ultrasound compared with biopsy and suggest some scope for reducing the role of biopsy. The moderate interobserver agreement for both ultrasound and biopsy indicates scope for improving assessment and reporting of test results and challenges the assumption that a positive biopsy always represents GCA. Future work Further research should address the issue of an independent reference diagnosis, standards for interpreting and reporting test results and the evaluation of ultrasound training, and should also explore the acceptability of these new diagnostic strategies in GCA. Funding The National Institute for Health Research Health Technology Assessment programme.

To develop and validate revised classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA).Patients with vasculitis or comparator diseases were recruited into an international cohort. The study proceeded in five phases: (1) identification of candidate criteria items using consensus methodology, (2) prospective collection of candidate items present at the time of diagnosis, (3) data-driven reduction of the number of candidate items, (4) expert panel review of cases to define the reference diagnosis and (5) derivation of a points-based risk score for disease classification in a development set using least absolute shrinkage and selection operator logistic regression, with subsequent validation of performance characteristics in an independent set of cases and comparators.The development set for EGPA consisted of 107 cases of EGPA and 450 comparators. The validation set consisted of an additional 119 cases of EGPA and 437 comparators. From 91 candidate items, regression analysis identified 11 items for EPGA, 7 of which were retained. The final criteria and their weights were as follows: maximum eosinophil count ≥1×109/L (+5), obstructive airway disease (+3), nasal polyps (+3), cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) or anti-proteinase 3-ANCA positivity (-3), extravascular eosinophilic predominant inflammation (+2), mononeuritis multiplex/motor neuropathy not due to radiculopathy (+1) and haematuria (-1). After excluding mimics of vasculitis, a patient with a diagnosis of small- or medium-vessel vasculitis could be classified as having EGPA if the cumulative score was ≥6 points. When these criteria were tested in the validation data set, the sensitivity was 85% (95% CI 77% to 91%) and the specificity was 99% (95% CI 98% to 100%).The 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis demonstrate strong performance characteristics and are validated for use in research.

To develop and validate revised classification criteria for granulomatosis with polyangiitis (GPA).Patients with vasculitis or comparator diseases were recruited into an international cohort. The study proceeded in five phases: (1) identification of candidate criteria items using consensus methodology, (2) prospective collection of candidate items present at the time of diagnosis, (3) data-driven reduction of the number of candidate items, (4) expert panel review of cases to define the reference diagnosis and (5) derivation of a points-based risk score for disease classification in a development set using least absolute shrinkage and selection operator logistic regression, with subsequent validation of performance characteristics in an independent set of cases and comparators.The development set for GPA consisted of 578 cases of GPA and 652 comparators. The validation set consisted of an additional 146 cases of GPA and 161 comparators. From 91 candidate items, regression analysis identified 26 items for GPA, 10 of which were retained. The final criteria and their weights were as follows: bloody nasal discharge, nasal crusting or sino-nasal congestion (+3); cartilaginous involvement (+2); conductive or sensorineural hearing loss (+1); cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) or anti-proteinase 3 ANCA positivity (+5); pulmonary nodules, mass or cavitation on chest imaging (+2); granuloma or giant cells on biopsy (+2); inflammation or consolidation of the nasal/paranasal sinuses on imaging (+1); pauci-immune glomerulonephritis (+1); perinuclear ANCA or antimyeloperoxidase ANCA positivity (-1); and eosinophil count ≥1×109 /L (-4). After excluding mimics of vasculitis, a patient with a diagnosis of small- or medium-vessel vasculitis could be classified as having GPA if the cumulative score was ≥5 points. When these criteria were tested in the validation data set, the sensitivity was 93% (95% CI 87% to 96%) and the specificity was 94% (95% CI 89% to 97%).The 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for GPA demonstrate strong performance characteristics and are validated for use in research.

Abstract Therapy for polymyalgia rheumatica (PMR) varies widely in clinical practice as international recommendations for PMR treatment are not currently available. In this paper, we report the 2015 European League Against Rheumatism (EULAR)/American College of Rheumatology (ACR) recommendations for the management of PMR. We used the Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation (GRADE) methodology as a framework for the project. Accordingly, the direction and strength of the recommendations are based on the quality of evidence, the balance between desirable and undesirable effects, patients’ and clinicians’ values and preferences, and resource use. Eight overarching principles and nine specific recommendations were developed covering several aspects of PMR, including basic and follow‐up investigations of patients under treatment, risk factor assessment, medical access for patients and specialist referral, treatment strategies such as initial glucocorticoid (GC) doses and subsequent tapering regimens, use of intramuscular GCs and disease modifying anti‐rheumatic drugs (DMARDs), as well as the roles of non‐steroidal anti‐rheumatic drugs and non‐pharmacological interventions. These recommendations will inform primary, secondary and tertiary care physicians about an international consensus on the management of PMR. These recommendations should serve to inform clinicians about best practices in the care of patients with PMR.

Therapy for polymyalgia rheumatica (PMR) varies widely in clinical practice as international recommendations for PMR treatment are not currently available. In this paper, we report the 2015 European League Against Rheumatism (EULAR)/American College of Rheumatology (ACR) recommendations for the management of PMR. We used the Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation (GRADE) methodology as a framework for the project. Accordingly, the direction and strength of the recommendations are based on the quality of evidence, the balance between desirable and undesirable effects, patients' and clinicians' values and preferences, and resource use. Eight overarching principles and nine specific recommendations were developed covering several aspects of PMR, including basic and follow-up investigations of patients under treatment, risk factor assessment, medical access for patients and specialist referral, treatment strategies such as initial glucocorticoid (GC) doses and subsequent tapering regimens, use of intramuscular GCs and disease modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs), as well as the roles of non-steroidal anti-rheumatic drugs and non-pharmacological interventions. These recommendations will inform primary, secondary and tertiary care physicians about an international consensus on the management of PMR. These recommendations should serve to inform clinicians about best practices in the care of patients with PMR.

Our aim was to see if the reporting of better experiences by elective surgical patients was associated with better outcomes (effectiveness and safety). The objectives were to: describe the distribution of experience scores and any association with patients' characteristics; determine the relationship of experience with effectiveness and with safety; and explore the influence of patient characteristics, year and provider on the relationship between experience and effectiveness.Patients undergoing one of three procedures from 2010 to 2012 in England who completed a patient reported outcome measure (PROM) questionnaire before and after surgery and a patient reported experience measure (PREM) questionnaire. Data on 4089 hip replacement patients, 4501 knee replacements and 1793 groin hernia repairs. Regression analysis was used to examine associations between disease-specific and generic PROMs and PREMs.There was a weak positive association between experience and effectiveness for all three procedures (correlation coefficient with disease-specific PROMs for hip and knee replacements 0.2 and with EQ-5D 0.1 for all three procedures). The aspect of experience most strongly associated with a better outcome was the level of communication with and trust in their doctor. A higher experience score of 1 SD (about 1.5 on a 10-point scale) was associated with about 30% less likelihood of the patient reporting a complication. There was no difference between the eight dimensions of experience. All the relationships observed were consistent over time, between different types of patients (age, sex, socioeconomic status) and between providers.Patients distinguish between the three domains of quality when reporting their experience and outcome. If the weak positive associations between domains were shown to be causal, there would be implications for maximising performance measures for providers.

Objective To develop and validate updated classification criteria for giant cell arteritis (GCA). Methods Patients with vasculitis or comparator diseases were recruited into an international cohort. The study proceeded in six phases: (1) identification of candidate items, (2) prospective collection of candidate items present at the time of diagnosis, (3) expert panel review of cases, (4) data‐driven reduction of candidate items, (5) derivation of a points‐based risk classification score in a development data set and (6) validation in an independent data set. Results The development data set consisted of 518 cases of GCA and 536 comparators. The validation data set consisted of 238 cases of GCA and 213 comparators. Age ≥50 years at diagnosis was an absolute requirement for classification. The final criteria items and weights were as follows: positive temporal artery biopsy or temporal artery halo sign on ultrasound (+5); erythrocyte sedimentation rate ≥50 mm/hour or C reactive protein ≥10 mg/L (+3); sudden visual loss (+3); morning stiffness in shoulders or neck, jaw or tongue claudication, new temporal headache, scalp tenderness, temporal artery abnormality on vascular examination, bilateral axillary involvement on imaging and fluorodeoxyglucose–positron emission tomography activity throughout the aorta (+2 each). A patient could be classified as having GCA with a cumulative score of ≥6 points. When these criteria were tested in the validation data set, the model area under the curve was 0.91 (95% CI 0.88 to 0.94) with a sensitivity of 87.0% (95% CI 82.0% to 91.0%) and specificity of 94.8% (95% CI 91.0% to 97.4%). Conclusion The 2022 American College of Rheumatology/EULAR GCA classification criteria are now validated for use in clinical research.

To develop and validate classification criteria for microscopic polyangiitis (MPA).Patients with vasculitis or comparator diseases were recruited into an international cohort. The study proceeded in five phases: (1) identification of candidate items using consensus methodology, (2) prospective collection of candidate items present at the time of diagnosis, (3) data-driven reduction of the number of candidate items, (4) expert panel review of cases to define the reference diagnosis and (5) derivation of a points-based risk score for disease classification in a development set using least absolute shrinkage and selection operator logistic regression, with subsequent validation of performance characteristics in an independent set of cases and comparators.The development set for MPA consisted of 149 cases of MPA and 408 comparators. The validation set consisted of an additional 142 cases of MPA and 414 comparators. From 91 candidate items, regression analysis identified 10 items for MPA, 6 of which were retained. The final criteria and their weights were as follows: perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) or anti-myeloperoxidase-ANCA positivity (+6), pauci-immune glomerulonephritis (+3), lung fibrosis or interstitial lung disease (+3), sino-nasal symptoms or signs (-3), cytoplasmic ANCA or anti-proteinase 3 ANCA positivity (-1) and eosinophil count ≥1×109/L (-4). After excluding mimics of vasculitis, a patient with a diagnosis of small- or medium-vessel vasculitis could be classified as having MPA with a cumulative score of ≥5 points. When these criteria were tested in the validation data set, the sensitivity was 91% (95% CI 85% to 95%) and the specificity was 94% (95% CI 92% to 96%).The 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for MPA are now validated for use in clinical research.

Background Takayasu arteritis (TAK) and giant cell arteritis (GCA), the most common forms of large‐vessel vasculitis (LVV), can result in serious morbidity. Understanding the molecular basis of LVV should aid in developing better biomarkers and treatments. Methods Plasma proteomic profiling of 184 proteins was performed in two cohorts. Cohort 1 included patients with established TAK (n=96) and large‐vessel GCA (LV‐GCA, n=35) in addition to healthy control participants (HCs, n=35). Cohort 2 comprised patients presenting acutely with possible cranial‐GCA in whom the diagnosis was subsequently confirmed (C‐GCA, n=150) or excluded (Not C‐GCA, n=89). Proteomic findings were compared to published transcriptomic data from LVV‐affected arteries. Results In Cohort 1, comparison to HCs revealed 52 differentially abundant proteins (DAPs) in TAK and 72 in LV‐GCA. Within‐case analyses identified 16 and 18 disease activity‐associated proteins in TAK and LV‐GCA, respectively. In Cohort 2, comparing C‐GCA versus Not C‐GCA revealed 31 DAPs. Analysis within C‐GCA cases suggested the presence of distinct endotypes, with more pronounced proteomic changes in the biopsy‐proven subgroup. Cross‐comparison of TAK, LV‐GCA and biopsy‐proven C‐GCA revealed highly similar plasma proteomic profiles, with 26 shared DAPs including IL6, monocyte/macrophage related proteins (CCL7, CSF1), tissue remodelling proteins (TIMP1, TNC) and novel associations (TNFSF14, IL7R). Plasma proteomic findings reflected LVV arterial phenotype; for 42% of DAPs, the corresponding gene was differentially expressed in tissue. Conclusions These findings suggest shared pathobiology across the LVV spectrum involving innate immunity, lymphocyte homeostasis and tissue remodelling. Network‐based analyses highlighted immune‐stromal crosstalk and identified novel therapeutic targets (e.g. TNFSF14).