The management of chordomas and chondrosarcomas involving the cranial base remains controversial. The options for therapy include biopsy, partial resection, radical resection, and various forms of radiotherapy. In this article, we analyze the outcome of 60 patients with cranial base chordoma or chondrosarcoma treated with extensive surgical resection between 1984 and 1993. Forty-six patients had chordomas, and 14 had low-grade chondrosarcomas; 50% of these patients had been treated previously. Preoperative studies included computed tomography, magnetic resonance imaging, cerebral angiography, and balloon occlusion test of the internal carotid artery, as indicated. Magnetic resonance imaging was performed on all patients during follow-up. The surgical approaches used for tumor resection were predominantly the following: subtemporal, transzygomatic, transcavernous, and transpetrous apex; subtemporal and infratemporal; extended frontal; and extreme lateral transcondylar. Staged operations with a combination of approaches were used when necessary (52% of cases) to remove a tumor more completely. Statistical analysis was done by the chi 2 test and correlation matrix. Sixty-seven percent of the patients had total or near-total resection. Twenty percent of the patients received postoperative radiotherapy. Eleven patients died during the postoperative follow-up period, nine with chordomas and two with chondrosarcomas. Three patients died because of systemic complications within 3 months after surgery, five died because of tumor recurrence, one died from unrelated causes, and two died from late complications of radiotherapy. The recurrence-free survival rate for all tumors was 80% at 3 years and 76% at 5 years. Chondrosarcomas had a better prognosis than chordomas (recurrence-free survival rates, 90% at 5 years and 65% at 5 years, respectively; P = 0.09). Patients who had undergone previous surgery had a greater risk of recurrence (5-year recurrence-free survival rate, 64%) than did patients who had not undergone previous surgery (5-year recurrence-free survival rate, 93%; P < 0.05). Patients with total or near-total resection had a better 5-year recurrence-free survival rate (84%) than did patients with partial or subtotal resection (64%) (P < 0.05). Postoperative leakage of cerebrospinal fluid was the most frequent complication (30% of patients) and was found to increase the risk of permanent disability. Patients who had undergone previous radiotherapy had a greater risk of death in the postoperative period (within 3 months of their operations) and during follow-up. However, total or near-total resection did not increase the rate of postoperative disability.(ABSTRACT TRUNCATED AT 400 WORDS)

✓ A subtemporal-preauricular infratemporal fossa approach to remove 22 large neoplasms involving the lateral and posterior cranial base is detailed. The areas from which a neoplasm could be removed by this approach included the sphenoid and clival bone; the medial half of the petrous temporal bone; the infratemporal fossa; the nasopharynx; the retro- and parapharyngeal area; the ethmoid, sphenoid, and maxillary sinuses; and the intradural clivus-foramen magnum area. The pathology of the neoplasms included benign tumors such as meningioma, malignant cartilaginous neoplasms such as chordoma, and other malignant lesions such as nasopharyngeal carcinoma. This approach offers many advantages over other anterior and lateral approaches to the lateral and posterior cranial base: these include minimal brain retraction; direct access to the ipsilateral petrous and upper cervical internal carotid artery; reconstruction of extensive cranial base defects, often with the use of a vascularized rectus abdominis flap; preservation of the hearing conduction mechanism when it is not involved by tumor; and the maintenance of excellent facial nerve function postoperatively. The use of an anterior extradural approach (transethmoidal) and of an intradural approach (frontotemporal or retromastoid), either concurrently or separately, is necessary in some patients to effect total tumor removal. The most serious complication in this series was the death of a patient due to postoperative infection and bilateral carotid artery rupture, which may have been avoided by the use of a rectus abdominis muscle flap for reconstruction. Among the 21 surviving patients, 18 had a good outcome, two had a fair outcome, and one with preexisting neurological deficits had a poor outcome. One of the surviving patients with a chordoma died of pulmonary metastases 1 year later, without evidence of local recurrence. The length of postoperative follow-up evaluation in these patients is insufficient to make any judgment about the effectiveness of this surgical approach in achieving a cure or long-term control of the tumors described.

Meningiomas and neurofibromas are the most common intradural extramedullary tumors of the foramen magnum and cervical spine. Many of these tumors are located ventral or ventrolateral to the spinal cord and medulla. Posterior approaches, although adequate for the management of most of these tumors, can sometimes result in incomplete removal of the tumor and exacerbation of the neurological deficits. Although the transoral and transcervical approaches provide a direct route to the tumor, the exposure of the lateral margins in the case of large tumors is inadequate. In addition, because of the removal of vertebral bodies, subsequent fusion may be necessary. In the present report, an extreme lateral approach to the foramen magnum and cervical spine for the removal of intradural tumors is described. The approach provides a lateral exposure of the tumor-cord/stem interface, thus permitting safe dissection without retraction of the cord. The entire longitudinal and lateral extent of the tumor and also its extradural extension can be can be managed by this approach. This approach can be considered in such a group of patients harboring entirely ventral or recurrent tumors for which the conventional posterior approach has failed. Six patients who underwent this procedure are described to illustrate its application.

Abstract Meningiomas and neurofibromas are the most common intradural extramedullary tumors of the foramen magnum and cervical spine. Many of these tumors are located ventral or ventrolateral to the spinal cord and medulla. Posterior approaches, although adequate for the management of most of these tumors, can sometimes result in incomplete removal of the tumor and exacerbation of the neurological deficits. Although the transoral and transcervical approaches provide a direct route to the tumor, the exposure of the lateral margins in the case of large tumors is inadequate. In addition, because of the removal of vertebral bodies, subsequent fusion may be necessary. In the present report, an extreme lateral approach to the foramen magnum and cervical spine for the removal of intradural tumors is described. The approach provides a lateral exposure of the tumor-cord/stem interface, thus permitting safe dissection without retraction of the cord. The entire longitudinal and lateral extent of the tumor and also its extradural extension can be can be managed by this approach. This approach can be considered in such a group of patients harboring entirely ventral or recurrent tumors for which the conventional posterior approach has failed. Six patients who underwent this procedure are described to illustrate its application.

OBJECTIVE: In this study, we evaluated patients' clinical outcome and recurrence rates at long-term follow-up after aggressive microsurgical resection of cranial base chordomas. METHODS: Seventy-four patients with chordomas underwent operations during a 16-year period from 1988 to 2004. The philosophy was to perform complete resection whenever possible and to provide adjuvant radiotherapy for remnants. Staged operations were performed for extensive tumors or if a sizable tumor remnant was noted after the first resection. Patients included primary (previously untreated) and previously operated or irradiated cases. Information was prospectively gathered concerning the patients' neurological condition, Karnofsky Performance Scale score, and tumor status on magnetic resonance imaging scans. RESULTS: There were 47 primarily operated patients (63.5%) and 27 patients (36.5%) who had previously undergone surgery or radiotherapy. A total of 121 procedures were performed in 74 patients. The mean follow-up period was 96 months, with a range of 1 to 198 months. A single stage removal was performed in 41 (55.4%) of the patients and multiple stage removal was performed in 33 (44.5%) of the patients. Gross total removal was accomplished in 53 (71.6%) of the patients, and subtotal resection was accomplished in 21 (28.4%) of the patients. During the follow-up period, 24 (32%) of the patients had no evidence of disease, 37 (50%) of the patients were alive with evidence of disease, 11 (14.8%) of the patients died of disease, and two (2.7%) of the patients died of complications. Recurrence-free survival at 10 years was 31% for the whole group, 42% for the primarily operated patients, and 26% for the reoperation cases (P = 0.0001). The average Karnofsky Performance Scale score was 80 ± 11.7 preoperatively, 84 ± 8.9 at the 1-year follow-up, and 86 ± 12.8 at the last follow-up in surviving patients. No conclusion could be drawn regarding the value of radiotherapy because of the treatment philosophy and the small number of patients. CONCLUSION: Aggressive microsurgical resection of chordomas can be followed by long-term, tumor-free survival with good functional outcome. A more conservative strategy is recommended in reoperation cases, especially after previous radiotherapy, to reduce postoperative complications.