Background:

 Spondyloarthritis (SpA) constitutes a diverse set of inflammatory rheumatic diseases with a prevalence of 1.9% in the general population. Diagnostic delay, identified as a determining factor in the worsening of the disease, has been pointed out in the ATLAS 2017 study with an average of almost 9 years, significantly affecting the quality of life of patients [1,2,3]. This study addresses early detection as a crucial challenge for health professionals, seeking to improve the functional situation of patients, reduce comorbidities and prevent loss of quality of life. 

Objectives:

 The EspAnde project focuses on optimizing the coordination between Primary Care (PC) and Rheumatology, through the Musculoskeletal Unit (MSU), with the purpose of identifying, implementing and evaluating improvements in the care pathway for patients with spondyloarthritis. The objective is to promote early referral, reducing diagnosis and treatment times. 

Methods:

 A Working Group composed of PC physicians and rheumatologists from the MSU was founded. The current situation of the care process for patients with spondyloarthritis in the Health Area was analyzed, developing solutions such as an early referral algorithm and a screening test (PURE 4), both integrated into the PC Cantabria computer program. The MSU provided training to PC professionals for correct implementation. Impact monitoring and measurement was carried out, including analysis of results. 

Results:

 In 2021, the diagnostic delay in patients with SpA in the Santander area was 44 months. Two years after the implementation of the project, a significant reduction was achieved, reaching an average diagnosis time of 16 months in 2023, representing a median decrease of 28 months (Figure 1). In 2023, upon arrival at the Rheumatology department, 71% of patients were able to confirm or rule out the diagnosis on the first visit, compared to 43% at baseline, indicating a positive impact of the project on the efficiency of early diagnosis. 

Conclusion:

 The EspAnde project has proven to be highly effective by significantly reducing the diagnostic delay of spondyloarthritis in the Santander area, going from 44 months in 2021 to 16 months in 2023. The collaboration between Primary Care and Rheumatology, supported by algorithms and screening tests, has improved diagnostic certainty upon reaching the Rheumatology service, reaching 71% in 2023. This approach has also strengthened care coordination and highlights the importance of the sustainability and continuity of these practices. Furthermore, early detection is expected to have a positive impact on patients' quality of life. These lessons learned and encouraging results suggest potential for replication and adaptation of these strategies in other healthcare settings. 

REFERENCES:

 [1] Marco Garrido-Cumbrera,Victoria Navarro-Compán, Pedro Zarco, Jordi Gratacós Masmitja et al: Atlas of axial spondyloarthritis in Spain 2017: Study design and populationAtlas de Espondiloartritis Axial en España 2017: diseño del estudio y descripción de la muestra. Reum Clin 2019; Vol 15, Issue 3, May–June 2019, Pages 127-132. [2] Chimenti MS, Conigliaro P, Navarini l et al.: Demographic and clinical differences between ankylosing spondylitis and nonradiographic axial spondyloarthritis: results from a multicentre retrospective study in the Lazio region of Italy. Clin Exp Rheumatol 2020; 38: 88-93. [3] Quilis N, Sivera F, Seoane-Mato D et al.: Prevalence of ankylosing spondylitis in Spain: EPISER2016 Study. Scand J Rheumatol 2020; 49: 210-13. 

Acknowledgements:

 Novartis Pharma Spain. 

Disclosure of Interests:

 None declared.

Background:

 Patients with giant cell arteritis (GCA) can relapse despite treatment with glucocorticoids, methotrexate (MTX) and tocilizumab (TCZ). The JAK/STAT signalling pathway is involved in the pathogenesis of GCA, and JAK inhibitors (JAKi) are a potential therapeutic alternative. 

Objectives:

 We aimed to evaluate the effectiveness and safety of JAKi in patients with GCA. 

Methods:

 Retrospective study of GCA patients treated with JAKi in routine clinical practice. The clinical outcomes were clinical remission, defined as the absence of signs and symptoms attributable to GCA regardless of ESR and CRP values, and complete remission, defined according to EULAR criteria as the absence of signs and symptoms attributable to GCA along with the presence of normal ESR and CRP values[1]. Safety was also evaluated. 

Results:

 Overall, 35 patients (30 women [86%]; mean age, 72.3 years; relapsing disease 35 [100%]) received JAKi including baricitinib (n=15), tofacitinib (n=10) and upadacitinib (n=10). A total of 22 (63%) and 26 (74%) patients failed treatment with MTX and TCZ, respectively, before JAKi initiation. Other patient's features are listed in the Table 1. Clinical remission was observed at month 1, 3, 6 and 12 after JAKi initiation in 18/35 (51%), 18/33 (54%), 17/28 (61%) and 14/20 (70%) patients, respectively. The daily dose of prednisone decreased from 16.2 [8.7-30] at baseline to 5 [0-12.5] mg at last visit. Corresponding complete remission rates were 15/35 (43%), 16/33 (48%), 16/28 (57%) and 13/20 (65%) (Figure 1). Adverse events were reported in 5 (14%) patients: urinary tract infection (n=1), elevation of liver enzymes (n=1), palpitations and dyspnea (n=1), herpes zoster (n=1), and glioblastoma multiforme (n=1). 

Conclusion:

 This analysis of real-world data suggests that JAKi could be effective in GCA, even in patients who fail standard of care options. Results should be confirmed in randomized controlled studies. 

REFERENCES:

 [1] Dejaco C, et al. Ann Rheum Dis. 2023. PMID: 36828585. Table 1. Main features of the 35 GCA patients at JAKi initiation. 

Acknowledgements:

 NIL. 

Disclosure of Interests:

 Fernando López-Gutiérrez Abbvie, Roche, Novartis, MSD, UCB Pharma, Celgene, Lilly, Pfizer, Galápagos, Javier Loricera Roche, Galápagos, Novartis, UCB Pharma, MSD, Celgene, Astra Zeneca, and Grünenthal, Janssen, Abbvie, Roche, Novartis, MSD, UCB Pharma, Celgene, Lilly, Pfizer, Galápagos, Toluwalase Tofade: None declared, Diana Prieto-Peña: None declared, Susana Romero-Yuste Abbvie, Astra-Zeneca, Bristol, Janssen, Lilly, Roche, Sandoz, Sanofi, UCB, Eugenio De Miguel Abbvie, Novartis, Pfizer, Roche, Janssen, Lilly, MSD, BMS, UCB, Grunental and Sanofi, Eztizen Labrador-Sánchez: None declared, Anne Riveros-Frutos Abbvie, Astra-Zeneca, Bristol, Janssen, Lilly, Roche, Sandoz, Sanofi, UCB, Iván Ferraz- Amaro Abbvie, Pfizer, Roche, Sanofi, Celgene, and MSD, Abbvie, MSD, Janssen, and Roche, Olga Maiz: None declared, Elena Becerra-Fernández: None declared, Javier Narváez: None declared, Eva Galíndez-Agirregoikoa: None declared, Ismael González: None declared, Angel Ramos Calvo: None declared, Ana Urruticoechea-Arana: None declared, Santos Castañeda assistant professor of the cátedra EPID-Future, funded by UAM-Roche, Universidad Autónoma de Madrid (UAM), Spain, BMS, Eli-Lilly, Roche, Gedeon-Richter, Grünenthal Pharma and UCB, MSD and Pfizer, Sebastian Unizony: None declared, Ricardo Blanco AbbVie, Pfizer, Roche, Bristol-Myers, Lilly, Galapagos, Novartis, Janssen, GSK, UCB, and MSD., AbbVie, Pfizer, Roche, Lilly, Janssen.

Background:

 The mechanisms underlying the pathogenesis of aortic aneurysms and aortic dissections remain not fully clear. However, inflammation has been considered as a central player in the development of these conditions. On the other hand, different inflammatory histological patterns may exist in the context of these pathologies. 

Objectives:

 To perform a comparative study of the different inflammatory patterns observed in patients undergoing surgery for aortic aneurysm or aortic dissection. 

Methods:

 We reviewed aortic biopsies from patients who had undergone cardiovascular surgery from February 2022 to December 2023 from a referral centre. Biopsies were analysed by an expert pathologist. The inflammatory pattern was defined by the presence of inflammation in any of the aortic layers. Based on the inflammatory findings, aortic biopsies were classified into 4 categories: a) vasa vasorum inflammation, b) periaortic fibrosis, c) vasa vasorum inflammation with periaortic fibrosis and d) inflammation of the intimal, medial o adventitial layer without others histological findings. 

Results:

 We present 44 patients (11 female/33 male) with a mean age of 65.2±10.1 years who underwent surgery for aortic aneurysm or aortic dissection, in whom inflammatory histological findings were observed. The main features of the patients are summarized in Figure 1. The histological samples corresponded to: thoracic aortic aneurysm (n=38; 86.4%), abdominal aortic aneurysm (n=2; 9.1%), and aortic dissection without previous aneurysm (n=4; 4.5%). The inflammatory patterns observed were: vasa vasorum involvement (n=8; 14%); periaortic fibrosis (n=6; 10.5%); vasa vasorum involvement and periaortic fibrosis (n=13; 22.8%); and no involvement of the above (n=30; 52.6%). Patients with vasa vasorum involvement were more likely to smoke than those with other patterns. (41.2 vs. 100%; p= 0077). The only patient with GCA had both vasa vasorum involvement and periaortic fibrosis. 

Conclusion:

 In the present study, we found no significant differences in the features of patients with different inflammatory histological patterns. 

REFERENCES:

 NIL. 

Acknowledgements:

 NIL. 

Disclosure of Interests:

 Adrián Martín-Gutiérrez: None declared, Javier Loricera Roche, Galápagos, Novartis, UCB Pharma, MSD, Celgene, Astra Zeneca, and Grünenthal, Janssen, Abbvie, Roche, Novartis, MSD, UCB Pharma, Celgene, Lilly, Pfizer, Galápagos, Jose María Gómez-Ortega: None declared, Ander Ucelay: None declared, Carmen Secada-Gómez: None declared, Fernando López-Gutiérrez Janssen, Abbvie, Roche, Novartis, MSD, UCB Pharma, Celgene, Lilly, Pfizer, Galápagos, Ricardo Blanco AbbVie, Pfizer, Roche, GSK, Lilly, UCB, Bristol-Myers, Novartis, Janssen, UCB and MSD, AbbVie, MSD, and Roche.

Background:

 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography (18F-FDG PET/CT) scan has become a very useful diagnostic tool in patients with GCA with large vessel involvement. However, there are few studies on the prognostic utility of 18F-FDG PET/CT scan in these patients. 

Objectives:

 Our aim was to assess whether the assessment of baseline 18F-FDG uptake is able to predict the outcome of patients with GCA with large vessel involvement. 

Methods:

 Study of patients diagnosed with GCA with large vessel involvement in a referral hospital who have a baseline 18F-FDG PET/CT scan and a control 18F-FDG PET/CT scan in the following 2 years. Patients were divided into two groups: a) favourable evolution (clinical improvement, normalisation of CRP and ESR and improvement on control 18F-FDG PET/CT scan); and b) unfavourable evolution (no clinical improvement or no normalisation of CRP and ESR or no improvement on control 18F-FDG PET/CT scan). The assessment of 18F-FDG uptake was performed using the Meller visual scale. 

Results:

 We present 20 patients (13 females and 7 males) with a mean age of 68.0±8.6 years with GCA with large vessel involvement who had a baseline and a follow-up 18F-FDG PET/CT scan in the following 2 years (mean time between both 18F-FDG PET/CT scans: 13.6±3.9 months). Five patients (25%) experienced a favourable outcome, while 15 (75%) patients experienced an unfavourable outcome. No significant differences were observed in the baseline characteristics of the two groups, although there was a greater tendency to present hypertension and dyslipidaemia, as well as to use lower doses of prednisone in the group of patients with unfavourable evolution (Table 1). Patients with favourable outcome had higher baseline 18F-FDG uptake in supra-aortic trunks (2 [1-3] vs 1 [0-1]; p=0. 042), abdominal aorta (2 [1-2] vs 0 [0-1]; p=0.029), iliac arteries (1 [1-1] vs 0 [0-0]; p=0.009), and in the total vascular score (7 [7-10] vs 3 [3-4.5]; p=0.013) (Figure 1). 

Conclusion:

 In our series we observed that patients with GCA with large vessel involvement who have a higher 18F-FDG uptake on the Meller visual scale have a more favourable evolution in the two years following diagnosis, possibly helped by the tendency to use a higher dose of prednisone. 

REFERENCES:

 NIL. 

Acknowledgements:

 NIL. 

Disclosure of Interests:

 Carmen Secada-Gómez: None declared, Javier Loricera Roche, Galápagos, Novartis, UCB Pharma, MSD, Celgene, Astra Zeneca and Grünenthal, Janssen, Abbvie, Roche, Novartis, MSD, UCB Pharma, Celgene, Lilly, Pfizer, Galápagos, Isabel Martínez-Rodríguez: None declared, Iván Ferraz-Amaro Abbvie,Pfizer,Roche,Sanofi,Celgene and MSD, Abbvie,MSD,Janssen and Roche, Nestor Martinez Amador: None declared, Fernando López-Gutiérrez Jansse, Abbvie, Roche,Novartis, MSD, UCB Pharma,Celgene,Lilly,Pfizer,Galapagos, Remedios Quirce: None declared, Ricardo Blanco AbbVie, Pfizer, Roche, Bristol-Myers, Janssen, Lilly, UCB, and MSD, AbbVie, MSD, and Roche.

Background:

 Takayasu arteritis (TA) can be refractory to immunosuppressive treatment with glucocorticoids and conventional and biologic disease-modifying drugs (cDMARDs and bDMARDs). JAK/STAT signalling pathway is involved in TA, and JAK inhibitors (JAKi) may be useful in its treatment. 

Objectives:

 To assess the effectiveness of JAKi in TA refractory to cDMARDs and/or bDMARDs. 

Methods:

 National multicentric study of clinical practice and literature review of TA treated with JAKi. For literature review, search was conducted in PubMed, Embase and the Cochrane library from inception to 30 Nov 2023. 

Results:

 We present 3 patients (2 women) with TA refractory to FAMEc and/or FAMEb, who received treatment with JAKi. Mean±SD age at JAKi initiation was 47.3±15.0 years. Previous treatment received was: methotrexate (n=3), azathioprine (n=1), mycophenolate mofetil (n=1), cyclophosphamide (n=1), infliximab (n=3), tocilizumab (n=3), etanercept (n=1), rituximab (n=1), and ustekinumab (n=1). A 30 yo woman started baricitinib (BARI) (4 mg/24h) with partial clinical improvement. Another patient started upadacitinib (UPA) (15 mg/24h) with clinical remission, while the remaining patient was a 57 yo man who received tofacitinib (TOFA) (5 mg/12h) with clinical remission. In the literature review we found 55 patients (44 women and 11 men) with TA treated with JAKi: TOFA (n=52), BARI (n=2), and ruxolitinib (n=1). Most patients improved with JAKi (Table 1). 

Conclusion:

 JAKi appear to be a relatively effective and safe treatment, even in TA refractory to cDMARDs and/or bDMARDs. 

REFERENCES:

 NIL. 

Acknowledgements:

 NIL. 

Disclosure of Interests:

 Fernando López-Gutiérrez Janssen, Abbvie, Roche, Novartis, MSD, UCB Pharma, Celgene, Lilly, Pfizer, Galápagos, Javier Loricera García Roche, Galápagos, Novartis, UCB Pharma, MSD, Celgene, Astra Zeneca, and Grünenthal, Janssen, Abbvie, Roche, Novartis, MSD, UCB Pharma, Celgene, Lilly, Pfizer, Galápagos, Javier Narváez: None declared, Valentina Emperiale: None declared, Ricardo Blanco AbbVie, Pfizer, Roche, Bristol-Myers, Lilly, Galapagos, Novartis, Janssen, GSK, UCB, and MSD, AbbVie, Pfizer, Roche, Lilly, Janssen.

Abstract Background A substantial proportion of patients with giant cell arteritis (GCA) relapse despite standard therapy with glucocorticoids, methotrexate and tocilizumab. The Janus kinase/signal transducer and activator of transcription (JAK/STAT) signalling pathway is involved in the pathogenesis of GCA and JAK inhibitors (JAKi) could be a therapeutic alternative. We evaluated the effectiveness of JAKi in relapsing GCA patients in a real-world setting and reviewed available literature. Methods Retrospective analysis of GCA patients treated with JAKi for relapsing disease at thirteen centers in Spain and one center in United States (01/2017-12/2022). Outcomes assessed included clinical remission, complete remission and safety. Clinical remission was defined as the absence of GCA signs and symptoms regardless of the erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP) values. Complete remission was defined as the absence of GCA signs and symptoms along with normal ESR and CRP values. A systematic literature search for other JAKi-treated GCA cases was conducted. Results Thirty-five patients (86% females, mean age 72.3) with relapsing GCA received JAKi therapy (baricitinib, n = 15; tofacitinib, n = 10; upadacitinib, n = 10). Before JAKi therapy, 22 (63%) patients had received conventional synthetic immunosuppressants (e.g., methotrexate), and 30 (86%) biologics (e.g., tocilizumab). After a median (IQR) follow-up of 11 (6-15.5) months, 20 (57%) patients achieved and maintained clinical remission, 16 (46%) patients achieved and maintained complete remission, and 15 (43%) patients discontinued the initial JAKi due to relapse ( n = 11 [31%]) or serious adverse events ( n = 4 [11%]). A literature search identified another 36 JAKi-treated GCA cases with clinical improvement reported for the majority of them. Conclusions This real-world analysis and literature review suggest that JAKi could be effective in GCA, including in patients failing established glucocorticoid-sparing therapies such as tocilizumab and methotrexate. A phase III randomized controlled trial of upadacitinib is currently ongoing (ClinicalTrials.gov ID NCT03725202).

The spectrum of giant cell arteritis (GCA) includes different vascular phenotypes. Tocilizumab (TCZ) is the only biologic currently approved regardless these phenotypes. We aimed to assess the effectiveness of TCZ in different phenotypes.