<i>Introduction:</i> There are few studies regarding the clinical characteristics of Miller Fisher syndrome (MFS) in the Latin-American population. <i>Methods:</i> A retrospective analysis was made of the clinical characteristics, neurophysiology, treatment and prognosis of MFS patients between 1995 and 2005. <i>Results:</i> Nineteen MFS cases were documented, 12 of which did not receive immunosuppressive therapy. In both groups, the mean age was 36 years, 84% were male; onset in spring and fall was also predominant (73%), and antecedents of respiratory disease were found (79%). The mean duration of infectious symptoms was 7 days (1–11 days), and the mean interval between the onset of the infection and neurological symptoms was 7 days (1–30 days). The principal sign of onset was diplopia (63%). The mean delay between the onset of neurological symptoms and the beginning of recovery from ataxia, ophthalmoplegia and areflexia was 10 (1–30 days), 11 (1–30 days) and 14 (4–45 days) days, respectively, and the mean delay of the disappearance of ataxia, ophthalmoplegia and areflexia was 35 (10–121 days), 93 (18–244 days) and 64 (10–650 days) days, respectively. There was no significant difference between the group that received immunosuppression and the one that did not. <i>Discussion:</i> The natural course of MSF is characterized by excellent recovery; there were no differences between the two groups.

Intracranial malignant peripheral nerve sheath tumors are an extremely rare pathology with a high morbidity and mortality. Epidemiological, clinical and prognostic data are scarce and with little certainty in the literature. The aim of this paper is to report for first time in English literature, the case of a patient with type 1 neurofibromatosis, who presented a malignant peripheral nerve sheath tumor that involved the left glossopharyngeal, vagus and spinal nerves with intracranial and extracranial extension through jugular foramen and systemic metastases. A 37 years-old female patient with malnutrition and Villaret́s syndrome. It was confirmed by brain magnetic resonance imaging and PET-CT the presence of a neoplasic lesion which was radiologically compatible with malignant peripheral nerve sheath tumor with systemic metastases. Partial surgical resection was performed; the patient postoperative course was without significant clinical improvement but with added peripheral facial palsy. The patient did not accept adjuvant management because of personal reasons. Behavior therapy is unclear due to the low frequency of the disease and the lack of case series, representing a challenge for the physician in its approach and a poor prognosis for the patient.